原发性腮腺淋巴瘤是原发于腮腺的结外恶性肿瘤，好发中老年，女性略多，病因不明，与病毒感染、免疫异常等可能相关，有腮腺肿块等表现，靠影像学和病理确诊，治疗有手术、放疗、化疗，儿童患者需特殊考量。
一、定义
原发性腮腺淋巴瘤是一种原发于腮腺部位的淋巴瘤，属于结外淋巴瘤的一种。它是起源于腮腺内淋巴组织的恶性肿瘤，其发生发展与腮腺内的淋巴细胞异常增殖有关。
二、流行病学特点
发病年龄：好发于中老年人群，尤其是50-70岁年龄段较为多见，但近年来也有年轻化趋势的报道，不过相对来说青少年发病较为罕见。对于儿童来说，如果出现腮腺部位的类似病变，需要与其他良性或恶性疾病进行仔细鉴别，因为原发性腮腺淋巴瘤在儿童中的发生率极低。
性别差异：女性发病略多于男性，但差异并非非常显著，不过在临床观察中可以发现女性患者相对男性患者可能有一定的发病倾向。
三、病因及发病机制
病因：目前其确切病因尚未完全明确，但可能与以下因素有关。一是病毒感染，例如Epstein-Barr病毒（EB病毒）可能与部分原发性腮腺淋巴瘤的发生存在关联，研究发现部分原发性腮腺淋巴瘤患者的病变组织中可检测到EB病毒感染的相关标志物；二是免疫功能异常，当机体免疫功能出现缺陷或紊乱时，如患有自身免疫性疾病、接受免疫抑制治疗等情况，淋巴细胞的调控失衡，容易导致淋巴细胞异常增殖，进而引发淋巴瘤。此外，长期接触某些化学物质、放射性物质等也可能是潜在的危险因素，但这些因素与原发性腮腺淋巴瘤的因果关系还需要更多的研究来证实。
四、临床表现
腮腺部位肿块：患者通常会在腮腺区域发现无痛性肿块，肿块可逐渐增大，质地一般较软，活动度因病变情况而异，早期可能活动度尚可，随着病情进展，与周围组织粘连时活动度会降低。对于儿童患者，家长可能会发现孩子腮腺部位逐渐出现的肿块，由于儿童表述能力有限，往往是通过家长发现异常而就诊。
其他表现：部分患者可能没有明显的全身症状，但也有一些患者可能出现低热、盗汗、体重减轻等全身症状，不过这些全身症状相对较少见。如果病变侵犯周围组织，可能会出现相应的压迫症状，如压迫面神经导致面瘫等，但这种情况相对少见。
五、诊断方法
影像学检查
B超检查：可发现腮腺内的占位性病变，表现为低回声或混合回声结节，有助于初步判断病变的位置、大小及内部回声情况，但对于病变性质的判断需要结合其他检查。对于儿童患者，B超检查相对安全、无创，是常用的初步筛查手段。
CT检查：能够更清晰地显示腮腺肿块的形态、大小、与周围组织的关系等，有助于评估病变范围，对于制定治疗方案有重要指导意义。
MRI检查：在软组织分辨率方面具有优势，对于判断病变与周围血管、神经等结构的关系更为清晰，尤其对于一些复杂部位的病变评估更有价值。
病理学检查：是确诊原发性腮腺淋巴瘤的金标准。通过细针穿刺活检或手术切除病变组织进行病理检查，显微镜下可见淋巴瘤细胞的形态学改变，结合免疫组化等检查可以明确淋巴瘤的类型，如B细胞淋巴瘤等不同亚型。对于儿童患者，进行病理学检查时需要谨慎操作，尽量减少对儿童身体的损伤，同时要准确获取足够的病变组织以进行准确诊断。
六、治疗原则
手术治疗：对于早期局限的原发性腮腺淋巴瘤，手术切除是主要的治疗手段之一，通过完整切除肿瘤组织，为后续治疗创造条件。但手术需要根据肿瘤的大小、位置等情况选择合适的手术方式，对于儿童患者，要充分考虑其生长发育情况，尽量在保证肿瘤完整切除的前提下，减少对面部外观和功能的影响。
放疗：对于术后有残留病灶或病变较晚的患者，可考虑进行放疗，利用放射线杀灭肿瘤细胞。但放疗会对周围正常组织产生一定的辐射损伤，对于儿童患者，由于其处于生长发育阶段，放疗的剂量和范围需要严格把控，以减少对生长发育的不良影响。
化疗：根据淋巴瘤的病理类型和分期等情况，可能需要进行化疗。化疗药物通过血液循环作用于全身的肿瘤细胞，但化疗也会带来一些不良反应，如骨髓抑制、胃肠道反应等。对于儿童患者，需要根据儿童的体重、年龄等调整化疗药物的剂量，并密切监测化疗相关的不良反应，采取相应的支持治疗措施。
