青紫型先天性心脏病常见症状有皮肤黏膜青紫(最突出表现,新生儿严重青紫提示危重,女性妊娠等、男性基础病时更明显)、呼吸困难(活动后易出现,婴儿表现呼吸频率快等,儿童主诉喘气费力,要避免过度剧烈运动)、生长发育迟缓(长期缺氧致代谢受影响,婴幼儿期突出,需保证充足营养)、蹲踞现象(法洛四联症患儿活动后常采取,可缓解不适,要避免长时间站立等)、杵状指(趾)(长期缺氧致指端变化,影响肢体功能等,要注意保护)。
皮肤黏膜青紫:这是最突出的表现,多见于口唇、指(趾)甲床、面部等部位。由于心脏结构异常,右心或大血管存在异常通道,使静脉血未经充分氧合就直接进入体循环,导致血液中还原血红蛋白含量增加。例如法洛四联症患者,由于室间隔缺损、肺动脉狭窄等多种畸形,右心室的静脉血大量分流至左心室,经主动脉供应全身,就会出现口唇、指甲等部位的青紫。新生儿时期若出现严重青紫,可能提示病情较为危重,因为新生儿自身代偿能力有限,血氧饱和度下降明显时就会快速表现出皮肤青紫。对于女性患者,在妊娠、体力活动增加等情况下,身体对氧的需求增加,青紫可能会更明显;而男性患者若存在基础心脏结构异常,也会因心脏负担加重等因素使青紫症状凸显。
呼吸困难:患儿在活动后往往更容易出现呼吸困难。这是因为心脏功能受到影响,无法满足身体活动时对氧的需求。比如法洛四联症患儿在哭闹、行走等活动时,机体耗氧量增加,而心脏不能有效地将氧合血泵出,导致缺氧加重,进而出现呼吸急促、呼吸困难。年龄较小的婴儿可能表现为呼吸频率增快,鼻翼扇动等;较大的儿童则可能主诉喘气费力。对于有青紫型先天性心脏病的儿童,在生活中要避免过度剧烈运动,因为运动时呼吸困难会更加明显,需要注意休息来减轻心脏负担。
生长发育迟缓:由于长期缺氧,机体代谢受到影响,会导致患儿生长发育落后于同龄儿童。例如体重不增、身高增长缓慢等。这是因为缺氧状态下,身体的各项生理过程都受到干扰,蛋白质等营养物质的合成减少,能量供应不足。在婴幼儿时期,这种情况尤为突出,因为他们处于快速生长发育阶段,对氧和营养物质的需求大,而心脏病变影响了氧的供应和营养物质的运输。对于患有青紫型先天性心脏病的儿童,要保证充足的营养摄入,必要时可能需要咨询营养科医生制定特殊的营养方案,以尽量弥补因缺氧导致的生长发育障碍。
蹲踞现象:多见于法洛四联症患儿。患儿活动后常自觉气促、乏力,会采取蹲踞的姿势。蹲踞时下肢屈曲,静脉回心血量减少,减轻了心脏的负担,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,从而暂时缓解了缺氧和呼吸困难的症状。比如患儿在玩耍一段时间后,突然蹲下,通过这种姿势来改善自身的不适。对于出现蹲踞现象的患儿,家长要理解这是孩子自身为缓解不适采取的姿势,在照顾时要避免让孩子长时间站立或剧烈活动,当孩子出现蹲踞姿势时,可让其适当休息,帮助孩子调整状态。
杵状指(趾):长期缺氧会导致指(趾)端毛细血管扩张增生,使指(趾)末端膨大呈杵状。一般在发病后数月至数年逐渐出现,是慢性缺氧的表现之一。杵状指(趾)会影响患儿的肢体功能和外观,对于患儿的心理发育也可能产生一定影响。家长要注意观察孩子指(趾)的变化,一旦发现异常应及时就医。在护理方面,要注意保护患儿的手指、脚趾,避免受伤,因为杵状指(趾)的组织比较脆弱,容易出现损伤。



