先天性心脏病分为左向右分流型(潜在青紫型)、右向左分流型(青紫型)和无分流型(无青紫型)。左向右分流型常见室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等,不同年龄段、性别、生活方式及病史有不同影响;右向左分流型以法洛四联症为例,出生即青紫,影响生长发育,不同年龄、生活方式、病史有相应表现;无分流型包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄等,不同年龄、性别、生活方式、病史有不同症状及影响。
一、左向右分流型(潜在青紫型)
1.定义及特点:此类先天性心脏病在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路,正常情况下体循环压力高于肺循环压力,血液从左向右分流,不出现青紫;当剧烈哭闹、屏气或任何病理情况致肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫,常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
室间隔缺损:是最常见的先天性心脏病之一,根据缺损位置可分为膜周部、漏斗部和肌部缺损等。小型室间隔缺损可无明显症状,大型缺损患儿多有生长发育迟缓、消瘦、多汗、活动后气促等表现,易患呼吸道感染等,随着病情发展可出现肺动脉高压等并发症。
房间隔缺损:分为原发孔型和继发孔型等,继发孔型多见。缺损小者可无症状,仅在体检时发现杂音;缺损大者可导致体循环血流量减少,表现为气促、乏力等,易患肺部感染,成年后可能出现肺动脉高压、心房颤动等并发症。
动脉导管未闭:动脉导管在出生后应逐渐闭合,若持续开放,主动脉血液可经未闭的动脉导管流入肺动脉,导致肺血流量增加。患儿可表现为气促、乏力、多汗等,脉压差增大,周围血管征阳性(如水冲脉、毛细血管搏动征等),长期未治疗可引起肺动脉高压,甚至出现艾森曼格综合征。
2.年龄因素影响:不同年龄段患儿表现可能不同,新生儿时期由于肺血管阻力较高,动脉导管未闭分流量可能较小;婴幼儿期左向右分流型先心病易出现喂养困难、生长发育落后等情况,需密切关注其生长发育指标;儿童期可能因活动耐量下降而影响日常活动。
3.性别及生活方式影响:一般无明显性别差异,但不同生活方式下病情发展可能不同,如运动量较大时,左向右分流型先心病患儿可能出现更明显的气促等症状,应注意合理安排活动量。
4.病史影响:既往有呼吸道感染等病史可能会加重左向右分流型先心病患儿的病情,因为感染会增加心脏负担,需积极预防呼吸道感染等疾病。
二、右向左分流型(青紫型)
1.定义及特点:此类先天性心脏病存在右向左分流,使静脉血直接流入体循环,出生后即出现持续性青紫,主要见于法洛四联症等。法洛四联症由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,患儿表现为青紫(多见于口唇、甲床、球结合膜等部位)、蹲踞症状(患儿活动后常主动下蹲片刻)、杵状指(趾)、阵发性缺氧发作等,严重影响生长发育,可导致心力衰竭等严重并发症。
2.年龄因素影响:新生儿期即可出现青紫表现,随着年龄增长,青紫可能逐渐加重,且蹲踞等症状可能随活动量增加而更明显,婴幼儿期生长发育受影响更为显著。
3.性别及生活方式影响:无明显性别差异,生活方式方面,患儿应避免剧烈活动,以防诱发缺氧发作,日常活动需适度,以减轻心脏负担。
4.病史影响:既往有缺氧发作病史的患儿,需特别注意避免诱发因素,如感染、过度劳累等,要积极预防呼吸道感染等可能加重病情的情况。
三、无分流型(无青紫型)
1.定义及特点:此类先天性心脏病心内左右两侧或动、静脉之间无异常分流或交通,不产生紫绀,包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。
肺动脉狭窄:根据狭窄部位可分为瓣膜型、瓣下型和瓣上型肺动脉狭窄。轻度狭窄可无症状,中、重度狭窄患儿可出现劳累后气促、乏力、心悸等,严重时可发生右心衰竭,影响生长发育。
主动脉缩窄:主动脉局限性狭窄,上肢血压增高,下肢血压降低,患儿可出现头痛、鼻出血、下肢无力、发凉等表现,生长发育可能受到影响,严重者可导致心力衰竭等并发症。
2.年龄因素影响:不同年龄段肺动脉狭窄患儿症状表现有所不同,新生儿期可能出现呼吸急促等非特异性表现,婴幼儿期可能表现为生长发育落后、活动耐力下降等;主动脉缩窄患儿在新生儿期可能出现心力衰竭等严重情况,儿童期则可能出现高血压等表现及相应的身体发育异常。
3.性别及生活方式影响:无明显性别差异,生活方式上需注意避免剧烈运动加重心脏负担,保持合理的生活节奏。
4.病史影响:既往有心力衰竭等病史的无分流型先心病患儿,需密切监测心脏功能,预防病情复发,遵循医生的治疗和随访建议。



