过敏性紫癜是血管变态反应性疾病,由致敏原致免疫复合物沉积致血管炎,表现为皮肤、消化道、关节、肾脏症状,实验室检查相关指标有变化,治疗包括一般及药物等;血小板紫癜是血小板免疫性破坏致减少的出血性疾病,分皮肤黏膜等出血、内脏出血等表现,实验室检查有相应改变,治疗有一般、药物、脾切除等。儿童、成年、老年患者因不同特点在各疾病治疗及注意事项上有差异。
一、疾病定义
过敏性紫癜:是一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液渗出,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。
血小板紫癜:即特发性血小板减少性紫癜,是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病,主要表现为皮肤、黏膜出血,严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
二、发病机制
过敏性紫癜:致敏原(如细菌、病毒、食物、药物等)进入机体后,刺激免疫系统产生相应抗体,抗原抗体结合形成免疫复合物,沉积于血管壁,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生紫癜等表现。
血小板紫癜:患者体内存在抗血小板抗体,导致血小板破坏过多;同时,骨髓中巨核细胞成熟障碍,使血小板生成减少,最终引起外周血血小板减少,导致出血倾向。
三、临床表现
过敏性紫癜
皮肤症状:多发生于下肢和臀部,对称分布,分批出现,初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之褪色,继而变为深红色丘疹,可融合成片状,最后呈棕褐色消退,部分患者可伴有血管神经性水肿。
消化道症状:可出现腹痛,多为脐周或下腹部隐痛,可伴有恶心、呕吐、便血等,多见于儿童患者。
关节症状:部分患者出现关节肿痛,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,可单发或多发,呈游走性,一般不遗留关节畸形。
肾脏症状:多数患者在发病后1-8周出现肾脏受累表现,如蛋白尿、血尿、水肿等,称为紫癜性肾炎,病情轻重不一。
血小板紫癜
皮肤黏膜出血:皮肤可出现瘀点、瘀斑,多见于四肢远端;黏膜出血表现为鼻出血、牙龈出血、口腔血疱等,女性患者可有月经过多。
内脏出血:严重者可出现消化道出血(呕血、黑便)、泌尿道出血(血尿)等,颅内出血较少见,但一旦发生,病死率较高。
其他:一般无肝脾及淋巴结肿大,急性型多见于儿童,起病前1-3周常有上呼吸道感染史;慢性型多见于成人,病程迁延,反复发作。
四、实验室检查
过敏性紫癜
血常规:白细胞正常或增高,嗜酸性粒细胞可增高,血小板计数正常,出血和凝血时间正常。
毛细血管脆性试验:阳性。
免疫学检查:血清IgA可增高,补体C3正常或增高。
肾活检:有助于紫癜性肾炎的诊断及病情判断。
血小板紫癜
血常规:血小板计数明显减少,急性型常低于20×10?/L,慢性型多在(30-80)×10?/L之间;红细胞、白细胞一般正常,若有贫血,多为失血性贫血。
骨髓象:急性型骨髓巨核细胞数量正常或增多,慢性型骨髓巨核细胞显著增多;巨核细胞成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞质内颗粒减少,产板型巨核细胞显著减少。
血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3):PAIg及PAC3多数为阳性。
五、治疗原则
过敏性紫癜
一般治疗:寻找并去除致病因素,如控制感染,停用可疑过敏药物及食物等。
药物治疗:
抗组胺药物:如氯雷他定等,可减轻过敏症状。
改善血管通透性药物:如维生素C、曲克芦丁等。
糖皮质激素:适用于关节型、腹型、肾型紫癜,如泼尼松等。
免疫抑制剂:对于肾型紫癜且糖皮质激素治疗效果不佳者,可选用环磷酰胺等免疫抑制剂。
血小板紫癜
一般治疗:出血严重者应注意休息,避免外伤。
药物治疗
糖皮质激素:为首选药物,如泼尼松等,能减少血小板抗体生成,降低毛细血管通透性。
免疫抑制剂:适用于糖皮质激素治疗无效、复发及脾切除术后效果不佳者,如环磷酰胺等。
促血小板生成药物:如重组人血小板生成素等,可促进血小板生成。
静脉丙种球蛋白:用于严重血小板减少及有严重出血倾向的患者。
脾切除:适用于糖皮质激素治疗6个月以上无效、糖皮质激素维持量需大于30mg/d、有糖皮质激素使用禁忌证等情况。
六、特殊人群注意事项
儿童患者
过敏性紫癜:儿童是过敏性紫癜的高发人群,在治疗过程中需密切观察病情变化,尤其是肾脏受累情况。由于儿童处于生长发育阶段,使用糖皮质激素等药物时需注意其对生长发育的影响,尽量选择对生长影响较小的药物剂型及治疗方案。同时,要关注儿童的心理状态,因其可能因疾病不适及治疗过程中的限制而产生焦虑等情绪。
血小板紫癜:儿童急性血小板紫癜多与感染相关,治疗时要注意控制感染。在使用药物方面,要谨慎选择可能影响儿童骨髓造血功能的药物,如某些免疫抑制剂。对于慢性血小板紫癜的儿童,要长期随访,监测血小板计数及生长发育情况。
成年患者
过敏性紫癜:成年患者在寻找致敏原时要详细询问病史,包括近期的饮食、用药、感染等情况。在治疗过程中,要注意药物的不良反应,如糖皮质激素可能导致的骨质疏松、血糖升高、血压升高等,需定期监测相关指标。
血小板紫癜:成年患者慢性型较多见,治疗周期较长,要向患者说明坚持治疗的重要性。在使用免疫抑制剂等药物时,要注意其对生殖系统等的影响,对于有生育需求的患者,需在医生指导下调整治疗方案。同时,要关注患者的生活方式,建议患者避免过度劳累、情绪激动等可能诱发病情加重的因素。
老年患者
过敏性紫癜:老年患者机体功能减退,发病时要全面评估身体状况,在治疗过敏性紫癜时,要考虑其肝肾功能情况,选择对肝肾功能影响较小的药物。由于老年患者可能同时患有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在用药时要注意药物之间的相互作用。
血小板紫癜:老年血小板紫癜患者出血风险相对较高,尤其是有消化道出血、颅内出血等情况时危险性更大。治疗时要谨慎使用可能增加出血风险的药物,密切监测血小板计数及出血情况。同时,要关注老年患者的营养状况,因为营养不良可能影响血小板的生成及机体的恢复。



