成分输血怎么治难治性自身免疫性溶血性贫血

来源:民福康

成分输血治疗难治性自身免疫性溶血性贫血包括红细胞、血小板等成分输注,有相应原理,输血前需严格检查、控制速度,儿童和成年患者有不同注意事项,成分输血可与免疫抑制治疗、其他支持治疗联合应用,在不同情况下发挥作用以改善患者状况、促进康复。

一、成分输血的具体方式及原理

1.红细胞输注

自身免疫性溶血性贫血患者由于自身抗体破坏红细胞,导致红细胞数量减少。当患者贫血严重时,可输注红细胞成分。其原理是直接补充患者体内缺乏的红细胞,改善贫血症状。研究表明,在难治性自身免疫性溶血性贫血患者中,当血红蛋白水平过低(如低于60g/L等情况)时,输注红细胞能迅速提高携氧能力,缓解患者乏力、气短等贫血相关症状。但需要注意的是,由于患者存在自身抗体,输注的红细胞可能会在一定程度上被自身抗体识别并破坏,但在紧急情况下仍为改善患者状况的重要手段。

对于不同年龄的患者,儿童患者由于其生理特点,在输注红细胞时需要更加关注输注速度和剂量,避免因输血过快导致心脏负荷过重等问题;成年患者则根据其基础健康状况、贫血程度等综合考虑红细胞输注的具体方案。

2.血小板输注:一般来说,难治性自身免疫性溶血性贫血患者血小板减少相对较少见,但在一些特殊情况下也可能出现血小板减少。如果患者合并血小板减少且有出血倾向等情况,可考虑输注血小板成分。血小板输注的目的是补充血小板,预防出血事件的发生。然而,自身抗体可能对输入的血小板也有一定影响,不过在有明确出血风险时,仍需进行血小板输注以保障患者安全。

二、成分输血的注意事项及特殊人群考虑

1.一般注意事项

在成分输血前,需要进行严格的配型等检查,避免发生输血不良反应。对于难治性自身免疫性溶血性贫血患者,由于其自身免疫状态,输血过程中更要密切监测患者的生命体征,如体温、心率、血压等,以及观察患者有无溶血相关症状的加重,如黄疸加重、血红蛋白尿等情况。

成分输血过程中要控制输注速度,尤其是儿童患者,因为儿童的心肺功能发育尚未完全成熟,过快的输血速度可能导致循环负荷过重。

2.特殊人群情况

儿童患者:儿童难治性自身免疫性溶血性贫血患者在成分输血时,除了注意输注速度和剂量外,还需要考虑其生长发育对血液成分的特殊需求。同时,要加强心理护理,因为儿童可能对输血过程存在恐惧心理,家长的陪伴和适当的安抚有助于儿童配合输血治疗。

成年患者:成年患者如果有基础疾病,如心血管疾病等,在成分输血时要更加谨慎评估输血对其基础疾病的影响。例如,本身有冠心病的患者,输血过快可能加重心脏缺血缺氧,需要根据患者的心脏功能情况调整红细胞输注速度等。

三、成分输血与其他治疗的联合应用

1.与免疫抑制治疗联合

难治性自身免疫性溶血性贫血患者往往需要联合免疫抑制治疗等其他方法。成分输血可以在免疫抑制治疗起效前,迅速改善患者的一般状况,为后续的免疫抑制治疗创造条件。例如,在使用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗过程中,患者可能在初始阶段贫血等症状仍较严重,此时成分输血能维持患者的基本生理功能,使患者能够耐受免疫抑制治疗的过程。

对于不同年龄的患者,联合治疗时要综合考虑年龄因素对免疫抑制治疗和成分输血的不同影响。儿童患者在联合治疗时,免疫抑制治疗的药物选择和剂量需要更加谨慎,成分输血的配合也要根据儿童的具体身体状况进行调整,以达到最佳的治疗效果同时保障患者安全。

2.与其他支持治疗联合

成分输血还可与营养支持等其他支持治疗联合。例如,患者在贫血状态下,机体营养代谢可能受到影响,通过成分输血改善贫血后,联合营养支持可以促进患者整体状况的恢复。对于不同生活方式的患者,如长期素食的患者,在营养支持方面可能需要更加注重补充造血所需的营养物质,而成分输血与营养支持的联合能更好地促进难治性自身免疫性溶血性贫血患者的康复。

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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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溶血性贫血根据发病原因有多种,成年人最常见的是自身免疫性溶血性贫血,因为有各种比如病毒感染或者药物导致红细胞破坏,这种溶血用免疫抑制剂,比如糖皮质激素就可以控制住,也可以治愈,但是以后很有可能会再次复发。还有些溶血性贫血根据红细胞膜的缺陷或者红细胞酶以及珠蛋白链异常,这种疾病目前治疗方法不多。如果是很严重的先天性遗传性疾病,可以采用造血干
溶血性贫血如何治疗
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赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
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什么是溶血性贫血
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溶血性贫血会一辈子存在吗
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溶血性贫血不一定会一辈子存在,需要根据具体类型进行分析。如免疫性溶血性贫血,经过激素等治疗以后,可以治愈。甚至少数免疫性溶血性贫血,不进行治疗也能好转。而遗传性球形红细胞增多症引起的贫血,可以经过脾脏切除以后基本上改善溶血症状,但基因遗传会一辈子存在。
什么是溶血性贫血
段明辉 主任医师
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溶血性贫血的标准定义是指红细胞的寿命缩短导致的贫血状态,红细胞的寿命缩短,实际上也就代表还没有达到寿命的红细胞被体内的某种机制破坏掉。红细胞的破坏状态,导致骨髓造血跟这种破坏失去平衡,最终导致溶血引起严重的贫血或者轻度的贫血。溶血性疾病不是最终诊断,而是一组疾病的统称。一旦发现病人有溶血性的贫血,要做相当多的检查明确病因,才能够进行合适的
溶血性贫血能治愈吗
段明辉 主任医师
北京协和医院 三甲
溶血性贫血是一组非常复杂的疾病,背后的原因非常多。溶血性疾病是不是能够治愈,这个是完全没有办法回答的,要针对某一种具体的溶血来决定是不是有治愈的可能。通常情况下,绝大多数的溶血性贫血都无法根治。像先天性的、地中海性的贫血,这种贫血是无法根治的。除非特殊的病例,比如重型的β地中海贫血做骨髓移植。有可能会改变病人的溶血状态,但是骨髓移植也会给
溶血性贫血是什么原因引起的
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
导致溶血性贫血的原因是比较多的,包括红细胞自身异常,也包括一些外部的因素。比如说遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、蚕豆病都是由于红细胞自身异常所导致的溶血。另外还有很多外部的因素,比如说大面积烧伤、感染或者是使用一些药物。脾功能亢进,也有可能会导致溶血性贫血的发生。
自身免疫性溶血性贫血
杨柳 副主任医师
马鞍山市人民医院 三甲
自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能紊乱,产生了自身抗体或补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,可以分为温抗体型和冷抗体型。病因主要有原发性和继发性。继发性的主要见于系统性红斑狼疮、淋巴瘤、慢淋、病毒感染、肿瘤等。实验室检查主要是抗人球蛋白实验阳性或冷凝集试验阳性。治疗主要是病因治疗,其次就可以用糖皮质
自身免疫性溶血性贫血能治愈吗?
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
自身免疫性溶血性贫血,顾名思义是由于体内免疫功能调节紊乱,所引起的一种溶血性贫血,可以发生于系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎的患者。另外病人发生感染或者是肿瘤的时候,也有可能会导致自身免疫性溶血性贫血。一般情况下,对于原发病的治疗是最为重要的,也可以使用糖皮质激素或者是免疫抑制剂进行治疗,多数的患者可以缓解。
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