先天性心脏病可按心脏左右心腔或大血管间有无异常通路及分流情况分为左向右分流型（潜伏青紫型，如室间隔缺损等）、右向左分流型（青紫型，如法洛四联症等）、无分流型（无青紫型，如肺动脉狭窄等）；按病变部位可分为房间隔缺损（分原发孔型和继发孔型）、室间隔缺损（分膜周部等缺损）、动脉导管未闭（胎儿期动脉导管未自行闭合致分流）、法洛四联症（由室间隔缺损等组成致青紫等）、肺动脉狭窄（分瓣膜型等）、主动脉缩窄（分导管前型等致血压异常等症状）。
一、根据心脏左右心腔或大血管间有无异常通路及分流情况分类
左向右分流型（潜伏青紫型）
常见于室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。正常情况下，体循环压力高于肺循环，左心压力高于右心，所以血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭闹、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损较大时，大量左向右分流使肺循环血量增加，肺充血，肺顺应性下降，当肺循环压力超过体循环时，出现右向左分流，患儿出现持续性青紫，即艾森曼格综合征。
右向左分流型（青紫型）
常见于法洛四联症和大动脉转位等。由于畸形的存在，使右心压力增高并超过左心，血液从右向左分流，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，出现持续性青紫。法洛四联症由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚组成，主要表现为青紫，患儿多有蹲踞症状，即行走或游戏时常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得以缓解。
无分流型（无青紫型）
常见于肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，故无青紫现象，只在发生心力衰竭时才出现青紫。肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉之间的通道狭窄，造成右心室排血受阻；主动脉缩窄是指主动脉某一段发育狭窄，导致上肢血压增高，下肢血压降低。
二、根据病变部位分类
房间隔缺损
是最常见的先天性心脏病之一，按解剖部位可分为原发孔型和继发孔型。继发孔型房间隔缺损最常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位。原发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦前下方，常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。房间隔缺损时，左心房压力高于右心房，出现左向右分流，分流量大小取决于缺损大小及两侧心室顺应性。幼儿时期，两侧心室壁较薄，顺应性大，分流量大，随着年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，左向右分流量逐渐减少。
室间隔缺损
是先天性心脏病中最常见的类型，根据缺损部位可分为膜周部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损等。膜周部缺损最为常见，位于室间隔膜部周围；漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型；肌部缺损相对少见。室间隔缺损时，左心室压力高于右心室，血液自左心室向右心室分流，分流量大小取决于缺损口径的大小和两心室间的压力阶差。小型室间隔缺损可无明显症状，大型室间隔缺损在婴儿期即可出现症状，如喂养困难、呼吸急促、多汗、体重不增等，常合并肺部感染和心力衰竭。
动脉导管未闭
是胎儿期连接肺动脉主干与降主动脉的正常血管，出生后应自行闭合，若持续开放则为动脉导管未闭。动脉导管未闭时，主动脉压力高于肺动脉，血液持续从主动脉经未闭的动脉导管流入肺动脉，形成左向右分流。分流量大小取决于导管的粗细和主、肺动脉之间的压力差。导管细者可无症状，导管粗者可出现气促、咳嗽、乏力、多汗等症状，还可影响生长发育，晚期可出现肺动脉高压，当肺动脉压力超过主动脉时，可产生右向左分流，患儿出现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，即差异性青紫。
法洛四联症
是一种常见的复杂先天性心脏病，由上述的室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚组成。肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室压力增高，部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉，导致血氧含量降低，出现青紫。右心室肥厚是对肺动脉狭窄的一种代偿性改变。法洛四联症的主要临床表现为青紫，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，严重者出生后即可出现青紫，患儿多有杵状指（趾），是由于长期缺氧，指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大所致。
肺动脉狭窄
可分为瓣膜型、瓣下型和瓣上型肺动脉狭窄。瓣膜型肺动脉狭窄最常见，是由于肺动脉瓣叶发育异常，交界处融合，瓣口狭窄；瓣下型狭窄是指右心室流出道肌肉肥厚或纤维膜性狭窄；瓣上型狭窄是指肺动脉主干或其分支狭窄。肺动脉狭窄使右心室排血阻力增加，右心室压力增高，左心室压力正常，长时间可导致右心室肥厚，严重时可引起右心衰竭。轻度肺动脉狭窄可无症状，重度狭窄可出现呼吸困难、青紫等症状。
主动脉缩窄
是指主动脉某一段发育狭窄，可分为导管前型和导管后型。导管前型又称婴儿型，缩窄位于动脉导管之前，常合并其他心脏畸形；导管后型又称成人型，缩窄位于动脉导管之后。主动脉缩窄导致缩窄近端血压升高，远端血压降低，上肢血压高于下肢血压是其典型表现。患儿可出现头痛、鼻出血、上肢高血压、下肢供血不足致的乏力、发冷、间歇性跛行等症状。
