溶血性黄疸由红细胞破坏过多致胆红素生成过多超出肝细胞处理能力引起,肝细胞性黄疸因肝细胞受损致胆红素摄取、结合与排泄障碍引发。实验室检查上溶血性黄疸血清总胆红素以非结合胆红素为主、尿胆红素阴性、尿胆原明显增加、血常规有红细胞等异常;肝细胞性黄疸血清总胆红素结合与非结合胆红素均升高、尿胆红素阳性、尿胆原正常或轻度增加、肝功能有转氨酶等异常。临床表现溶血性黄疸有贫血等表现、黄疸轻无瘙痒;肝细胞性黄疸有肝病表现、黄疸呈浅黄至深黄伴轻度瘙痒。影像学检查溶血性黄疸超声等无特异改变,肝细胞性黄疸超声可见肝脏等改变、CT可发现肝脏结构变化。特殊人群中儿童溶血性黄疸新生儿常见、肝细胞性黄疸多由病毒性肝炎引起;老年人溶血性黄疸需关注耐受性等、肝细胞性黄疸常见病因多且病情可能进展快。
一、定义及发病机制
溶血性黄疸:是由于红细胞破坏过多,胆红素生成过多,超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力,从而引起的黄疸。常见病因有先天性溶血性贫血(如遗传性球形红细胞增多症)和后天性获得性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、血型不合的输血反应等)。红细胞大量破坏,释放出大量血红蛋白,经代谢转化为非结合胆红素,当非结合胆红素过多时,肝细胞无法全部将其转化为结合胆红素,导致血液中非结合胆红素浓度升高,引发黄疸。
肝细胞性黄疸:是由于肝细胞受损,对胆红素的摄取、结合和排泄功能发生障碍,以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中,同时因肝细胞损害和肝小叶结构破坏,结合胆红素不能正常排入细小胆管,反流入肝淋巴液及血液中,导致血中结合胆红素与非结合胆红素均增加而出现的黄疸。常见病因包括病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、药物性肝损伤等。肝细胞受损后,其对胆红素的摄取、结合及排泄功能均受到影响,从而引起黄疸。
二、实验室检查指标及意义
溶血性黄疸
血清胆红素:血清总胆红素升高,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常。血清总胆红素测定可反映黄疸的程度,非结合胆红素升高提示胆红素的生成过多。例如,自身免疫性溶血性贫血患者血清总胆红素升高,其中非结合胆红素占比较大。
尿胆红素:尿胆红素阴性,因为非结合胆红素不能通过肾小球滤过,所以尿中不会出现胆红素。
尿胆原:尿胆原明显增加,由于大量红细胞破坏,生成大量非结合胆红素,经肝细胞转化为结合胆红素,再随胆汁排入肠道,肠道细菌将结合胆红素还原为尿胆原,尿胆原经肠道重吸收后经肾脏排出,所以尿胆原增加。
血常规:可见红细胞计数减少、血红蛋白降低,网织红细胞计数增高,提示红细胞破坏增多。如遗传性球形红细胞增多症患者,血常规可显示红细胞形态异常,网织红细胞比例升高。
肝细胞性黄疸
血清胆红素:血清总胆红素升高,结合胆红素与非结合胆红素均升高。例如,病毒性肝炎患者血清总胆红素、结合胆红素及非结合胆红素均可不同程度升高。
尿胆红素:尿胆红素阳性,因为肝细胞受损,结合胆红素不能正常排入肠道,反流入血,经肾小球滤过进入尿液,所以尿中出现胆红素。
尿胆原:尿胆原正常或轻度增加,这是因为肝细胞受损时,其对胆红素的代谢功能部分受损,肠道中生成的尿胆原部分被重吸收,经肾脏排出,所以尿胆原可正常或轻度增加。
肝功能:谷丙转氨酶、谷草转氨酶等转氨酶升高,提示肝细胞受损;血清白蛋白降低、球蛋白升高,反映肝细胞合成功能及肝脏的免疫功能异常等。例如,肝硬化患者肝功能检查可出现白蛋白降低、球蛋白升高,转氨酶升高等表现。
三、临床表现特点
溶血性黄疸
一般表现:常有贫血表现,如面色苍白、头晕、乏力等。急性溶血时可出现寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛等症状,严重者可出现周围循环衰竭和急性肾功能衰竭。慢性溶血多为轻度黄疸,可伴有脾大,如遗传性球形红细胞增多症患者多有不同程度的脾大。
黄疸特点:黄疸一般较轻,呈浅柠檬色,皮肤无瘙痒。这是因为非结合胆红素升高为主,而结合胆红素对皮肤感觉神经末梢刺激较小。
肝细胞性黄疸
一般表现:有肝病相关表现,如乏力、食欲减退、腹胀等,严重者可出现出血倾向、腹水、肝性脑病等。例如,病毒性肝炎患者在黄疸出现前可有多尿、皮肤瘙痒、上消化道出血等前驱症状。
黄疸特点:皮肤呈浅黄色至深黄色,可伴有轻度皮肤瘙痒。这是因为结合胆红素升高,可通过胆管反流入血,刺激皮肤感觉神经末梢,引起瘙痒,同时结合胆红素升高使皮肤呈现较深的黄色。
四、影像学检查特点
溶血性黄疸
超声检查:肝脏和脾脏的形态、大小一般无明显特异性改变,有时可见脾大。如自身免疫性溶血性贫血患者超声检查可能发现脾脏体积增大,但肝脏实质回声多无明显异常。
CT检查:肝脏、脾脏等器官的形态学改变不具有特异性,主要用于排除其他导致黄疸的肝脏占位性病变等情况。
肝细胞性黄疸
超声检查:可发现肝脏大小、形态改变,如肝硬化患者肝脏体积缩小、表面不光滑、实质回声增粗等;还可发现胆囊异常,如胆囊炎等。例如,肝硬化患者超声检查可见肝脏回声不均匀、门静脉增宽等表现。
CT检查:能更清晰地显示肝脏的形态、结构变化,对于发现肝脏肿瘤、肝硬化结节等有重要价值。如肝癌患者CT检查可发现肝脏占位性病变。
五、特殊人群情况
儿童
溶血性黄疸:新生儿溶血性黄疸较为常见,多因母婴血型不合引起。如ABO血型不合或Rh血型不合,患儿出生后很快出现黄疸,且进行性加重,同时伴有贫血、肝脾大等表现。需要密切监测胆红素水平,防止发生胆红素脑病。儿童期其他原因引起的溶血性黄疸,如遗传性球形红细胞增多症,可在儿童期发病,表现为轻度至中度黄疸、脾大等,需注意评估贫血程度及生长发育情况。
肝细胞性黄疸:儿童肝细胞性黄疸多由病毒性肝炎引起,如甲型肝炎、乙型肝炎等。患儿可出现乏力、食欲减退、黄疸等表现,需注意隔离及保肝治疗,同时关注儿童的营养状况和生长发育,因为肝脏受损可能影响营养物质的代谢和吸收。
老年人
溶血性黄疸:老年人发生溶血性黄疸时,要考虑是否有自身免疫性疾病引起的溶血,如自身免疫性溶血性贫血在老年人中也可出现。由于老年人各器官功能减退,对溶血引起的贫血、肾功能损害等耐受性较差,需更加关注其循环功能及肾功能情况,及时发现并处理可能出现的并发症。
肝细胞性黄疸:老年人肝细胞性黄疸常见病因有病毒性肝炎(如乙型肝炎在老年人中发病率有上升趋势)、药物性肝损伤、肝硬化等。老年人肝脏储备功能下降,发生肝细胞性黄疸时病情可能进展较快,要注意评估肝脏功能的恶化程度,同时关注是否合并其他基础疾病,如心血管疾病等,在治疗时需综合考虑各器官功能情况。



