小儿脑积水的成因包括先天发育异常(如神经管闭合不全、Arnold-Chiari畸形致脑脊液循环受阻)、颅内感染(化脓性、结核性脑膜炎致蛛网膜颗粒粘连或循环通路堵塞)、颅内出血(早产儿脑室周围-脑室内出血或外伤致颅内出血堵塞循环通路)、肿瘤(颅后窝肿瘤压迫第四脑室、第三脑室肿瘤阻塞脑室致脑脊液循环受阻)。
一、先天发育异常
1.神经管闭合不全:在胚胎发育早期,神经管闭合过程出现障碍是导致小儿脑积水的重要先天因素。正常情况下,胚胎发育到一定阶段神经管会逐渐闭合形成中枢神经系统的基础结构,若闭合不全,就可能引起脑脊液循环通路相关结构的发育畸形,比如中脑导水管狭窄,这会使得脑脊液在脑室内的循环受阻,进而导致脑室系统扩张,引发脑积水。这种情况在胎儿时期就已存在,与遗传因素以及胚胎发育时期受到某些不良因素影响有关,比如孕妇在妊娠早期接触了放射性物质、某些致畸药物等,可能干扰神经管的正常闭合过程。
2.Arnold-Chiari畸形:这是一种先天性后脑畸形,表现为小脑扁桃体下疝至椎管内等情况,可引起第四脑室出口梗阻,阻碍脑脊液的正常流通,从而导致脑积水。患儿可能同时伴有脊髓空洞症等其他神经系统畸形,其发病机制与胚胎发育过程中后脑结构的异常分化有关,具体的遗传和环境影响因素尚在研究中,但已明确属于先天发育异常导致脑脊液循环障碍进而引发脑积水的情况。
二、颅内感染
1.化脓性脑膜炎:婴幼儿时期是化脓性脑膜炎的高发年龄段,当发生化脓性脑膜炎时,细菌等病原体感染会引起脑膜炎症反应,导致蛛网膜颗粒粘连,而蛛网膜颗粒是脑脊液吸收的重要结构,其粘连会阻碍脑脊液的正常吸收,使得脑脊液在脑内积聚,引发脑积水。例如肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌等病原菌感染引发的化脓性脑膜炎,炎症刺激会导致脑脊液成分改变,同时引起脑膜粘连,影响脑脊液的循环和吸收途径,从而导致脑室系统扩大,出现脑积水症状。
2.结核性脑膜炎:结核杆菌感染引起的结核性脑膜炎也可导致脑积水。结核杆菌侵犯脑膜后,会引起脑膜粘连、增厚,尤其是在脑底部的脑膜粘连,可堵塞脑脊液的循环通路,如堵塞中脑导水管等部位,使得脑脊液循环受阻,进而导致脑积水。患儿除了有结核中毒症状外,还会出现颅内压增高以及脑积水相关表现,其发病与结核杆菌的感染侵袭脑膜,造成脑脊液循环通路梗阻有关,在儿童结核病中,结核性脑膜炎导致脑积水的情况并不少见。
三、颅内出血
1.早产儿脑室周围-脑室内出血:早产儿由于脑血管发育不完善,容易发生脑室周围-脑室内出血。出血后血液会积聚在脑室内,可能会堵塞脑脊液的循环通道,如堵塞脑室系统内的血管周围间隙等,影响脑脊液的正常循环,进而导致脑积水。早产儿的脑室周围白质区毛细血管丰富且脆弱,在出生前后的一些不良因素影响下,如缺氧、早产等,容易发生出血,出血后的血液残留会对脑脊液循环产生机械性梗阻作用,随着时间推移可能逐渐发展为脑积水。
2.外伤导致的颅内出血:头部外伤引起的颅内出血,如硬膜下血肿、硬膜外血肿等,如果出血积聚较多,会压迫脑脊液循环通路,导致脑脊液循环受阻,从而引发脑积水。例如头部受到撞击后,颅内血管破裂出血,血液在颅内形成占位效应,影响脑脊液的正常流动,使得脑室系统扩张,出现脑积水症状。这种情况多见于有明确头部外伤史的儿童,外伤的严重程度和出血部位等因素与脑积水的发生密切相关。
四、肿瘤
1.颅后窝肿瘤:颅后窝的肿瘤,如髓母细胞瘤、室管膜瘤等,可占据颅后窝空间,压迫第四脑室,导致第四脑室出口梗阻,使脑脊液循环受阻,引发脑积水。髓母细胞瘤好发于儿童,肿瘤生长会堵塞脑脊液的正常通路,导致脑室系统扩大;室管膜瘤也可位于第四脑室等部位,影响脑脊液的循环,从而引起脑积水。肿瘤的占位效应是导致脑脊液循环障碍的主要原因,通过影像学检查可以发现肿瘤的位置和大小等情况,进而明确与脑积水的关系。
2.第三脑室肿瘤:第三脑室部位的肿瘤,如颅咽管瘤等,可阻塞第三脑室,影响脑脊液的循环通路,导致脑积水。颅咽管瘤是儿童常见的颅内肿瘤之一,肿瘤生长在第三脑室附近,会阻碍脑脊液从侧脑室经室间孔流入第三脑室的通路,使得脑脊液在侧脑室内积聚,引起脑室扩大,出现脑积水症状。肿瘤的性质和位置对于脑脊液循环的影响程度不同,需要通过手术等治疗手段来解除梗阻以缓解脑积水情况。



