肺动脉高压通过临床表现评估(不同年龄段、生活方式影响症状,体征检查有相应发现)、实验室检查(血液一般及特异性指标、凝血功能检查)、影像学检查(胸部X线初步筛查、超声心动图重要筛查、CMR精确评估、肺血管造影金标准但有创)、右心导管检查(明确诊断及评估病情,检查前后有注意事项)来进行诊断与病情评估,不同患者群体检查时需考虑各自特点。
一、临床表现评估
1.症状表现
不同年龄段差异:儿童肺动脉高压可能表现为生长发育迟缓、活动耐力下降、乏力等;成人则可能出现呼吸困难,这是最常见的症状,多在活动后加重,随着病情进展,休息时也可出现;还可能有胸痛、头晕或晕厥、咯血等症状。女性患者在妊娠等特殊时期可能症状会加重,因为妊娠会增加心肺负担。有基础心肺疾病病史的患者,如先天性心脏病患者,出现相关肺动脉高压症状时需高度警惕。
生活方式影响:长期从事高强度体力劳动或生活在高海拔地区的人群,肺动脉高压的发生风险可能增加,其症状可能更早出现或更明显。
2.体征检查
医生可发现肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂,三尖瓣区收缩期杂音等体征。对于儿童患者,还需关注生长发育指标是否落后于同龄人;女性患者要注意妊娠相关的身体变化对体征观察的影响;有基础病史患者要对比既往体征变化情况。
二、实验室检查
1.血液检查
一般指标:血常规可了解有无贫血等情况,贫血可能加重肺动脉高压患者的缺氧症状。生化检查中的肝功能、肾功能等指标有助于评估患者整体脏器功能,因为肺动脉高压可累及多个脏器。例如,右心衰竭时肝功能可能出现异常,肾功能也可能因灌注不足而受影响。
特异性指标:脑钠肽(BNP)或N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平升高,提示心功能不全,肺动脉高压患者常存在右心功能不全,所以该指标可辅助评估病情严重程度。另外,针对不同病因的肺动脉高压,可能有特异性的血清学指标,如结缔组织病相关肺动脉高压患者可检测自身抗体等。
2.凝血功能检查:肺动脉高压患者存在右心功能不全,血液处于高凝状态,凝血功能检查中的凝血酶原时间、纤维蛋白原等指标可能异常,这对于评估患者血栓形成风险等有重要意义。
三、影像学检查
1.胸部X线
可发现肺动脉段突出、右心室增大等征象。儿童患者胸部X线可能显示心脏形态异常,如心影增大;成人患者可能看到肺动脉主干扩张等表现。通过胸部X线可以初步筛查肺动脉高压,但不能确诊。
2.超声心动图
关键指标测量:是诊断肺动脉高压的重要筛查手段。可测量右心室收缩压(RVSP),一般采用三尖瓣反流速度来估测RVSP,公式为RVSP=4V2+右心房压力(RAP),正常情况下RVSP一般小于30mmHg,肺动脉高压时RVSP升高。还可观察右心室和右心房的大小、室间隔运动等情况。对于不同年龄段患者,超声心动图的测量值参考范围有所不同,儿童患者的心脏结构和功能处于发育阶段,测量值与成人不同;女性患者在妊娠等特殊时期,心脏结构和血流动力学会发生变化,超声心动图检查时需考虑这些因素;有基础心脏病史患者,超声心动图可对比病变前后的心脏结构和功能变化。
3.心脏磁共振成像(CMR)
能够更精确地评估心脏结构和功能,包括心肌厚度、心室容积、心肌灌注等情况。对于肺动脉高压患者,可清晰显示右心室肥厚、扩张等改变,还能评估肺血管的情况,为诊断和病情评估提供更详细的信息。不过,CMR检查相对复杂,费用较高,一般在超声心动图初步诊断后进一步明确病情时使用。
4.肺血管造影
是诊断肺动脉高压的“金标准”之一。可直接显示肺血管的形态、狭窄或阻塞部位等情况。但这是一种有创检查,有一定的风险,如出血、造影剂过敏等。在其他检查高度怀疑肺动脉高压且需要明确血管病变细节时才会考虑进行。对于不同患者,需权衡其获益与风险,例如,有严重凝血功能障碍、严重心肺功能不全等情况的患者可能不适合行肺血管造影检查。
四、右心导管检查
1.检查目的
直接测量肺动脉压力、右心房压力、右心室压力等,明确肺动脉高压的诊断以及评估病情的严重程度。通过右心导管检查还可以进行心排血量测定等,计算肺血管阻力等重要指标,对于制定治疗方案具有重要指导意义。
2.检查注意事项
检查前需对患者进行充分评估,包括心肺功能、凝血功能等。检查后要密切观察患者的生命体征,如血压、心率等,预防出血、心律失常等并发症的发生。对于儿童患者,操作需更加精细,要考虑其血管较细等特点;女性患者在月经周期等特殊时期要注意相关风险;有基础疾病患者要提前调整基础疾病的控制情况,以确保检查安全。



