急性溶血性贫血有贫血相关表现如面色苍白、头晕乏力,还有黄疸、血红蛋白尿、发热等溶血相关表现;慢性溶血性贫血有贫血相关的慢性过程表现、黄疸,还会有脾大及骨骼改变等其他表现,不同人群在各表现上有不同特点。
一、急性溶血性贫血的表现
(一)贫血相关表现
1.一般贫血症状
患者会出现面色苍白,这是由于血红蛋白减少,携氧能力下降,导致组织器官供氧不足,皮肤黏膜呈现缺血缺氧的表现。对于儿童来说,可能会比成人更明显地出现面色苍白,因为儿童处于生长发育阶段,对氧的需求相对较高,贫血时更易表现出面色改变;女性可能因为生理周期等因素,本身有一定的铁储备,急性溶血时贫血症状可能相对男性更为突出,但总体都是因为血红蛋白水平降低引起。
头晕、乏力也是常见症状,这是因为机体各组织器官缺氧,影响了正常的生理功能,导致患者感觉身体虚弱、无力,活动耐力下降。
2.黄疸
由于红细胞大量破坏,释放出大量的胆红素,当胆红素超过肝脏的处理能力时,血中胆红素浓度升高,出现黄疸。表现为皮肤、巩膜黄染。新生儿溶血性贫血时,黄疸往往出现较早且可能较为严重,因为新生儿的血-脑屏障发育不完善,高胆红素血症容易导致胆红素脑病,需要密切监测胆红素水平;成人急性溶血性贫血时,黄疸的程度与溶血的程度相关,溶血越严重,黄疸越明显。
(二)溶血相关表现
1.血红蛋白尿
大量红细胞破坏后,血红蛋白释放到血浆中,当超过结合珠蛋白结合能力及肾小管重吸收能力时,血红蛋白随尿液排出,出现血红蛋白尿。尿液呈酱油色或浓茶色。在一些自身免疫性溶血性贫血急性发作时,可能会出现血红蛋白尿,对于有泌尿系统基础疾病的患者,如存在尿路结石等情况,血红蛋白尿可能会加重尿路梗阻等问题,需要特别关注;对于儿童患者,出现血红蛋白尿时需要及时排查是否存在先天性溶血性贫血相关因素,因为儿童时期发病可能提示遗传性疾病的可能。
2.发热
溶血过程中释放的物质可能引起机体发热,体温可升高。发热的程度因人而异,一般为低热至中度发热。对于老年患者,由于机体免疫力相对较低,发热时需要更密切观察,因为老年患者可能合并有其他基础疾病,发热可能会诱发心脑血管等并发症;儿童患者发热时需要注意与感染性发热相鉴别,因为一些溶血性贫血的发热可能与溶血本身相关,但也需要排除感染等其他因素导致的发热。
二、慢性溶血性贫血的表现
(一)贫血相关表现
1.贫血的慢性过程表现
患者可能有不同程度的面色苍白、头晕、乏力等,但相对急性溶血来说,症状可能较隐匿,进展较慢。长期的贫血会影响患者的生活质量,如活动耐量下降,不能进行正常的体力活动等。对于育龄期女性慢性溶血性贫血患者,可能会影响月经周期,出现月经紊乱等情况,因为贫血会影响内分泌系统的功能;老年慢性溶血性贫血患者,可能因为长期贫血导致心脏负担加重,出现心悸等心脏方面的不适,因为长期缺氧会刺激心脏代偿性增加心率和心输出量来满足机体需求。
2.黄疸
慢性溶血时,黄疸可呈轻至中度,皮肤巩膜间断或持续黄染。长期的黄疸可能会导致皮肤瘙痒等症状,因为胆红素沉积在皮肤下刺激神经末梢引起瘙痒。对于儿童慢性溶血性贫血患者,长期黄疸可能会影响其心理状态,因为外貌的改变可能会让儿童产生自卑等心理问题,需要关注患儿的心理护理;老年患者长期黄疸可能会影响肝功能等,需要定期监测肝功能指标。
(二)脾大
1.脾脏的病理改变
慢性溶血时,脾脏常肿大。这是因为脾脏是破坏红细胞的重要场所,长期溶血导致脾脏反复充血、巨噬细胞增生等,引起脾脏肿大。儿童慢性溶血性贫血出现脾大时,可能会影响儿童的腹部外观,并且脾大可能会增加脾破裂等风险,需要密切观察脾脏大小变化;老年患者脾大时,由于机体功能衰退,脾破裂等并发症的风险相对较高,需要注意避免腹部外伤等情况。
(三)其他表现
1.骨骼改变
某些遗传性溶血性贫血,如地中海贫血,长期慢性溶血可导致骨髓造血代偿性增生,引起骨骼改变。儿童地中海贫血患者,由于骨髓造血旺盛,可能会出现颅骨变薄、额部隆起、鼻梁塌陷等特殊面容;成人患者长期骨骼改变可能会导致骨质疏松等问题,影响骨骼的强度和功能。



