胆管癌是源于肝外胆管的恶性肿瘤，病因与年龄、性别、生活方式、病史等有关，病理分肝门部、远端胆管、肝内胆管癌，临床表现有黄疸、腹痛、消瘦乏力等，诊断靠影像学、实验室、病理检查，治疗分可切除者的手术及不可切除者的姑息治疗等。
一、病因
1.年龄与性别因素
年龄方面，多见于50-70岁的中老年人，不过近年来也有年轻化趋势，具体机制尚不明确，可能与长期细胞损伤修复过程中发生基因突变等相关。
性别上，男性发病略多于女性，可能与男性一些生活方式因素（如吸烟、饮酒等）以及激素水平等因素有关，但具体关联还需进一步深入研究。
2.生活方式因素
长期吸烟的人群，烟草中的多种致癌物质如多环芳烃等可通过各种途径进入人体，损伤胆管上皮细胞，增加胆管癌发生风险。
过度饮酒会损伤肝脏和胆管组织，影响胆管的正常代谢和解毒功能，长期大量饮酒者胆管癌发病几率较不饮酒者明显升高。
3.病史因素
患有原发性硬化性胆管炎的患者，该病会导致胆管慢性炎症、纤维化等改变，长期炎症刺激使胆管上皮细胞不断修复再生，增加了细胞恶变的概率，这类患者胆管癌发生率比正常人群高很多。
胆管结石患者，结石长期刺激胆管黏膜，引起黏膜反复损伤、修复，可能诱发上皮不典型增生，进而发展为胆管癌。
二、病理分型
1.肝门部胆管癌
又称为Klatskin瘤，位于肝总管、左右肝管及其汇合部，是胆管癌中最常见的类型，约占50%-70%。肿瘤生长容易浸润肝门部血管、胆管周围淋巴结等结构，手术切除难度相对较大。
2.远端胆管癌
发生在胆总管中下段，约占20%-30%，肿瘤相对较易早期发现，但也会侵犯周围组织，影响胆道的通畅引流。
3.肝内胆管癌
起源于肝内胆管上皮细胞，约占10%-20%，其发生与肝硬化、肝炎病毒感染等因素关系密切，影像学上常表现为肝内单发或多发结节或肿块。
三、临床表现
1.黄疸
是胆管癌最常见的症状之一，多呈进行性加重。由于肿瘤阻塞胆管，胆汁排泄受阻，胆红素反流入血，导致皮肤、巩膜黄染，患者还可出现尿色加深如浓茶色，大便颜色变浅甚至呈陶土色等表现。
2.腹痛
部分患者会出现右上腹或上腹部隐痛、胀痛或钝痛等，疼痛程度不一，随着病情进展，疼痛可能会加重，呈持续性胀痛或刺痛，可能与肿瘤侵犯周围组织、胆管梗阻引起胆管扩张等有关。
3.消瘦、乏力
由于肿瘤消耗、食欲减退等原因，患者会出现体重逐渐下降、消瘦，同时伴有乏力、精神萎靡等表现，这是恶性肿瘤常见的全身消耗症状。
4.其他表现
若伴有胆道感染，可出现发热症状，体温可高达38℃-39℃甚至更高；晚期患者可能触及腹部肿块等。
四、诊断方法
1.影像学检查
超声检查：可作为初步筛查手段，能发现胆管扩张情况、胆管内占位性病变等，但对于肝门部等较深部位的肿瘤显示可能受限。
CT检查：能清晰显示胆管癌的部位、大小、形态以及与周围组织器官的关系，有助于评估肿瘤能否手术切除等，增强CT还可观察肿瘤的血供情况。
磁共振胰胆管造影（MRCP）：对胆管树的显示非常清晰，能准确判断胆管梗阻的部位、范围等，对于胆管癌的诊断和术前评估有重要价值。
2.实验室检查
血清胆红素检查，可发现胆红素升高，以直接胆红素升高为主；肿瘤标志物如CA19-9等，虽然CA19-9不是胆管癌特异性标志物，但在胆管癌患者中常明显升高，对辅助诊断、病情监测等有一定参考价值，但需结合临床其他表现综合判断。
3.病理检查
是确诊胆管癌的金标准，可通过内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）或经皮肝穿刺胆管引流（PTCD）获取胆管病变组织进行病理活检，明确肿瘤的病理类型等。
五、治疗原则
1.手术治疗
对于可切除的胆管癌患者，手术切除是首选治疗方法，根据肿瘤部位不同选择相应的手术方式，如肝门部胆管癌常需行肝门部胆管癌根治术，包括切除肿瘤、部分肝叶切除、胆管重建等。
2.姑息治疗
对于无法手术切除的患者，可采用姑息性胆道引流术，如经皮肝穿刺胆道引流（PTCD）、内镜下胆道支架置入术等，以缓解胆道梗阻，减轻黄疸等症状，提高患者生活质量。同时，还可根据患者具体情况进行化疗、放疗等综合治疗，但疗效相对有限。
