纵隔霍奇金淋巴瘤如何分期

来源:民福康

AnnArbor分期系统分为Ⅰ期(病变限于单一淋巴结区域或单一淋巴结外器官部位受累)、Ⅱ期(横膈同一侧两个或更多淋巴结区域受累或局限侵犯淋巴结外器官及横膈同一侧一个以上淋巴结区域)、Ⅲ期(横膈两侧淋巴结区域受累,可伴脾累及等)、Ⅳ期(弥漫性或播散性累及一个或多个结外器官或组织伴或不伴相关淋巴结受累)。分期相关检查包括影像学检查(CT可清晰显示淋巴结等情况,儿童需注意辐射;PET-CT能判断代谢活性;超声可初步评估浅表淋巴结)和病理学检查(淋巴结活检明确是否为霍奇金淋巴瘤及类型等,儿童需考虑解剖特点;结外病变活检明确结外器官是否受累,儿童需根据结外器官选合适活检方式)。

一、AnnArbor分期系统

(一)Ⅰ期

1.定义:病变仅限于单一的淋巴结区域(Ⅰ),或单一的淋巴结外器官或部位受累(ⅠE)。

2.年龄因素影响:对于儿童和青少年患者,分期时需考虑其生长发育特点对淋巴结分布及病变评估的影响,但分期原则与成人一致,主要依据淋巴结及结外病变的范围。

3.生活方式影响:生活方式一般不直接影响分期判断,但需结合患者整体健康状况综合评估病变范围。

4.病史影响:既往病史若有其他免疫系统相关疾病等可能影响淋巴结状态的判断,需仔细鉴别病变是新发生的霍奇金淋巴瘤还是既往疾病相关。

(二)Ⅱ期

1.定义:病变累及横膈同一侧的两个或更多淋巴结区域(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同一侧一个以上淋巴结区域(ⅡE)。

2.年龄因素影响:儿童患者横膈区域的淋巴结分布与成人有一定差异,但分期仍基于横膈同侧淋巴结及结外病变范围,需准确评估儿童横膈两侧淋巴结情况。

3.生活方式影响:生活方式不直接干扰Ⅱ期的分期判断,重点在于淋巴结及结外病变的解剖位置分布。

4.病史影响:既往病史中若有淋巴结相关疾病史,需判断此次病变是否为纵隔霍奇金淋巴瘤的Ⅱ期表现,排除其他旧病干扰。

(三)Ⅲ期

1.定义:病变累及横膈两侧的淋巴结区域(Ⅲ),可伴有脾累及(ⅢS)、结外器官或部位局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。

2.年龄因素影响:儿童Ⅲ期分期时,要考虑儿童脾脏等器官发育情况对分期中脾累及判断的影响,准确区分脾累及是生理性增大还是霍奇金淋巴瘤病变累及。

3.生活方式影响:生活方式一般不影响Ⅲ期基于解剖部位的分期判断,但需结合患者整体情况综合考量病变范围。

4.病史影响:既往有过淋巴结相关手术等病史可能改变淋巴结解剖结构,影响Ⅲ期分期中淋巴结区域判断,需详细了解病史以准确分期。

(四)Ⅳ期

1.定义:弥漫性或播散性累及一个或多个结外器官或组织,伴有或不伴有相关淋巴结受累。

2.年龄因素影响:儿童Ⅳ期分期时,需关注儿童结外器官受累的特点,如某些结外器官在儿童中的常见受累情况与成人不同,但分期标准同样基于结外器官受侵及淋巴结受累范围。

3.生活方式影响:生活方式对Ⅳ期分期的直接影响较小,主要依据结外器官及淋巴结的受累范围。

4.病史影响:既往有结外器官相关疾病史可能增加结外器官霍奇金淋巴瘤累及的判断难度,需仔细甄别此次病变是否为纵隔霍奇金淋巴瘤的Ⅳ期表现。

二、分期相关检查

(一)影像学检查

1.CT检查

作用:可清晰显示纵隔及全身淋巴结大小、形态、位置,有助于准确判断淋巴结区域及结外器官受累情况。对于儿童患者,需注意辐射剂量,可选择合适的扫描参数以降低辐射影响。

年龄因素应对:儿童进行CT检查时,要根据体重等调整扫描条件,在保证分期诊断准确性的前提下尽量减少辐射暴露。

2.PET-CT检查

作用:能更准确地判断病变的代谢活性,区分肿瘤活性组织与坏死组织等,对于分期有重要价值。在评估纵隔霍奇金淋巴瘤分期时,可更精准确定病变范围。

年龄因素影响:儿童进行PET-CT检查时,同样要考虑辐射问题,且儿童的代谢状态与成人不同,需结合儿童具体情况分析PET-CT结果,但总体有助于更准确分期。

3.超声检查

作用:可用于颈部、腹部等浅表淋巴结的初步评估,对于判断淋巴结大小、形态有一定帮助。在儿童颈部淋巴结评估中较为常用,可作为初步筛查手段。

年龄因素影响:儿童颈部等部位超声检查操作相对成人更需轻柔,要考虑儿童的配合程度,但不影响其在分期中对浅表淋巴结情况的评估。

(二)病理学检查

1.淋巴结活检

作用:通过获取病变淋巴结组织进行病理检查,明确是否为霍奇金淋巴瘤及病理类型等,是分期的重要依据。对于纵隔病变,可能需要通过纵隔淋巴结活检来明确诊断并进行分期判断。

年龄因素影响:儿童淋巴结活检需考虑其淋巴结解剖特点,选择合适的活检部位和方法,减少对儿童身体的创伤,同时确保获取足够的病理组织用于分期判断。

2.结外病变活检

作用:当怀疑结外器官受累时,进行结外病变活检以明确是否为纵隔霍奇金淋巴瘤累及,对于Ⅳ期分期至关重要。

年龄因素影响:儿童结外病变活检需根据结外器官的不同选择合适的活检方式,如皮肤病变活检等,要充分考虑儿童的器官功能和身体耐受性,在保证获取病理诊断的同时最大程度减少对儿童的伤害。

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