门静脉高压症主要临床表现包括脾大与脾功能亢进、腹水形成、侧支循环建立与开放，需结合病史、体征及辅助检查综合判断。脾大与脾功能亢进表现为脾脏淤血性肿大及外周血细胞减少；腹水为晚期表现，与多种因素相关，严重者可引发呼吸困难或自发性细菌性腹膜炎；侧支循环建立与开放中，食管胃底静脉曲张是最危险并发症，可致致命性上消化道出血，此外还有痔静脉曲张、腹壁浅静脉曲张及脾肾静脉分流导致的肾功能异常。特殊人群如老年、儿童、孕妇患者需注意不同事项。其临床表现的辅助检查包括影像学检查、实验室检查，内镜检查是诊断食管胃底静脉曲张的金标准，且需与肝硬化、布加综合征、右心衰竭等导致的腹水及脾大鉴别。该病临床表现多样，需根据患者年龄、病史及并发症风险制定个体化诊疗方案，早期识别并干预侧支循环形成及腹水可显著改善预后。
一、门静脉高压症的主要临床表现
门静脉高压症是因门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉压力持续升高的临床综合征，其核心病理改变为门静脉-体循环侧支循环开放。其临床表现可分为以下三类，均需结合病史、体征及辅助检查综合判断：
1.脾大与脾功能亢进
脾大是门静脉高压症的早期典型体征，常因脾静脉血流受阻导致脾脏淤血性肿大。体检可触及左肋下肿大脾脏，质地较硬，部分患者可出现脾区疼痛或不适。
脾功能亢进表现为外周血细胞减少，以白细胞和血小板减少最为常见。白细胞减少可导致感染风险增加，血小板减少则易引发出血倾向（如鼻出血、牙龈出血或皮肤瘀斑）。需定期监测血常规，警惕感染及出血并发症。
2.腹水形成
腹水是门静脉高压症的晚期表现，与低蛋白血症、门静脉压力升高、淋巴液生成过多及激素代谢紊乱（如醛固酮增多）相关。患者常出现腹胀、腹部膨隆，移动性浊音阳性。
严重腹水可压迫膈肌导致呼吸困难，或引发自发性细菌性腹膜炎（表现为发热、腹痛、腹膜刺激征）。需限制钠盐摄入（<2g/d），并定期监测腹围、体重及电解质水平。
3.侧支循环建立与开放
食管胃底静脉曲张是门静脉高压症最危险的并发症，因胃左静脉与食管下段静脉丛交通形成。曲张静脉破裂可导致致命性上消化道出血，表现为呕血、黑便或血便，需紧急处理。
直肠静脉丛扩张形成痔静脉曲张，可引发便血；腹壁浅静脉曲张表现为“海蛇头”样改变，脐周静脉扩张呈放射状。
脾肾静脉分流可导致肾功能异常（如肝肾综合征），表现为少尿、氮质血症。
二、特殊人群的注意事项
1.老年患者：因基础疾病多（如高血压、冠心病），腹水及出血风险更高，需密切监测血压、心率及肾功能，避免使用非甾体抗炎药（NSAIDs）加重肾功能损伤。
2.儿童患者：生长发育期需注意营养支持，避免因脾功能亢进导致营养不良；静脉曲张破裂出血风险需早期干预，但手术耐受性较差，需个体化评估。
3.孕妇：门静脉高压症可能加重妊娠期高血压及凝血功能障碍，需多学科协作管理，分娩方式需根据病情谨慎选择。
三、临床表现的辅助检查与鉴别
1.影像学检查：超声可评估脾脏大小、腹水量及门静脉宽度；CT或MRI可明确侧支循环开放情况；内镜检查是诊断食管胃底静脉曲张的金标准。
2.实验室检查：肝功能指标（如ALT、AST、胆红素）可反映肝脏损伤程度；凝血功能（PT、APTT）异常提示出血风险增加。
3.鉴别诊断：需与肝硬化、布加综合征、右心衰竭等导致的腹水及脾大鉴别，需结合病史、体征及辅助检查综合判断。
门静脉高压症的临床表现多样，需根据患者年龄、病史及并发症风险制定个体化诊疗方案。早期识别并干预侧支循环形成及腹水，可显著改善预后。
