门静脉高压病因包括肝硬化、门静脉血栓等，诊断结合超声等评估门静脉直径、脾脏大小及食管胃底静脉曲张程度，肝功能Child-Pugh分级影响治疗选择；药物治疗用非选择性β受体阻滞剂、血管活性药物、利尿剂；内镜治疗有食管静脉曲张套扎术、组织胶注射术及联合治疗；介入与手术包括TIPS、断流术、肝移植；特殊人群如老年、妊娠女性、肾功能不全者、儿童有不同管理方案；生活方式与并发症预防需进行饮食管理、腹水管理、肝性脑病预防及定期随访。
一、门静脉高压的病因与诊断基础
门静脉高压是因门静脉系统血流受阻或血流量增加导致的压力升高，常见病因包括肝硬化（占80%~90%）、门静脉血栓、布加综合征及肝外压迫等。诊断需结合超声、CT或MRI评估门静脉直径（正常<1.3cm，高压时>1.5cm）、脾脏大小（脾厚>4cm或脾长>12cm提示脾大）及食管胃底静脉曲张程度（胃镜分级：轻度-曲张静脉直径<3mm，中度3~6mm，重度>6mm）。肝功能储备评估（Child-Pugh分级）对治疗选择至关重要，A级（5~6分）患者耐受性强，C级（10~15分）需优先控制并发症。
二、药物治疗方案
1.降低门静脉压力药物：非选择性β受体阻滞剂（普萘洛尔、卡维地洛）通过阻断β1受体减少心输出量，阻断β2受体收缩内脏血管，使门静脉血流减少20%~30%。研究显示，卡维地洛降低肝静脉压力梯度（HVPG）效果优于普萘洛尔（平均降低18%vs12%）。
2.血管活性药物：特利加压素通过收缩内脏血管降低门静脉血流，适用于急性食管胃底静脉曲张破裂出血，与生长抑素联用可提高止血率至85%~90%。
3.利尿剂：螺内酯联合呋塞米用于腹水治疗，目标体重下降0.5kg/d，需监测血钠（<125mmol/L时停用）、血钾及肾功能。
三、内镜治疗技术
1.食管静脉曲张套扎术：适用于中重度静脉曲张，每次套扎3~5个点位，间隔2~4周重复，直至曲张静脉消失。研究显示，套扎术较硬化剂注射出血控制率更高（90%vs75%），再出血率降低40%。
2.组织胶注射术：用于胃底静脉曲张，聚桂醇与组织胶1:1混合注射，单点注射量<2ml，需在X线透视下操作以避免异位栓塞。
3.内镜联合治疗：套扎术联合药物治疗（普萘洛尔）可使再出血风险从30%降至15%，1年生存率提高至70%。
四、介入与手术治疗
1.经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：适用于药物及内镜治疗失败的急性出血或顽固性腹水，支架直径8~10mm，术后HVPG需降至<12mmHg。研究显示，TIPS可使1年生存率从40%提高至65%，但肝性脑病发生率增加20%~30%。
2.断流术（贲门周围血管离断术）：适用于Child-PughA/B级患者，通过离断食管下段及胃底曲张静脉的属支降低出血风险，术后5年生存率约60%。
3.肝移植：终末期肝病（MELD评分>15）或反复出血（每年≥3次）患者的最终治疗手段，5年生存率可达70%~80%，需严格评估供肝质量及免疫抑制方案。
五、特殊人群管理
1.老年患者（>65岁）：优先选择非侵入性治疗（药物、内镜），TIPS需评估认知功能及营养状态，肝移植年龄上限通常为70岁。
2.妊娠女性：β受体阻滞剂可能影响胎儿心率，妊娠中期可考虑套扎术，分娩方式建议剖宫产以避免腹压骤增。
3.肾功能不全患者：避免使用非甾体抗炎药，特利加压素需减量（0.5~1mg/h），TIPS术后需密切监测肌酐变化。
4.儿童患者：门静脉高压多由先天性门静脉畸形导致，治疗以介入为主（如Rex手术），药物剂量需按体重调整（普萘洛尔1~2mg/kg/d）。
六、生活方式与并发症预防
1.饮食管理：低盐（<2g/d）、高蛋白（1.2~1.5g/kg/d）饮食，避免粗糙食物（如坚果、硬面包）以减少静脉曲张破裂风险。
2.腹水管理：限制液体摄入（<1.5L/d），卧床时抬高床头30°以促进肾素-血管紧张素系统抑制。
3.肝性脑病预防：乳果糖（15~30ml/d）酸化肠道，利福昔明（550mgbid）抑制产氨菌，需监测血氨水平（>100μmol/L提示风险）。
4.定期随访：每3~6个月复查超声、肝功能及胃镜，Child-PughC级患者需每月评估营养状态及并发症。
