什么是类癌综合征

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类癌综合征由类癌细胞分泌生物活性物质引起,类癌细胞多源于神经内分泌细胞,发生转移时分泌物质入血致一系列症状,皮肤潮红等为常见临床表现,可通过血清5-羟色胺等实验室检查及影像学检查诊断,治疗有手术和药物等方法,需依不同人群特点针对性处理。

发病机制相关

类癌细胞能合成和分泌多种生物活性胺及肽类物质,其中5-羟色胺是导致类癌综合征的重要介质。正常情况下,5-羟色胺在肝脏中被单胺氧化酶代谢分解。但当类癌发生肝转移时,肿瘤细胞分泌的大量5-羟色胺绕过肝脏,直接进入体循环,引起血管收缩、平滑肌痉挛等一系列反应。缓激肽可引起皮肤潮红、血压下降等表现,组胺则可能导致胃肠道症状等。

临床表现方面

皮肤症状:最为常见的是皮肤潮红,多突然发作,可呈弥漫性或局限性,颜色可为粉红色、紫红色等,发作时间可持续数分钟至数小时不等。女性患者可能在月经期间或使用某些药物(如避孕药)时潮红发作更频繁。儿童患者皮肤潮红可能表现相对不典型,但也可出现类似表现,需注意与其他原因引起的皮肤潮红相鉴别。

胃肠道症状:患者可出现腹痛、腹泻等症状,腹泻可为水样便,每日数次至十余次不等。长期腹泻可能导致患者营养不良、电解质紊乱等情况。对于儿童患者,长期腹泻会影响其生长发育,需要密切关注水电解质平衡。

心血管系统症状:可出现血压异常,如阵发性高血压或低血压。高血压发作时患者可能伴有头痛、心悸等症状;低血压严重时可导致头晕、晕厥等。老年人本身心血管系统功能相对较弱,类癌综合征引起的心血管症状可能对其心脑血管系统造成更严重的影响,需要特别监测血压变化等情况。

呼吸系统症状:部分患者可出现支气管痉挛,表现为呼吸困难、喘息等,这可能会影响患者的呼吸功能,尤其是在儿童患者中,支气管痉挛可能导致缺氧,影响其生长发育和身体健康。

诊断相关

实验室检查:血清5-羟色胺水平测定是重要的诊断指标之一,患者血清中5-羟色胺水平往往升高。24小时尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)测定也是常用的方法,因为5-羟色胺的代谢产物5-HIAA会随尿液排出,类癌综合征患者24小时尿5-HIAA排泄量会显著增加。对于儿童患者,由于其代谢特点与成人不同,在进行实验室检查时需要考虑儿童的生理差异,合理解读检查结果。

影像学检查:超声、CT、MRI等影像学检查有助于发现类癌肿瘤的部位、大小及转移情况。例如,腹部超声可用于初步筛查胃肠道类癌的情况,CT检查对于发现肝转移等情况具有重要价值。儿童患者进行影像学检查时需要注意辐射剂量的控制,可选择对儿童相对更安全的检查方法或优化检查参数。

治疗相关

手术治疗:对于可以切除的类癌肿瘤,手术切除是首选的治疗方法。通过切除肿瘤,可以减少生物活性物质的分泌。但对于晚期或有广泛转移的患者,手术可能难以完全切除肿瘤。儿童患者进行手术时需要考虑其生长发育的影响,手术方案的选择需要更加谨慎,充分评估手术风险和对儿童未来生长发育的影响。

药物治疗:常用的药物有生长抑素类似物,如奥曲肽等,它可以抑制类癌细胞分泌生物活性物质。对于出现支气管痉挛等呼吸系统症状的患者,可能需要使用支气管扩张剂等药物对症治疗。在儿童患者中使用药物时,需要严格按照儿童的体重、年龄等因素调整药物剂量,避免药物不良反应对儿童造成伤害。

类癌综合征是一种相对少见但需要引起重视的疾病,通过对其定义、临床表现、诊断及治疗等方面的了解,有助于临床医生早期识别、诊断和合理治疗该疾病,同时需要根据不同人群(如儿童、老年人等)的特点进行针对性的处理。

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类癌综合征
类癌综合征是由恶性类癌细胞分泌多种活性物质形成的临床综合征,主要是由于类癌细胞分泌物引起,包括5-羟色胺、缓激肽以及组胺等,存在家族遗传史、类癌肝转移等原因一般也会诱发疾病。
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类癌综合征的临床表现
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
类癌综合征可出现消化系统、心血管系统、呼吸系统症状及皮肤黏膜症状,具体表现如下: 1.消化系统症状 大多数患者会出现轻度的腹泻,表现为水样便,可伴有腹部绞痛。 2.心血管系统症状 部分患者会出现右心增大、三尖瓣反流、肺动脉狭窄或关闭不全,表现为颈静脉怒张、心脏杂音。 3.呼吸系统症状 少部分患者会出
类癌是什么意思?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
类癌有可能是遗传引起的低度恶性肿瘤,这种癌多出现在胃肠道。建议最好去医院检查是否发生转移,对于没有出现转移的患者,需要进行手术治疗。如果已经发生转移,则需要进行化疗或放疗。
阑尾类癌是恶性肿瘤吗
刘宝胤 副主任医师
中日友好医院 三甲
阑尾类癌是一种潜在恶性肿瘤,好发于阑尾根部,大多数患者无明显症状,多因其他疾病手术时偶然发现。治疗方法主要是手术切除,预后较好,但有恶变可能,需定期复查。 阑尾类癌是一种潜在恶性肿瘤,约占阑尾肿瘤的6%~10%。阑尾类癌多发生于阑尾的黏膜下层,好发于阑尾根部,大多数患者无明显症状,多因其他疾病在手术
原发性卵巢类癌综合征有什么好的治疗手段
石舟红 主任医师
苏州市立医院 三甲
原发性卵巢类癌综合征的治疗手段主要包括手术、药物(化疗、内分泌治疗、靶向治疗)和放疗等,具体治疗方案应根据患者的病情、年龄、生育需求等因素综合考虑。 原发性卵巢类癌综合征的治疗手段主要包括手术治疗、药物治疗和放疗等,具体治疗方案应根据患者的病情、年龄、生育需求等因素综合考虑。以下是关于原发性卵巢类癌
阑尾类癌的病因是什么
刘宝胤 副主任医师
中日友好医院 三甲
阑尾类癌的病因尚不完全清楚,可能与基因突变、环境因素、遗传因素等多种因素有关。 阑尾类癌是一种起源于阑尾黏膜嗜银细胞的低度恶性肿瘤,约占胃肠道类癌的60%~70%,多发生于阑尾的远端,肿瘤直径多在1~2cm之间。阑尾类癌的病因尚不完全清楚,可能与以下因素有关。 1.基因突变:阑尾类癌的发生与基因突变
典型类癌是什么意思
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
典型类癌是指体内存在低度恶性肿瘤。 典型类癌是一种起源于胃肠、阑尾等部位的内分泌细胞上的低度恶性肿瘤,与家族遗传、长期接触理化刺激等多种原因有关。多数典型类癌的癌细胞可呈缓慢性、局限性、浸润性生长,具有恶变倾向,但一般很少发生转移。确诊疾病后,患者应严格按医生要求进行手术切除癌症病灶,并使用注射用盐
原发性卵巢类癌综合征怎么检查?
石舟红 主任医师
苏州市立医院 三甲
原发性卵巢类癌综合征的检查主要包括血清单胺类激素测定、尿香草扁桃酸测定、影像学检查、组织病理学检查及其他检查,综合评估可早期诊断和治疗。 原发性卵巢类癌综合征的检查主要包括以下几个方面: 1.血清单胺类激素测定:5-羟色胺(5-HT)和缓激肽(BK)是类癌综合征的主要生物胺,其在血中的浓度升高,对诊
阑尾类癌怎么诊断?
刘宝胤 副主任医师
中日友好医院 三甲
阑尾类癌的诊断主要基于临床表现、影像学检查和病理活检等综合判断,包括症状、超声、CT、病理活检等检查,最终确诊需要病理结果。 阑尾类癌的诊断主要基于临床表现、影像学检查和病理活检等综合判断,以下是详细步骤: 1.临床表现:阑尾类癌通常无明显症状,部分患者可能出现右下腹痛、腹部不适、腹泻、便秘等非特异
原发性卵巢类癌综合征的病因是什么
石舟红 主任医师
苏州市立医院 三甲
原发性卵巢类癌综合征的病因尚不完全清楚,可能与基因突变、内分泌紊乱及其他因素有关。 原发性卵巢类癌综合征的病因尚不完全清楚,可能与以下因素有关。 1.基因突变:约1/3的原发性卵巢类癌综合征患者存在RET、NF1、KRAS等基因突变。这些基因突变可能导致细胞内信号通路异常,从而促进肿瘤的发生和发展。
什么是原发性卵巢类癌综合征,由什么引起
石舟红 主任医师
苏州市立医院 三甲
原发性卵巢类癌综合征是一种罕见病,起源于卵巢的神经内分泌细胞,确切病因不明,可能与基因突变、神经内分泌细胞异常及其他因素有关,主要表现为类癌综合征相关症状,治疗方法主要为手术、化疗、放疗等综合治疗。 原发性卵巢类癌综合征是一种罕见的疾病,它起源于卵巢的神经内分泌细胞,可导致多种症状。 原发性卵巢类
什么是类癌
贾玫 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
贾玫:类癌是指和癌症有相似之处,类似癌症,数据显示,有50%的类癌可以直接转化成癌症,类癌绝大部分常见消化道,也有肺的类癌。类癌是介于良性恶性之间的一种肿瘤,如果是典型类癌和不典型类癌,50%的几率会发展成恶性的肿瘤,如果是类癌早期,可以手术切除主。如果类癌往恶性发展,早期进行手术治疗,术后根据免疫组化的结果,如果有一部分神经原性的,可以
什么是类癌综合征
陈洁 主任医师
中山大学附属第一医院 三甲
类癌综合征是指神经内分泌肿瘤细胞分泌血管活性激素,特别是以五羟色胺代表血管活性激素,导致患者出现皮肤潮红、腹泻、哮喘等临床症状综合征,称为类癌综合征。类癌综合征最常出现于长于空肠或是回肠的神经内分泌肿瘤,也有少部分长于呼吸道神经内分泌肿瘤或是十二指肠的神经内分泌肿瘤,它也可以出现类癌综合征。
什么是大肠类癌
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
大肠类癌又被称为大肠神经内分泌肿瘤,又称嗜铬细胞瘤。神经内分泌肿瘤有一定神经内分泌功能,根据分泌激素不同而产生不同的临床症状,如果分泌胰岛素,会引起低血糖。大肠类癌神经内分泌肿瘤,有时会分泌各种不同激素,引起不同症状。神经内分泌肿瘤是低度恶性肿瘤,经过手术切除能达到明显效果。有人认为神经内分泌肿瘤是类癌,没有明显达到癌,实际上它是低度恶性
类癌综合征的临床表现
邱金宝 副主任医师
萍乡市第二人民医院 三甲
类癌综合征是指神经内分泌肿瘤细胞分泌很多物质,可以是血管活性物质,可以引起人体皮肤潮红、哮喘、腹泻、心跳加快等症状。出现类癌综合征,主要处理方法是控制原发肿瘤,只有神经内分泌肿瘤控制了,分泌血管活性物质才会减少,症状才会得到缓解。
阑尾类癌侵及肌层切缘阴性什么意思?
吴勤荣 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
如果患者阑尾类癌侵及肌层,但是切缘阴性的,这主要根据患者年龄以及肿瘤是否超过两公分来决定是否需要再次进行根治性右半结肠切除手术治疗。通常情况下,这种阑尾类癌变不是早期可能为中期。如果患者的阑尾类癌直径大于两公分并且患者比较年轻,则需要再次进行手术。而如果是对于老年患者可以密切观察,不需要再次进行手术。
类癌和癌的区别
邱金宝 副主任医师
萍乡市第二人民医院 三甲
癌症分为良性肿瘤和恶性肿瘤,还有一种是位于良性肿瘤与恶性肿瘤之间的肿瘤,叫做交界性肿瘤,也就是类癌。类癌恶性程度比较低,病情发展比较缓慢,对身体影响比较小。如果任其发展也可能逐渐侵犯周围组织、神经而出现症状。可以认为类癌是一种低度的恶性肿瘤。
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