心脏二尖瓣狭窄由多种病因引起，病理生理会从早期代偿到进展为右心衰竭，临床表现有呼吸困难等症状及相应体征，通过超声心动图等诊断，一般治疗包括生活方式调整等，并发症需针对性治疗，还有介入和手术治疗，不同人群有不同特点及注意事项。
一、定义与病因
心脏二尖瓣狭窄是由于各种原因导致二尖瓣结构和功能异常，使得二尖瓣开放受限，左心房血液流入左心室受阻的一种心脏疾病。其主要病因包括风湿性心脏病，这是最常见的原因，多是A组乙型溶血性链球菌感染后引发的自身免疫反应，反复的风湿热发作会导致二尖瓣瓣叶粘连、融合，进而引起狭窄；先天性发育异常也可导致二尖瓣狭窄，比如二尖瓣瓣叶发育畸形等；此外，老年性二尖瓣环或瓣下钙化也可能逐渐引发二尖瓣狭窄。
二、病理生理变化
1.早期阶段：当二尖瓣狭窄时，左心房血液排出受阻，左心房压力升高，为了克服瓣口狭窄的阻力，左心房会代偿性肥厚和扩张，以增强收缩力来推动血液通过狭窄的瓣口。此时患者可能没有明显症状或仅有轻微活动后气短等表现。
2.进展阶段：随着病情进展，左心房压力持续升高会传递到肺静脉和肺毛细血管，引起肺静脉压力升高，导致肺淤血。肺淤血会使患者出现呼吸困难，尤其是活动后加重，严重时可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等。长期肺淤血还会导致肺顺应性降低，肺动脉压力升高，进而引起右心室后负荷增加，右心室肥厚、扩张，最终发展为右心衰竭，出现体循环淤血的表现，如下肢水肿、肝大、腹水等。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难：是最常见的症状，初期为劳力性呼吸困难，随病情进展可发展为静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。这是由于肺淤血导致肺顺应性下降，通气功能障碍引起。
咯血：可表现为痰中带血、大量咯血等。大量咯血是由于严重肺淤血，支气管静脉破裂所致，常见于二尖瓣狭窄较严重的患者。
咳嗽：多在夜间或劳累后出现，可能与支气管黏膜淤血或左心房增大压迫支气管有关。
心悸：可能是由于心房颤动等心律失常引起，心房颤动也是二尖瓣狭窄常见的并发症之一。
2.体征
心脏体征：心尖区可闻及舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，呈拍击样，是因为二尖瓣叶柔顺、活动度好时，心室舒张早期血液自左心房迅速流入左心室，弹性尚好的瓣叶迅速开放后又突然停止所致。肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，是由于肺动脉高压引起。
其他体征：严重二尖瓣狭窄患者可出现“二尖瓣面容”，表现为两颧绀红。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等体循环淤血体征。
四、诊断方法
1.超声心动图：是诊断二尖瓣狭窄最可靠的方法。可明确二尖瓣狭窄的瓣口面积、瓣叶厚度、瓣下结构情况以及心脏各腔室的大小等。通过超声心动图还能评估左心房、右心室的功能等。例如，正常二尖瓣瓣口面积约4-6cm2，当瓣口面积减小至1.5-2.0cm2为轻度狭窄，1.0-1.5cm2为中度狭窄，小于1.0cm2为重度狭窄。
2.X线检查：可见左心房增大，肺动脉段突出，肺淤血表现，如肺纹理增多、模糊，KerleyB线等。
3.心电图检查：可出现心房颤动等心律失常的表现，也可发现左心房增大所致的“二尖瓣型P波”。
五、治疗与管理
1.一般治疗
生活方式调整：对于无症状或症状较轻的患者，要避免剧烈运动和重体力劳动，预防呼吸道感染，因为感染可能会加重病情。育龄期女性患者要注意避孕，以免妊娠加重心脏负担。
定期随访：定期进行心脏超声等检查，监测病情进展。
2.并发症治疗
心房颤动：如果出现心房颤动，要积极控制心室率，可使用β受体阻滞剂等药物；同时要注意抗凝治疗，预防血栓形成，常用药物有华法林等，但需注意根据国际标准化比值（INR）调整剂量，还要警惕出血风险。
心力衰竭：出现右心衰竭时，要限制钠盐摄入，使用利尿剂减轻水肿，如呋塞米等；使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等药物改善心室重构等。
3.介入和手术治疗
经皮球囊二尖瓣成形术：适用于单纯二尖瓣狭窄，瓣叶无明显钙化、瓣下结构无严重病变的患者。通过球囊扩张二尖瓣瓣口，改善瓣膜狭窄情况。
二尖瓣置换术：对于瓣叶严重钙化、病变广泛或合并其他瓣膜病变的患者，可考虑进行二尖瓣置换术，置换人工瓣膜来恢复二尖瓣的正常功能。
六、不同人群特点及注意事项
1.儿童患者：先天性二尖瓣狭窄的儿童，要密切关注其生长发育情况，因为心脏功能受限可能会影响身体的生长。在治疗上，要优先考虑非药物干预，如评估病情后选择合适的介入治疗时机等，同时要严格遵循儿科安全护理原则，避免不适当的药物使用，低龄儿童要尤其谨慎使用可能影响心脏功能或有其他不良反应的药物。
2.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，如高血压、冠心病等。在治疗二尖瓣狭窄时，要综合考虑其整体健康状况和其他疾病的治疗。例如，使用抗凝药物时要更密切监测出血风险，因为老年人凝血功能可能相对较差。在手术治疗方面，要评估其手术耐受性等。
3.女性患者：育龄期女性二尖瓣狭窄患者在妊娠时，心脏负担会明显加重，容易发生心力衰竭等严重并发症。所以在妊娠前要评估心脏功能，必要时在医生指导下选择合适的妊娠时机，并在妊娠过程中密切监测病情，做好产科和心脏科的联合监护。
