原发性肺动脉高压病因不明，可能与遗传等有关；继发性肺动脉高压涵盖左心疾病（左心衰竭、左心瓣膜病）、先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损）、肺部疾病及低氧相关（慢阻肺、间质性肺疾病）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、其他少见原因（血液系统疾病、系统性疾病），不同人群发病有相应特点，如儿童与先天性心脏病相关、老年人与基础病相关、女性在自身免疫性疾病致肺动脉高压有特点、长期吸烟等人群患慢阻肺致肺动脉高压风险高、有家族遗传史需警惕原发性肺动脉高压、有基础病人群继发风险高。
一、原发性肺动脉高压
原发性肺动脉高压的具体病因尚不十分明确，可能与遗传因素有关，例如某些基因突变可能增加发病风险，此外，血管内皮功能障碍、血管平滑肌细胞增殖等也可能参与其发病过程，这类情况多无明显的基础疾病诱因，发病较为隐匿。
二、继发性肺动脉高压之左心疾病相关
1.左心衰竭：当患者存在左心衰竭时，左心室射血功能下降，导致左心房压力升高，进而引起肺静脉压力增高，最终传导至肺动脉，使肺动脉压力升高。例如，冠心病患者长期心肌缺血、心肌梗死等情况可导致左心功能不全，逐步引发肺动脉高压。
2.左心瓣膜病：如二尖瓣狭窄，会使左心房血液流入左心室受阻，左心房压力持续升高，肺静脉回流不畅，肺血管阻力增加，从而导致肺动脉高压发生。
三、继发性肺动脉高压之先天性心脏病相关
1.房间隔缺损：由于存在左向右的分流，右心室的血流量增加，肺动脉血流量增多，长期可导致肺动脉血管重塑，阻力增加，引发肺动脉高压。比如儿童时期发现的房间隔缺损若未及时治疗，随着年龄增长易出现肺动脉高压。
2.室间隔缺损：同样会引起左向右分流，增加肺动脉的血流量和压力负荷，促使肺动脉高压的形成，这类先天性心脏病患儿需密切监测肺动脉压力变化。
四、继发性肺动脉高压之肺部疾病和/或低氧相关
1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）：患者长期存在气道阻塞，气体交换障碍，导致慢性低氧血症，机体为了代偿会出现肺血管收缩，同时长期炎症等因素导致肺血管重构，使肺血管阻力增加，进而引发肺动脉高压。例如长期吸烟的COPD患者，肺动脉高压的发生率相对较高。
2.间质性肺疾病：如特发性肺纤维化等，肺部间质病变影响气体交换，造成低氧，刺激肺血管收缩和重构，最终导致肺动脉高压。
五、继发性肺动脉高压之慢性血栓和栓塞性肺动脉高压
各种原因引起的肺动脉内血栓形成及栓塞，如深静脉血栓脱落栓塞肺动脉，会导致肺动脉血流受阻，血管阻力增加，引起肺动脉高压。例如长期卧床、手术制动的患者易发生深静脉血栓，进而可能引发肺栓塞及后续的肺动脉高压。
六、其他少见原因相关
1.血液系统疾病：如骨髓增殖性疾病，可能通过影响凝血机制、血管内皮等多种途径参与肺动脉高压的发病，导致肺动脉压力异常升高。
2.系统性疾病：像系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，可累及肺血管，引起血管炎症、重构等，从而导致肺动脉高压。不同年龄人群中，儿童可能更多与先天性心脏病等相关；老年人则常因心血管、肺部基础疾病引发；女性在某些自身免疫性疾病导致的肺动脉高压中可能有一定发病特点；有长期吸烟、接触有害气体等不良生活方式的人群，患慢阻肺等肺部疾病进而引发肺动脉高压的风险增加；有家族遗传史的人群需警惕原发性肺动脉高压的可能；有基础心血管疾病、肺部疾病等病史的人群，发生继发性肺动脉高压的几率更高。
