肺动脉高压是肺高压的重要类型，其第1组肺动脉高压包括特发性、遗传性、药物和毒物诱导及相关疾病相关性等亚型，分级主要依据2018年WHO分类标准，通过右心导管检查测定肺动脉平均压等指标，分为轻度（26-35mmHg）、中度（36-45mmHg）、重度（＞45mmHg），不同分级对应不同病情严重程度与预后，临床据此制定治疗方案。
一、临床分型及对应分级相关因素
1.第1组：肺动脉高压
特发性肺动脉高压（IPAH）：多无明确诱因，好发于中青年人群，女性相对多见，其发生可能与遗传因素、自身免疫等有关，通过右心导管检查等明确肺动脉压力等指标进行分级相关评估。
遗传性肺动脉高压：与特定的基因变异相关，有家族遗传倾向，不同的基因突变可能导致病情严重程度有所差异，在分级时需结合肺动脉压力、心功能等情况。
药物和毒物诱导的肺动脉高压：如某些食欲抑制剂等药物使用后可能诱发，停止相关诱因后部分患者病情可能有所变化，但在用药期间需依据肺动脉压力等评估分级，对于有药物接触史的人群，要考虑药物对肺动脉高压进展的影响。
相关疾病相关性肺动脉高压
结缔组织病相关性肺动脉高压：像系统性硬化症、系统性红斑狼疮等结缔组织病可累及肺动脉，女性患者相对更易出现，病情严重程度与结缔组织病的活动度、累及肺血管的范围等有关，分级时需综合肺动脉压力、心功能以及结缔组织病的病情控制情况等。例如系统性硬化症合并肺动脉高压的患者，若肺血管病变范围广，肺动脉压力持续较高且心功能受影响明显，则分级可能相对更重。
先天性体-肺循环分流相关性肺动脉高压：如房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏病导致的肺动脉高压，病情分级与分流的大小、病程长短等相关。一般来说，分流大且病程较长的患者，肺动脉高压进展可能更明显，分级会更重。对于儿童先天性心脏病合并肺动脉高压的情况，需密切关注其生长发育以及肺动脉压力变化，因为儿童处于生长发育阶段，病情变化可能更快。
门静脉高压相关性肺动脉高压：与门静脉高压导致的肺血管阻力增加有关，患者多有肝硬化等门静脉高压基础疾病，分级时要结合肺动脉压力、肝脏功能等多方面情况，肝脏功能越差，可能对整体病情的评估影响越大，因为肝脏功能也会影响患者的全身状况和治疗耐受性等。
人类免疫缺陷病毒（HIV）相关性肺动脉高压：HIV感染可影响肺血管系统，其分级同样依据肺动脉压力、心功能等，HIV感染本身会导致机体免疫功能紊乱，进而影响肺动脉高压的进展，在评估时需考虑HIV感染的控制情况对肺动脉高压病情的影响，比如HIV病毒载量高、免疫功能低下的患者，肺动脉高压可能进展更快，分级相对更重。
在具体分级时，主要通过右心导管检查测定肺动脉平均压（mPAP）、肺毛细血管楔压（PCWP）等指标。正常情况下，肺动脉平均压＜25mmHg，肺毛细血管楔压正常（＜15mmHg）。
分级标准
轻度肺动脉高压：肺动脉平均压26-35mmHg。此时患者可能症状相对较轻，如活动后轻度气短等，但已存在肺血管阻力轻度增加，需要密切监测病情变化。
中度肺动脉高压：肺动脉平均压36-45mmHg。患者活动后气短等症状可能较轻度时加重，肺血管阻力进一步增加，对心功能等的影响逐渐显现。
重度肺动脉高压：肺动脉平均压＞45mmHg。患者症状明显，活动耐量显著下降，常出现明显的呼吸困难、乏力等，肺血管阻力明显升高，心功能受影响严重，病情进展往往较快，需要积极干预治疗。
总之，肺动脉高压的分级是综合多方面因素，通过右心导管等检查明确相关指标后进行的，不同分级对应不同的病情严重程度和预后，临床医生会根据分级情况制定相应的治疗方案。
