心脏主动脉狭窄是心脏瓣膜疾病,由先天性因素、退行性变、风湿性心脏病等致主动脉瓣病变狭窄,病理上左心室肥厚渐致心功能代偿失调,有呼吸困难、心绞痛、晕厥等症状,可通过超声心动图等诊断,治疗分内科、外科及介入,不同人群有不同特点及注意事项。
一、病因
1.先天性因素:先天性主动脉瓣发育异常是常见原因,比如主动脉瓣二叶式畸形,在胚胎发育过程中主动脉瓣的瓣叶数目、结构发育出现异常,出生后随着年龄增长,瓣叶可能会逐渐出现钙化、增厚等改变,进而引起狭窄,这种情况在儿童及青少年中可能会存在,男性相对更易出现此类先天性异常。
2.退行性变:随着年龄增长,主动脉瓣发生退行性改变,瓣叶出现钙化、纤维化等,使得瓣口狭窄,多见于老年人,随着人口老龄化,此类原因导致的主动脉狭窄发病率有上升趋势。
3.风湿性心脏病:风湿热反复发作累及主动脉瓣,导致瓣叶粘连、增厚、钙化,从而引起主动脉瓣狭窄,不过在当前医疗条件下,由于风湿热的有效防控,因风湿性心脏病导致主动脉狭窄的情况较以往有所减少,但在一些医疗资源相对匮乏地区仍可能见到。
二、病理生理改变
主动脉瓣狭窄时,左心室向主动脉射血受阻,左心室压力升高,为了克服阻力射出足够血液,左心室会逐渐发生肥厚,以增加收缩力。早期,左心室通过心肌肥厚来维持正常的射血功能,心功能处于代偿阶段,患者可能没有明显症状或者症状较轻。随着病情进展,左心室肥厚导致心肌缺血、顺应性降低,左心室舒张末期压力升高,进而引起左心房压力升高,肺静脉回流受阻,出现肺淤血,患者会逐渐出现呼吸困难等症状,严重时可发展为心力衰竭,同时,由于主动脉瓣狭窄,心输出量减少,可能会导致重要脏器灌注不足,出现头晕、黑矇甚至晕厥等表现。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难:是较常见的症状,早期多在活动后出现劳力性呼吸困难,随着病情进展,可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等,提示左心功能不全加重,这是因为肺淤血逐渐加重所致。
心绞痛:部分患者可出现心绞痛,主要是由于肥厚的心肌耗氧量增加,而冠状动脉供血相对不足引起心肌缺血缺氧,尤其在运动、情绪激动等心肌耗氧增加时容易诱发,老年患者发生心绞痛时需警惕同时合并冠状动脉粥样硬化性心脏病的可能。
晕厥:可发生于劳力时、劳力后或静息时,是由于主动脉瓣狭窄导致心输出量突然减少,引起脑供血不足所致,多见于严重主动脉瓣狭窄患者。
2.体征
心脏杂音:典型体征是在胸骨右缘第2肋间可闻及粗糙、响亮的收缩期喷射样杂音,向颈部传导,这是因为血液通过狭窄的主动脉瓣口时产生湍流所致。同时,还可能触及收缩期震颤。
其他体征:病情严重时,患者可能出现脉搏细弱、血压偏低等表现,因为心输出量减少,外周动脉搏动减弱,血压降低尤其收缩压降低明显。
四、诊断方法
1.超声心动图:是诊断主动脉瓣狭窄的重要检查方法,可以明确主动脉瓣狭窄的程度,测量瓣口面积、瓣叶厚度、瓣叶活动度等,还能评估左心室肥厚程度、左心室收缩和舒张功能等,超声心动图能够清晰显示心脏结构和血流情况,为诊断和病情评估提供重要依据。
2.心电图:可出现左心室肥厚伴ST-T改变,严重者还可能出现心律失常,如房室传导阻滞等,通过心电图检查可以辅助评估心脏的电活动情况以及心肌肥厚等改变。
3.胸部X线:可见左心室增大,主动脉根部可能有狭窄后扩张,肺野可能出现淤血表现等,不过胸部X线对于主动脉瓣狭窄的诊断特异性相对超声心动图等较低,多作为辅助诊断手段。
4.心导管检查:对于明确主动脉瓣狭窄的严重程度有重要价值,可以直接测量左心室和主动脉之间的压力阶差,准确评估狭窄程度,不过这是有创检查,一般在需要精确评估病情、考虑进行介入治疗或手术治疗前才会进行。
五、治疗
1.内科治疗
一般治疗:患者需要避免剧烈运动,预防感染,尤其是预防感染性心内膜炎,因为主动脉瓣狭窄患者发生感染性心内膜炎的风险较高。对于存在心力衰竭的患者,要限制钠盐摄入,根据病情使用利尿剂等改善心力衰竭症状,但需注意避免前负荷过度降低导致心输出量进一步减少。
并发症治疗:如果出现心绞痛,可使用硝酸酯类药物等缓解症状,但要注意避免血压过低;对于出现心律失常的患者,需要根据具体心律失常类型进行相应处理。
2.外科治疗
主动脉瓣置换术:是治疗严重主动脉瓣狭窄的主要方法,对于有症状的重度主动脉瓣狭窄患者,以及无症状但左心室功能异常(左心室射血分数降低等)的重度主动脉瓣狭窄患者,通常需要进行主动脉瓣置换术,通过置换病变的主动脉瓣,恢复正常的血流动力学,改善患者症状和预后。手术方式包括传统的开胸主动脉瓣置换术和近年来逐渐开展的微创主动脉瓣置换术等,微创术式具有创伤小、恢复快等优点,但对患者适应证有一定要求。
3.介入治疗:经导管主动脉瓣置换术(TAVR)是一种新兴的治疗方法,适用于高龄、高危的重度主动脉瓣狭窄患者,尤其是不能耐受传统开胸手术的患者。通过导管将人工主动脉瓣输送到主动脉瓣位置进行置换,该方法创伤相对较小,但也有一定的适应证和禁忌证,需要严格评估患者情况后决定是否适合进行此项治疗。
六、不同人群特点及注意事项
1.儿童患者:先天性主动脉瓣狭窄的儿童,需要密切监测生长发育情况以及心脏功能变化,因为儿童处于生长发育阶段,病情可能会随着年龄增长而进展,要定期进行超声心动图等检查评估病情,对于符合手术指征的儿童,要及时考虑手术治疗,以避免影响生长发育和心功能。
2.老年患者:老年患者多因退行性变或合并其他基础疾病导致主动脉瓣狭窄,在治疗时要充分考虑其身体机能状况、合并症情况等。比如合并冠状动脉粥样硬化性心脏病、慢性阻塞性肺疾病等,在选择治疗方案时要综合评估手术风险和获益,内科治疗时要更加谨慎调整药物,避免药物之间的相互作用以及对肝肾功能等的影响。
3.女性患者:女性患者在诊断和治疗主动脉瓣狭窄时,要考虑到女性的生理特点,如妊娠相关情况等,如果是育龄期女性患者,在考虑手术治疗后要注意术后生育等方面的影响,以及妊娠过程中心脏负担的变化等,需要多学科协作进行评估和管理。



