自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等,自身免疫性肝炎常用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗并监测,原发性胆汁性胆管炎首选熊去氧胆酸、应答不佳用奥贝胆酸且支持对症,原发性硬化性胆管炎无特效药物多对并发症治疗、严重者考虑肝移植术后需用免疫抑制剂监测。
自身免疫性肝病有多种类型,如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等,部分类型通过规范治疗可控制病情,实现临床缓解,但完全治愈(指不再复发且肝脏功能完全恢复如初)较难,不过多数患者经恰当治疗能维持较好的生活质量和肝脏功能。
一、自身免疫性肝炎的治疗
药物治疗:常用药物为糖皮质激素,如泼尼松等,有时会联合硫唑嘌呤等免疫抑制剂。糖皮质激素通过抑制过度活跃的免疫系统来减轻肝脏炎症。例如,初始治疗可能采用泼尼松联合硫唑嘌呤的方案,经过一段时间的治疗后,根据患者的病情缓解情况逐渐调整药物剂量。对于儿童患者,需特别谨慎使用糖皮质激素,要权衡药物治疗带来的益处和可能的生长发育等方面的副作用,一般会在专业儿科医生的指导下选择合适的治疗方案,密切监测患儿的生长指标等情况。成年女性患者在用药期间需关注药物对月经等生殖系统可能产生的影响,男性患者也需留意药物的相关副作用。
治疗监测:在治疗过程中需要定期监测肝功能指标,如谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、胆红素等,以及免疫指标等,根据这些指标来调整治疗方案。同时要关注患者是否出现药物相关的副作用,如感染风险增加、骨质疏松、血糖升高等情况。
二、原发性胆汁性胆管炎的治疗
药物治疗:熊去氧胆酸是首选药物,它可以通过多种机制保护肝细胞,改善胆汁淤积。对于熊去氧胆酸治疗应答不佳的患者,可能会使用奥贝胆酸等药物。奥贝胆酸能够调节胆汁酸的代谢和肝脏的免疫反应。在老年患者中使用这些药物时,要注意其可能存在的药物相互作用以及对肝肾功能的影响,因为老年人的肝肾功能可能有所减退。女性患者在用药期间同样要关注药物对自身代谢等方面的影响,定期监测肝脏相关指标和全身健康状况。
支持对症治疗:对于出现瘙痒症状的患者,可采取相应措施缓解瘙痒,如使用抗组胺药物等。同时要注意患者的营养状况,保证合理的营养摄入,以维持机体正常功能,尤其是对于合并有营养不良的患者,需要制定个性化的营养方案。
三、原发性硬化性胆管炎的治疗
药物治疗:目前尚无非常有效的特异性药物,主要是针对并发症进行治疗,如合并胆管感染时使用抗生素等。对于有自身免疫炎症活动表现的患者,可能会使用一些免疫抑制剂,但疗效有限。对于儿童患者,由于其处于生长发育阶段,治疗需更加谨慎,要综合考虑疾病对生长的影响和药物的副作用。成年患者中不同性别在治疗时均需关注药物对全身系统的影响,比如药物对肾脏等其他器官的潜在损害等情况,定期进行全面的身体检查。
其他治疗手段:对于病情严重的患者,可能需要考虑肝移植等手术治疗。肝移植是治疗终末期自身免疫性肝病的有效手段,但需要严格把握手术适应证,并且术后要长期使用免疫抑制剂,以防止移植肝发生排斥反应,同时要密切监测患者的免疫状态和肝脏功能等情况。



