成分输血怎么治难治性自身免疫性溶血性贫血

来源:民福康

成分输血治疗难治性自身免疫性溶血性贫血包括红细胞、血小板等成分输注,有相应原理,输血前需严格检查、控制速度,儿童和成年患者有不同注意事项,成分输血可与免疫抑制治疗、其他支持治疗联合应用,在不同情况下发挥作用以改善患者状况、促进康复。

一、成分输血的具体方式及原理

1.红细胞输注

自身免疫性溶血性贫血患者由于自身抗体破坏红细胞,导致红细胞数量减少。当患者贫血严重时,可输注红细胞成分。其原理是直接补充患者体内缺乏的红细胞,改善贫血症状。研究表明,在难治性自身免疫性溶血性贫血患者中,当血红蛋白水平过低(如低于60g/L等情况)时,输注红细胞能迅速提高携氧能力,缓解患者乏力、气短等贫血相关症状。但需要注意的是,由于患者存在自身抗体,输注的红细胞可能会在一定程度上被自身抗体识别并破坏,但在紧急情况下仍为改善患者状况的重要手段。

对于不同年龄的患者,儿童患者由于其生理特点,在输注红细胞时需要更加关注输注速度和剂量,避免因输血过快导致心脏负荷过重等问题;成年患者则根据其基础健康状况、贫血程度等综合考虑红细胞输注的具体方案。

2.血小板输注:一般来说,难治性自身免疫性溶血性贫血患者血小板减少相对较少见,但在一些特殊情况下也可能出现血小板减少。如果患者合并血小板减少且有出血倾向等情况,可考虑输注血小板成分。血小板输注的目的是补充血小板,预防出血事件的发生。然而,自身抗体可能对输入的血小板也有一定影响,不过在有明确出血风险时,仍需进行血小板输注以保障患者安全。

二、成分输血的注意事项及特殊人群考虑

1.一般注意事项

在成分输血前,需要进行严格的配型等检查,避免发生输血不良反应。对于难治性自身免疫性溶血性贫血患者,由于其自身免疫状态,输血过程中更要密切监测患者的生命体征,如体温、心率、血压等,以及观察患者有无溶血相关症状的加重,如黄疸加重、血红蛋白尿等情况。

成分输血过程中要控制输注速度,尤其是儿童患者,因为儿童的心肺功能发育尚未完全成熟,过快的输血速度可能导致循环负荷过重。

2.特殊人群情况

儿童患者:儿童难治性自身免疫性溶血性贫血患者在成分输血时,除了注意输注速度和剂量外,还需要考虑其生长发育对血液成分的特殊需求。同时,要加强心理护理,因为儿童可能对输血过程存在恐惧心理,家长的陪伴和适当的安抚有助于儿童配合输血治疗。

成年患者:成年患者如果有基础疾病,如心血管疾病等,在成分输血时要更加谨慎评估输血对其基础疾病的影响。例如,本身有冠心病的患者,输血过快可能加重心脏缺血缺氧,需要根据患者的心脏功能情况调整红细胞输注速度等。

三、成分输血与其他治疗的联合应用

1.与免疫抑制治疗联合

难治性自身免疫性溶血性贫血患者往往需要联合免疫抑制治疗等其他方法。成分输血可以在免疫抑制治疗起效前,迅速改善患者的一般状况,为后续的免疫抑制治疗创造条件。例如,在使用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗过程中,患者可能在初始阶段贫血等症状仍较严重,此时成分输血能维持患者的基本生理功能,使患者能够耐受免疫抑制治疗的过程。

对于不同年龄的患者,联合治疗时要综合考虑年龄因素对免疫抑制治疗和成分输血的不同影响。儿童患者在联合治疗时,免疫抑制治疗的药物选择和剂量需要更加谨慎,成分输血的配合也要根据儿童的具体身体状况进行调整,以达到最佳的治疗效果同时保障患者安全。

2.与其他支持治疗联合

成分输血还可与营养支持等其他支持治疗联合。例如,患者在贫血状态下,机体营养代谢可能受到影响,通过成分输血改善贫血后,联合营养支持可以促进患者整体状况的恢复。对于不同生活方式的患者,如长期素食的患者,在营养支持方面可能需要更加注重补充造血所需的营养物质,而成分输血与营养支持的联合能更好地促进难治性自身免疫性溶血性贫血患者的康复。

阅读全文
了解疾病
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

经期可以吃叶酸吗
王伟伟 副主任医师
山东大学第二医院 三甲
经期一般可以吃叶酸。 叶酸是一种水溶性维生素,属于B族维生素,是由蝶酰和谷氨酸组成的化合物。它并不会对月经造成影响,所以在经期是可以正常服用的。叶酸在人体内参与多种重要的生化反应,对于细胞的生长和分裂、蛋白质的合成以及红细胞的形成都有重要作用。其可以用于治疗各种原因引起的叶酸缺乏及叶酸缺乏所致的巨幼
荨麻疹不治疗的后果是什么
郎娜 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
荨麻疹如果不治疗,可能会影响生活质量、引发其他疾病等后果。 1.影响生活质量 荨麻疹可能会导致皮肤瘙痒、红肿、疼痛等不适症状,影响患者的生活质量,导致睡眠不足、焦虑、抑郁等心理问题。 2.引发其他疾病 严重的荨麻疹可能会引发其他疾病,如过敏性休克、肾炎、自身免疫性溶血性贫血等,严重威胁患者的生命健康
贫血会得白血病吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血不一定会得白血病,两者无直接因果关系。 贫血是指外周血中血红蛋白的浓度低于正常标准,其原因多样,包括缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血等。这些贫血类型多为良性,经过积极治疗多可治愈。而白血病是血液系统的恶性肿瘤性疾病,其特点是骨髓中大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,影响正常造血功能。
地贫是什么病严重吗生小孩会遗传吗
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
地贫是一种遗传性溶血性贫血疾病,其全称为地中海贫血。这种疾病的严重程度因人而异,根据病情轻重,可分为轻型、中间型和重型三种类型。轻型地中海贫血通常无明显症状,而重型则可能表现为严重贫血、肝脾肿大、黄疸等症状。 关于遗传问题,地中海贫血是一种遗传性疾病,因此有一定的几率会遗传给下一代。如果父母双方都是
地贫携带者是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
地贫携带者,指的是携带有地中海贫血致病基因的人。 地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。地中海贫血携带者通常不会表现出明显的临床症状,但是他们的基因中存在地中海贫血的突变,因此有可能会将这种遗传病传给下一代。
叶酸一天什么时候吃最好
王伟伟 副主任医师
山东大学第二医院 三甲
并没有叶酸一天什么时候吃最好的说法,但通常建议早餐或晚餐后服用。 叶酸是一种水溶性维生素,在备孕期和怀孕早期遵医嘱适量服用叶酸,可预防胎儿神经管发育畸形。患巨幼红细胞贫血、慢性溶血性贫血等疾病时也可服用叶酸。临床上对叶酸的服用时间并没有特别的规定,一般每天都在固定的时间段服用叶酸,保持体内的叶酸浓度
继发性血小板增多是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
继发性血小板增多是指由于某些疾病或生理因素导致血小板数量超过正常范围的情况。 继发性血小板增多不是一种独立的疾病,而是其他疾病或生理反应导致的一种症状。常见的引起继发性血小板增多的原因包括感染、炎症、肿瘤、手术、创伤、溶血性贫血等。这些情况会刺激骨髓产生更多的血小板,或者使血小板在血液中的寿命延长,
结肠炎的症状表现
江锋 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
结肠炎的症状表现主要有腹泻、腹痛和痉挛、黏液或血便、乏力等。 1.腹泻 炎症导致结肠黏膜分泌增加,吸收功能受损,进而引起频繁的水样或稀释的大便。 2.腹痛和痉挛 由于炎症刺激肠道神经,引起肠道蠕动异常,患者会出现左下腹或全腹的疼痛,可能伴有痉挛感。 3.黏液或血便 炎症可导致黏膜损伤,黏液分泌增多,
血小板升高的原因
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板升高的原因包括人体脱水、贫血、原发性血小板增多症等。 1.人体脱水 大量出汗以及严重呕吐、腹泻等情况可引发人体脱水,导致血液浓缩,进而造成血小板升高。 2.贫血 缺铁性贫血、溶血性贫血、急性失血均会造成血小板升高。 3.原发性血小板增多症 原发性血小板增多症是一种慢性的骨髓增生性疾病,其特点是
贫血是什么原因造成的
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能是由缺铁性贫血、缺乏维生素、溶血性贫血、再生障碍性贫血等原因所致。 1.缺铁性贫血 铁摄入不足、吸收障碍、失血等。血红蛋白合成减少,红细胞体积减小。 2.缺乏维生素 维生素B12或叶酸缺乏。红细胞生成异常,可能出现大红细胞贫血。 3.溶血性贫血 红细胞过早破裂。骨髓造血增加,但外周血红细胞减
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%-70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
溶血性贫血能治愈吗
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血根据发病原因有多种,成年人最常见的是自身免疫性溶血性贫血,因为有各种比如病毒感染或者药物导致红细胞破坏,这种溶血用免疫抑制剂,比如糖皮质激素就可以控制住,也可以治愈,但是以后很有可能会再次复发。还有些溶血性贫血根据红细胞膜的缺陷或者红细胞酶以及珠蛋白链异常,这种疾病目前治疗方法不多。如果是很严重的先天性遗传性疾病,可以采用造血干
溶血性贫血如何治疗
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血的病因有很多,需要针对病因来治疗。如果溶血性贫血是因为病毒感染或者其他自身免疫性疾病,导致体内出现自身的抗体,与红细胞抗原结合后导致红细胞破坏引起,可以采用糖皮质激素或者环胞素等免疫抑制剂来治疗。还有的溶血性贫血和先天遗传有关,比如先天性的遗传性球形红细胞增多症或者遗传性的鳞状细胞增多症,可以采用脾切除的办法进行治疗。
溶血性贫血的原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
溶血性贫血有遗传吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血是一大类疾病,并不是单独的某一种疾病。溶血性贫血包括地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传型椭圆形红细胞增多症、六磷酸脱氢酶缺乏症等,此类贫血均属于遗传性的溶血性贫血,具有明显的遗传性。但是,自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等溶血性贫血则没有遗传性。
溶血性贫血是啥原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血,可以导致溶血性贫血的疾病包括遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。所谓溶血是指红细胞遭到破坏,并且寿命缩短。一旦溶血加重,超过骨髓的代偿能力,引起贫血,就叫溶血性贫血。
免费咨询