先天性巨结肠主要通过手术治疗，包括根治性手术和肠造口术，围手术期需做好护理，术后要进行康复指导和定期随访，治疗需多学科团队合作制定个性化方案，关注患儿病情和生长发育以提高治愈率和生活质量。
一、手术治疗
1.根治性手术：是先天性巨结肠的主要治疗方法，适用于大部分患儿。手术切除无神经节细胞的肠段及明显扩张、肥厚、功能不良的近端结肠。常见的术式有Swenson术、Duhamel术、Soave术等。手术的原理是通过切除病变肠段，重建肠道的正常连续性和功能，使患儿能够正常排便。对于新生儿期诊断明确的患儿，一般建议在出生后2-6个月内进行根治性手术，但具体手术时机需要根据患儿的病情、营养状况等综合评估。例如，对于营养状况较差的患儿，可能需要先进行肠造口术改善营养后再行根治手术。
2.肠造口术：对于病情严重、合并严重小肠结肠炎或全身情况较差不能耐受根治性手术的患儿，可先采取肠造口术，以解除肠梗阻，改善患儿的一般状况。肠造口术分为临时性和永久性，一般待患儿一般情况改善后再考虑行根治性手术。例如，一些出生后出现严重腹胀、呕吐等肠梗阻表现，且合并严重感染的新生儿，首先需要通过肠造口术缓解症状，待患儿一般情况稳定后再评估行根治手术的时机。
二、围手术期护理
1.术前护理
肠道准备：术前需要进行肠道准备，以清洁肠道，减少术中污染和术后感染的机会。常用的方法是通过灌肠，使用生理盐水或开塞露等，逐步清洁肠道，直到排出物为清水样。对于年龄较小的患儿，灌肠时要注意操作轻柔，避免损伤肠道。例如，对于新生儿进行灌肠时，灌肠液的温度要适宜，一般保持在38-40℃，灌肠压力要低，速度要慢。
营养支持：由于患儿存在肠道功能障碍，可能会出现营养不良，因此术前需要加强营养支持。对于能进食的患儿，给予高热量、高蛋白、易消化的饮食；对于不能进食的患儿，可能需要通过静脉营养补充，保证患儿的营养需求，提高患儿对手术的耐受性。比如，对于营养不良的患儿，静脉营养要注意各种营养物质的合理搭配，保证蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质等的均衡供应。
观察病情：密切观察患儿的病情变化，包括腹胀、呕吐、排便情况等。及时发现有无小肠结肠炎等并发症的发生，一旦出现发热、腹泻、腹胀加重等情况，要及时报告医生进行处理。
2.术后护理
伤口护理：保持手术切口清洁干燥，观察切口有无渗血、渗液、红肿等情况。按时更换切口敷料，预防切口感染。对于婴幼儿，要注意避免患儿抓挠切口，必要时可适当约束患儿的双手。
肠道功能观察：术后密切观察患儿的排便情况，了解肠道功能恢复的情况。一般术后会有排便逐渐恢复正常的过程，注意观察排便的次数、性状等。同时，要注意有无肠梗阻复发等情况，如出现腹胀、呕吐、不排便等，要及时报告医生进行处理。
并发症观察与护理：先天性巨结肠术后可能出现的并发症有小肠结肠炎、吻合口漏等。要密切观察患儿有无发热、腹泻、腹痛、腹胀加重等情况，一旦出现要及时进行相应的处理。例如，对于小肠结肠炎的患儿，需要加强抗感染治疗，调整肠道菌群等。
三、术后康复及随访
1.康复指导：术后需要对患儿进行康复指导，包括饮食指导、排便训练等。饮食上逐渐过渡到正常饮食，但要注意避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，保持饮食规律。排便训练方面，一般在术后一段时间开始进行，教导患儿养成定时排便的习惯，可每天固定时间让患儿尝试排便，逐渐建立正常的排便反射。例如，可在餐后半小时左右让患儿坐在便盆上，培养排便习惯。
2.随访：术后需要定期进行随访，一般包括体格检查、肛门指诊、钡剂灌肠等检查，以了解肠道功能恢复情况，有无复发等情况。随访时间一般为术后1个月、3个月、6个月等，长期随访有助于及时发现问题并进行处理。对于患儿的生长发育情况也需要进行评估，确保患儿能够正常生长发育。比如，随访时要测量患儿的身高、体重等指标，与正常儿童生长发育标准进行对比，及时发现生长发育落后等问题并进行干预。
先天性巨结肠的治疗需要多学科团队合作，包括小儿外科医生、儿科医生、护士等共同参与，根据患儿的具体情况制定个性化的治疗方案，并在整个治疗过程中密切关注患儿的病情变化和生长发育情况，以提高患儿的治愈率和生活质量。
