世界卫生组织将肺动脉高压分为四级，I级活动能力不受限由轻度肺血管病变等引起，II级体力活动轻度受限肺血管阻力中度升高，III级体力活动明显受限肺血管阻力显著升高，IV级休息时可能有症状体力活动后加重肺血管阻力极高；基于血流动力学分级中静息状态下肺动脉收缩压正常范围小于mmHg轻度升高50-70mmHg中度升高70-100mmHg重度升高大于100mmHg，六分钟步行距离正常大于450米缩短150-300米对应III级严重缩短小于150米对应IV级。
一、世界卫生组织（WHO）分级
（一）I级
1.活动能力：患者有肺动脉高压，但日常活动不受限，一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥等症状。
2.病理生理基础：此级肺动脉高压通常由轻度的肺血管病变等原因引起，肺血管阻力轻度升高，心脏在一般活动负荷下仍能维持正常的血流动力学状态，年龄、性别等因素在此级中对病情的影响相对不突出，若有基础病史，如轻度先天性心脏病等，可能在此级发病。
（二）II级
1.活动能力：患者有肺动脉高压，体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥等症状。
2.病理生理基础：肺血管阻力中度升高，心脏在稍重体力活动负荷下开始出现代偿失调的迹象，不同性别在体力活动耐受上可能有一定差异，女性相对男性可能在相同活动量下更早出现症状，年龄方面，中青年可能因某些结缔组织病相关肺动脉高压等情况处于此级，有基础病史如风湿性关节炎等可能增加进入此级的风险。
（三）III级
1.活动能力：患者有肺动脉高压，体力活动明显受限，休息时无不适，但小于日常活动量即可引起呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥等症状。
2.病理生理基础：肺血管阻力显著升高，心脏在较轻体力活动负荷下就已出现明显的血流动力学异常，年龄较大的患者可能因器官功能衰退等因素使病情在此级表现更明显，女性在激素等因素影响下可能较男性更易出现症状加重情况，有严重基础病史如重度先天性心脏病等患者多处于此级。
（四）IV级
1.活动能力：患者有肺动脉高压，在休息时就可能有症状，体力活动后症状明显加重，即使在静息状态下也可能有右心衰竭的表现。
2.病理生理基础：肺血管阻力极高，心脏几乎无法维持正常的血流动力学，各年龄、性别患者在此级都有明显的右心功能不全表现，有长期严重基础病史如终末期先天性心脏病等患者多处于此级，此级患者生活质量严重受影响，需高度医疗干预。
二、基于血流动力学的分级
（一）静息状态下肺动脉收缩压
1.正常范围：一般小于30mmHg，若患者静息状态下肺动脉收缩压在30-50mmHg之间，可能处于早期肺动脉高压分级范畴，年龄较小的患者若有先天性心脏病等情况可能较早出现此范围的改变，女性在月经周期等生理变化下可能有一定波动，但总体不超过正常范围。
2.轻度升高：50-70mmHg，此时心脏可能开始有一定的代偿机制应对，不同年龄患者的代偿能力不同，儿童可能因生长发育等因素代偿相对较快，成年女性可能因激素等因素与男性在代偿表现上有差异，有轻度基础病史如轻度肺动脉瓣狭窄等可能使收缩压处于此范围。
3.中度升高：70-100mmHg，心脏代偿机制逐渐受限，年龄较大患者可能因器官储备功能下降而更快出现症状，男性和女性在此范围的症状表现可能因体质等因素有所不同，有较明显基础病史如中度房间隔缺损等患者多处于此范围。
4.重度升高：大于100mmHg，心脏失代偿明显，各年龄、性别患者都有明显的右心功能不全相关表现，有严重基础病史如重度法洛四联症等患者多处于此重度升高范围，此级患者预后较差。
（二）六分钟步行距离
1.正常六分钟步行距离：一般大于450米，若患者六分钟步行距离在300-450米之间，可能对应WHO分级的II-III级情况，年龄较小患者若因先天性心脏病等影响运动能力，六分钟步行距离可能在此范围，女性可能因体力相对男性较弱，相同病情下六分钟步行距离可能更接近此下限，有轻度基础病史患者可能在此范围。
2.六分钟步行距离缩短：150-300米，对应WHO分级的III级情况，患者体力活动明显受限，不同年龄患者因身体机能不同，缩短程度可能有差异，老年患者六分钟步行距离缩短更明显，女性在相同病情下可能较男性缩短更明显，有较严重基础病史患者多在此情况。
3.六分钟步行距离严重缩短：小于150米，对应WHO分级的IV级情况，患者几乎不能进行日常活动，各年龄、性别患者在此情况都有严重的活动受限，有极严重基础病史患者处于此情况，生活完全依赖医疗照护。
