门静脉高压的病因包括肝前性、肝性和肝后性。肝前性病因有门静脉血栓形成(与腹腔感染等因素有关,儿童还与先天性门静脉畸形等有关)、先天性门静脉狭窄或闭锁(胚胎发育异常所致);肝性病因包括肝硬化(病毒性肝炎、酒精性、自身免疫性、代谢性肝病相关)、Budd-Chiari综合征(肝静脉或其开口以上下腔静脉阻塞引起,病因有先天性血管畸形、血液高凝状态、腹腔内肿瘤压迫等);肝后性病因有慢性右心衰竭(右心功能不全致肝静脉回流受阻)、缩窄性心包炎(心包缩窄限制心脏舒张致肝静脉回流受阻)。
一、肝前性病因
(一)门静脉血栓形成
多与腹腔感染、门静脉血流淤滞、血液高凝状态等因素有关。例如,某些腹腔内的炎症性疾病可能引发局部凝血机制异常,导致门静脉内形成血栓,阻碍门静脉血流,进而引起门静脉高压。在儿童中,先天性门静脉畸形等情况也可能是肝前性门静脉高压的病因之一,不同年龄阶段人群因自身生理病理特点不同,肝前性门静脉高压的具体病因构成有所差异。
(二)先天性门静脉狭窄或闭锁
这是由于胚胎发育过程中的异常所致,属于先天性血管发育畸形。在胎儿发育阶段,门静脉的正常形成过程受到干扰,导致门静脉出现狭窄或闭锁,使得门静脉血流受阻,引发门静脉高压。这种情况在新生儿及儿童群体中相对较为常见,与遗传等胚胎发育相关因素密切相关。
二、肝性病因
(一)肝硬化
1.病毒性肝炎相关:
乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝炎病毒(HCV)感染是导致肝硬化进而引发门静脉高压的常见原因。HBV或HCV持续感染肝脏,引起慢性炎症反应,长期的炎症刺激使得肝细胞不断受损、再生,纤维组织增生,逐渐发展为肝硬化。在不同性别中,感染乙肝等病毒的概率可能因生活接触等因素略有差异,但总体上病毒性肝炎是全球范围内导致肝硬化及门静脉高压的主要病因之一。长期大量饮酒的人群,酒精性肝病也是导致肝硬化的重要原因,男性由于饮酒人群相对较多等因素,酒精性肝硬化的发生率可能相对更高一些,长期饮酒引起肝细胞损伤、脂肪变性等,最终发展为肝硬化,导致门静脉高压。
2.自身免疫性肝病相关:
自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病,机体的免疫系统错误地攻击自身的肝细胞,引起肝脏的慢性炎症,逐步进展为肝硬化,进而导致门静脉高压。这类患者的发病机制与自身免疫调节异常有关,不同年龄和性别均可发病,但在特定年龄段或性别群体中可能有不同的发病特点,比如某些自身免疫性肝病在女性中的发病率相对较高等情况。
3.代谢性肝病相关:
非酒精性脂肪性肝病随着肥胖等生活方式的改变日益常见,肥胖人群中脂肪在肝脏内过度沉积,引起肝细胞炎症、坏死及纤维组织增生,逐渐发展为非酒精性脂肪性肝硬化,进而导致门静脉高压。代谢综合征相关的代谢异常因素在其中起到关键作用,肥胖的生活方式是重要诱因,不同年龄和体重指数(BMI)的人群发病风险不同,一般来说,BMI较高的人群患非酒精性脂肪性肝病相关肝硬化及门静脉高压的风险更高。血色病等遗传性代谢性疾病也可导致铁在肝脏沉积,引起肝硬化,进而出现门静脉高压,这类疾病与遗传因素密切相关,有家族遗传史的人群需要特别关注。
(二)Budd-Chiari综合征
主要是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的门静脉高压。病因包括先天性血管畸形、血液高凝状态(如骨髓增殖性疾病等导致的高凝)、腹腔内肿瘤压迫等。不同年龄人群均可发病,先天性因素在儿童Budd-Chiari综合征中可能更常见一些,而由血液系统疾病等引起的高凝状态导致的Budd-Chiari综合征在成年人群中相对多见,生活方式因素相对不是直接的病因,但血液高凝状态可能与某些生活习惯等间接相关,比如长期卧床等可能促进高凝状态的形成。
三、肝后性病因
(一)慢性右心衰竭
由于右心功能不全,体循环淤血,导致肝静脉回流受阻,肝脏长期淤血,引起肝窦后压力升高,进而导致门静脉高压。长期患有心血管疾病的人群,如高血压性心脏病、风湿性心脏病等,若病情控制不佳发展为慢性右心衰竭,就可能出现这种情况。不同年龄的心血管疾病患者发生慢性右心衰竭的概率不同,随着年龄增长,心血管系统的退行性变等因素使得发生右心衰竭的风险增加,女性在某些心血管疾病的发病特点上可能与男性有所不同,但总体上慢性右心衰竭导致肝后性门静脉高压是由于心脏功能异常引起的肝静脉回流障碍。
(二)缩窄性心包炎
心包发生纤维化等缩窄性病变,限制了心脏的舒张功能,导致静脉回流受阻,包括肝静脉回流受阻,进而引起门静脉高压。缩窄性心包炎的发病与感染、自身免疫等多种因素有关,不同年龄均可发病,其导致的肝后性门静脉高压是因为心包的病理改变影响了心脏的正常功能,从而影响了肝静脉的血液回流。



