小肠原发性恶性淋巴瘤是起源于小肠淋巴组织的常见恶性肿瘤，发生部位以回肠多见。其病因包括感染因素（EB病毒、幽门螺杆菌感染）、免疫因素（先天性和获得性免疫缺陷）、遗传因素（某些遗传综合征相关）、环境因素（化学物质接触、辐射暴露）。
一、小肠原发性恶性淋巴瘤的定义
小肠原发性恶性淋巴瘤是起源于小肠淋巴组织的恶性肿瘤，是胃肠道恶性淋巴瘤中最常见的一种，其发生部位以回肠多见，其次为空肠，十二指肠较少见。
二、小肠原发性恶性淋巴瘤的病因
（一）感染因素
1.病毒感染：Epstein-Barr病毒（EB病毒）可能与小肠原发性恶性淋巴瘤的发生有关。有研究发现，在部分小肠原发性恶性淋巴瘤患者的病变组织中可检测到EB病毒的相关基因序列。EB病毒感染可导致淋巴细胞的增殖和转化，从而增加淋巴瘤发生的风险。例如，在一些免疫功能低下的人群中，EB病毒感染相关的小肠原发性恶性淋巴瘤发病率相对较高。
2.细菌感染：幽门螺杆菌（Hp）感染与胃淋巴瘤的关系较为明确，而对于小肠原发性恶性淋巴瘤，也有研究提示Hp感染可能是其潜在的危险因素。Hp感染引起的慢性炎症刺激可能导致肠道黏膜相关淋巴组织（MALT）发生异常增生，进而增加淋巴瘤的发生几率。
（二）免疫因素
1.先天性免疫缺陷：先天性免疫缺陷患者，如严重联合免疫缺陷病患者，由于机体免疫功能存在先天性的缺陷，免疫系统不能正常识别和清除异常的淋巴细胞，使得淋巴细胞容易发生恶变，从而增加了小肠原发性恶性淋巴瘤等恶性肿瘤的发病风险。这类患者从婴幼儿时期就可能面临较高的患病风险，需要密切关注其肠道淋巴组织的健康状况。
2.获得性免疫缺陷：艾滋病患者属于获得性免疫缺陷人群，由于免疫系统遭到HIV病毒的破坏，机体的免疫监视功能大幅下降，容易发生各种机会性感染和肿瘤，其中包括小肠原发性恶性淋巴瘤。艾滋病患者中小肠原发性恶性淋巴瘤的发病率明显高于正常人群，这是因为免疫缺陷使得异常的淋巴细胞无法被有效清除，持续增殖最终发展为淋巴瘤。
（三）遗传因素
某些遗传综合征与小肠原发性恶性淋巴瘤的发生相关。例如，遗传性免疫缺陷综合征患者，其体内存在与淋巴瘤发生相关的遗传突变，使得他们比普通人群更易患上小肠原发性恶性淋巴瘤。一些家族性的淋巴瘤聚集现象也提示遗传因素在小肠原发性恶性淋巴瘤发病中可能起到一定作用，可能存在某些特定的基因变异增加了个体对小肠原发性恶性淋巴瘤的易感性。
（四）环境因素
1.化学物质接触：长期接触某些化学致癌物质，如苯及其衍生物等，可能会影响人体的细胞遗传物质，导致淋巴细胞的异常增殖和恶变，增加小肠原发性恶性淋巴瘤的发生风险。例如，长期在化工行业工作且接触相关化学物质的人群，需要警惕小肠原发性恶性淋巴瘤等肿瘤的发生。
2.辐射暴露：大剂量的辐射暴露，如接受过放疗的患者，尤其是腹部放疗史的患者，其小肠发生恶性淋巴瘤的风险会增加。辐射可以损伤细胞的DNA，导致细胞的生长和分化失控，从而诱发淋巴瘤。不同年龄的人群对辐射的敏感性不同，儿童和青少年在辐射暴露后发生肿瘤的风险相对更高，因为他们的细胞处于活跃的增殖阶段，DNA修复能力相对较弱。
