脾功能亢进是一种临床综合征，主要表现为脾脏肿大、一种或多种血细胞减少及骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象可恢复。分为原发性（少见，病因不明）和继发性（常见，由感染性疾病、血液系统疾病、结缔组织病等引起）。发病机制包括脾脏滤血作用异常增强和体液因素影响。临床表现有脾脏肿大及血细胞减少相关表现。诊断依靠血象、骨髓象检查及脾脏影像学检查。治疗包括治疗基础疾病和对症治疗，对症治疗有针对血细胞减少的治疗及脾切除治疗，脾切除有免疫功能受影响等风险。
一、脾功能亢进的定义
脾功能亢进（hypersplenism）简称脾亢，是一种临床综合征，主要表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象可恢复，症状缓解。
二、脾功能亢进的分类
（一）原发性脾功能亢进
较为少见，病因不明，可能与遗传等因素有关，脾脏本身病变导致血细胞破坏增多等情况，例如先天性溶血性贫血患者可能伴随原发性脾亢，但具体机制尚不完全明确，多发生于无明显基础疾病相关的脾脏自身异常引发血细胞异常减少的情况。
（二）继发性脾功能亢进
临床上更为常见，多由其他基础疾病引起。
感染性疾病：如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等。在病毒性肝炎病程中，病毒可侵犯脾脏，导致脾脏网状内皮细胞增生等改变，进而引起脾亢，影响血细胞的正常代谢与破坏，使得外周血中红细胞、白细胞、血小板等一种或多种减少。
血液系统疾病：例如慢性粒细胞白血病、恶性淋巴瘤等。以慢性粒细胞白血病为例，骨髓内白血病细胞大量增殖，脾脏作为造血器官之一会参与异常造血过程，导致脾脏肿大，并且过度破坏血细胞，出现脾亢表现，患者可出现贫血、感染、出血倾向等相关血细胞减少的症状。
结缔组织病：像系统性红斑狼疮等，自身免疫紊乱导致免疫系统错误地攻击自身血细胞，同时脾脏参与免疫反应的调节，脾脏功能被异常激活，从而引发脾亢，造成血细胞减少。
三、脾功能亢进的发病机制
（一）脾脏的滤血作用异常增强
正常情况下，脾脏是外周免疫器官之一，可过滤血液，清除衰老、损伤或异常的血细胞。当发生脾亢时，脾脏的滤血功能过度活跃，例如对于红细胞，正常衰老的红细胞可通过脾脏的巨噬细胞吞噬清除，而脾亢时，即使是正常衰老程度的红细胞也会被过度清除，导致外周血红细胞减少；同样，对于白细胞和血小板，也会被脾脏内异常活跃的单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏，引起外周血中白细胞计数、血小板计数降低。
（二）体液因素的影响
一些细胞因子等体液因素参与脾亢的发生发展。例如在某些炎症状态下，会产生特定的细胞因子，刺激脾脏的网状内皮细胞增生、脾脏肿大，同时增强其对血细胞的破坏作用。如在感染性脾亢中，病原体相关分子模式激活机体免疫系统，引发一系列细胞因子的释放，进而影响脾脏的功能状态。
四、脾功能亢进的临床表现
（一）脾脏肿大
多数患者可通过体检或影像学检查发现脾脏肿大，肿大程度不一，轻度肿大时可能仅在肋下可触及，重度肿大时可超过脐水平甚至达盆腔。不同病因引起的脾亢，脾脏肿大的速度和程度可能有所差异，例如血液系统恶性肿瘤导致的脾亢，脾脏肿大往往进展较快且程度较明显。
（二）血细胞减少相关表现
红细胞减少：可导致贫血，患者出现乏力、面色苍白、活动后心悸气短等症状。不同年龄阶段的患者表现可能有所不同，儿童贫血时可能影响生长发育，出现生长迟缓、精神萎靡等；成年人则主要影响日常活动耐力。
白细胞减少：患者抵抗力下降，容易发生感染，表现为反复的呼吸道感染、泌尿系统感染等，如出现发热、咳嗽、尿频、尿急等症状。不同性别在感染发生的频率和类型上可能无明显特异性差异，但免疫力低下的状态对生活质量影响较大。
血小板减少：患者有出血倾向，可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重时可出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况。对于有基础疾病的患者，如本身存在肝脏疾病等，血小板减少导致的出血风险可能更高，需要更加密切的监测和防范。
五、脾功能亢进的诊断
（一）血象检查
外周血红细胞、白细胞、血小板等一种或多种减少。例如红细胞计数低于正常范围，血红蛋白浓度降低；白细胞计数可低于4×10/L，中性粒细胞百分比及绝对值可能降低；血小板计数可低于100×10/L等。不同血细胞减少的程度可反映脾亢的严重程度。
（二）骨髓象检查
骨髓造血细胞增生活跃，以适应外周血细胞减少的代偿性增生。例如红细胞系统增生活跃，以增加红细胞生成来弥补外周血中红细胞的丢失；巨核细胞系统可出现成熟障碍等表现，以反映骨髓造血的代偿状态。
（三）脾脏影像学检查
B超检查：可观察脾脏的大小、形态等，测量脾脏的长径、厚径等指标，脾脏长径超过11cm，厚径超过4cm可考虑脾脏肿大。同时可了解脾脏内的结构情况，有助于鉴别脾亢的病因。
CT或MRI检查：对于脾脏肿大的评估更为精准，能更清晰地显示脾脏与周围组织的关系，有助于发现一些细微的脾脏病变，辅助诊断脾亢及明确病因。
六、脾功能亢进的治疗
（一）治疗基础疾病
积极治疗引起继发性脾亢的原发病是关键。例如对于由病毒性肝炎引起的脾亢，进行抗病毒治疗，随着肝炎病情的控制，脾亢相关症状可能有所缓解；对于血液系统恶性肿瘤导致的脾亢，根据肿瘤的类型和分期采取相应的化疗、靶向治疗等措施，当肿瘤病情得到控制后，脾亢可能会改善。
（二）脾功能亢进的对症治疗
针对血细胞减少的治疗：如果患者贫血严重，可考虑输注红细胞纠正贫血；对于白细胞减少容易感染的患者，可采取预防感染的措施，如避免去人群密集场所等，必要时可使用促进白细胞生成的药物，但需谨慎使用；对于血小板减少出血倾向明显的患者，可使用止血药物等，严重时可考虑输注血小板等支持治疗。
脾切除治疗：对于内科治疗无效、脾亢症状严重的患者，可考虑脾切除手术。但脾切除后患者免疫功能会受到一定影响，容易发生感染等并发症，尤其是儿童患者，脾切除后对感染的抵抗力下降更为明显，需要更加注意预防感染，如按时接种疫苗等。
