先天性心脏病可依发病时间分为胎儿期即已形成和出生后逐渐出现病变两类；按左右两侧及大血管间有无分流分为左向右分流型（潜伏青紫型）、右向左分流型（青紫型）、无分流型（无青紫型）；据血流动力学改变分为肺血增多、肺血减少、肺血正常的先天性心脏病。其分类对诊断、治疗和预后评估意义重大，孕妇孕期需注意避免不利因素降低胎儿患病风险，患儿则要依类型适时治疗并关注术后康复等。
一、根据发病时间分类
1.先天性心脏病
胎儿期即已形成的先天性心脏病：在胎儿发育过程中，心脏及大血管的形成出现异常而导致的疾病，例如法洛四联症，其主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形，是一种常见的发绀型先天性心脏病，在胎儿时期心脏发育过程中就已经出现结构上的异常。
出生后逐渐出现病变的先天性心脏病：出生时心脏结构基本正常，但在出生后由于各种因素导致心脏出现病变，如部分肺静脉异位引流，出生时可能心脏结构无明显异常，但随着生长发育，肺静脉引流异常的情况逐渐显现。
二、根据心脏左右两侧及大血管之间有无分流分类
1.左向右分流型（潜伏青紫型）
房间隔缺损：是最常见的先天性心脏病之一，由于原始房间隔发育、融合、吸收等异常导致左右心房之间存在异常通道。在正常情况下，左心房压力高于右心房，所以血液从左心房分流至右心房，一般无青紫表现；当剧烈哭闹、屏气或患肺炎等情况导致肺动脉压力增高，超过左心房压力时，可出现右向左分流，从而出现暂时性青紫，当梗阻解除后，青紫可消失。
室间隔缺损：是先天性心脏病中最常见的类型，由于胚胎时期室间隔发育不全所致。室间隔缺损时，左心室压力高于右心室，血液从左心室分流至右心室，一般情况下无青紫；当缺损较大，分流量大时，肺循环血流量明显增多，回流至左心房和左心室的血量也增多，使左心室负荷加重，长期可导致肺动脉高压，当肺动脉高压显著，产生右向左分流时，患儿出现持久性青紫，即艾森曼格综合征。
动脉导管未闭：是小儿先天性心脏病常见的类型之一，由于胚胎期动脉导管未闭合而持续开放。出生后，主动脉压力高于肺动脉压力，血液持续从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉，一般情况下为左向右分流，不出现青紫；当肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，患儿呈现下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常，称为差异性发绀。
2.右向左分流型（青紫型）
法洛四联症：是一种常见的发绀型先天性心脏病，由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，右心室压力增高，部分血液通过室间隔缺损分流至左心室，再进入主动脉，导致血氧饱和度明显降低，出现持续性青紫，患儿常有杵状指（趾）等表现。
大动脉转位：是一种严重的先天性心脏病，主动脉和肺动脉的位置互换，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，导致体循环和肺循环各自独立，不能进行有效的气体交换，患儿出生后即出现严重青紫，若不及时治疗，预后极差。
3.无分流型（无青紫型）
肺动脉狭窄：是指右心室与肺动脉之间的通道狭窄，导致右心室排血受阻。根据狭窄的部位可分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄和瓣上狭窄等。由于右心室排血受阻，右心室压力增高，长期可导致右心室肥厚，但一般无青紫表现，只有当狭窄严重时，才可能出现轻度青紫。
主动脉缩窄：是指主动脉局限性狭窄，多发生在主动脉弓降部。主动脉缩窄导致上肢血压升高，下肢血压降低，患儿可出现上肢高血压，下肢脉搏减弱或消失等表现，一般无青紫，但严重的主动脉缩窄可导致心脏负荷加重，出现心力衰竭等情况。
三、根据血流动力学改变分类
1.肺血增多的先天性心脏病
房间隔缺损：左心房血液分流至右心房，使右心房、右心室血流量增加，肺循环血流量增多，导致肺血增多。
室间隔缺损：左心室血液分流至右心室，右心室、肺动脉血流量增加，肺循环血流量增多，肺血增多。
动脉导管未闭：主动脉血液分流至肺动脉，使肺动脉血流量增加，肺血增多。
2.肺血减少的先天性心脏病
法洛四联症：由于肺动脉狭窄，肺循环血流量减少，肺血减少。
肺动脉狭窄：右心室血液进入肺动脉受阻，肺循环血流量减少，肺血减少。
3.肺血正常的先天性心脏病
主动脉缩窄：心脏血流动力学主要是主动脉局部狭窄导致的血流改变，肺循环血流量一般正常。
三尖瓣闭锁：是一种复杂的发绀型先天性心脏病，三尖瓣无开放，右心房血液不能进入右心室，肺循环血流量减少，但由于同时存在其他畸形，血流动力学表现较为复杂，但肺血可呈正常或减少等不同情况，不过相对来说肺血正常的情况也有存在。
先天性心脏病的分类对于疾病的诊断、治疗和预后评估都具有重要意义。不同类型的先天性心脏病在发病机制、临床表现、治疗方法等方面存在差异。对于孕妇而言，在孕期应注意避免接触有害物质、合理用药等，以降低胎儿患先天性心脏病的风险；对于患儿，应根据具体的先天性心脏病类型，在合适的时机进行相应的治疗，如手术治疗等，同时要注意术后的护理和康复，关注患儿的生长发育情况等。
