原发性肺动脉高压症状表现包括活动后始现随病情进展休息时也可出现的呼吸困难、因心输出量减少等致的乏力、性质多样部位不定劳累后发作休息可缓的胸痛、活动后头晕严重时可晕厥的头晕或晕厥、量可多可少的咯血及随病情进展出现的右心衰竭表现如下肢水肿、肝脏肿大压痛、颈静脉怒张等儿童可现喂养困难生长发育迟缓成年活动后症状加重女性妊娠等时症状可加重。
一、症状表现
（一）呼吸困难
发生机制：这是原发性肺动脉高压最常见的首发症状，主要是由于肺血管阻力增加，右心后负荷加重，导致肺淤血，影响气体交换所致。
具体情况：多数患者在活动后出现呼吸困难，随着病情进展，休息时也可出现。例如，患者在爬楼梯、快速行走等轻度活动后就会明显感觉气不够用，需要停下来休息。不同年龄的患者表现可能有所差异，儿童患者可能表现为活动耐力下降，不愿意参与原本喜欢的跑动、玩耍等活动；成年患者则更易察觉活动后呼吸困难的变化。女性患者在月经周期、妊娠等特殊生理时期，由于身体状态变化，可能会使呼吸困难症状有所波动。
（二）乏力
发生机制：主要是因为心输出量减少，组织灌注不足，机体缺氧以及能量代谢障碍等原因引起。
具体情况：患者常感到全身疲倦、无力，活动耐力明显下降。比如，原本可以轻松完成的日常事务，如穿衣、洗漱等，现在会感觉吃力。在儿童患者中，可能表现为精神不振、不爱活动；成年患者可能会影响工作效率，原本能胜任的工作现在难以完成。不同生活方式的患者，乏力症状对其生活的影响程度不同，长期从事体力劳动的患者可能更早出现明显的乏力感，而生活方式较为sedentary的患者相对症状出现稍晚，但一旦出现则影响更为显著。
（三）胸痛
发生机制：可能与右心缺血有关，右心室肥厚增加心肌耗氧量，而冠状动脉供血相对不足。
具体情况：胸痛的性质多样，可为压迫性、紧缩性或刺痛等。疼痛部位多在胸骨后或心前区，也可放射至颈部、下颌或肩部。部分患者在劳累后发作，休息后可缓解。不同年龄患者胸痛表现略有不同，儿童患者表述可能不清晰，可能表现为哭闹、烦躁不安等；成年患者能较准确描述胸痛特点。女性患者在激素水平变化等因素影响下，胸痛发作可能与月经周期等有一定关联。
（四）头晕或晕厥
发生机制：多由于肺循环阻力增加，心输出量减少，导致脑供血不足。在运动时，心输出量不能相应增加，更易发生脑缺血；另外，心律失常也可能是导致晕厥的原因之一。
具体情况：部分患者在活动后出现头晕，严重时可发生晕厥。例如，患者在站立位或运动过程中突然出现眼前发黑、头晕，继而晕倒。儿童患者发生晕厥相对较少见，但一旦出现需高度重视，可能提示病情较为严重；成年患者晕厥发作可能影响日常生活和工作安全。女性患者在妊娠、体位变化等情况下，发生头晕或晕厥的风险可能增加，因为妊娠时血容量增加等因素可能进一步影响心输出量。
（五）咯血
发生机制：可能与肺毛细血管破裂有关。
具体情况：咯血的量可多可少，少量咯血表现为痰中带血，大量咯血较少见，但一旦发生可能较为危险。不同年龄患者咯血表现不同，儿童患者咯血可能被家长发现痰中带血等情况；成年患者能明确表述咯血情况。女性患者在月经周期等特殊时期，咯血情况可能与平时有所不同，但一般无特异性关联。
（六）右心衰竭表现
发生机制：随着病情进展，右心室逐渐扩大、肥厚，最终导致右心衰竭，出现体循环淤血等表现。
具体情况：可出现下肢水肿，开始多见于踝部，逐渐向上蔓延；还可出现肝脏肿大、压痛，颈静脉怒张等。儿童患者右心衰竭时可能表现为喂养困难、生长发育迟缓等，因为右心衰竭影响体循环，导致胃肠道淤血，影响营养物质吸收；成年患者则会出现活动后症状加重，如呼吸困难进一步加剧，体力进一步下降等。女性患者在妊娠等情况下，右心衰竭症状可能会加重，因为妊娠增加了心脏负担。
