眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤分期依据AnnArbor分期系统,分为Ⅰ期(病变限于一个淋巴结区域或单个结外器官局限性病变)、Ⅱ期(横膈同侧两个或更多淋巴结区域受累等)、Ⅲ期(横膈两侧淋巴结区域受累等)、Ⅳ期(弥漫性或播散性累及一个或多个结外器官伴或不伴相关淋巴结受累),同时国际预后指数(IPI)从年龄、乳酸脱氢酶、一般状况、临床分期、结外病变部位数进行补充评估,综合AnnArbor分期与IPI评分全面分期以制定合适治疗方案。
一、AnnArbor分期系统
1.Ⅰ期
定义:病变仅限于一个淋巴结区域(Ⅰ),或单个结外器官或部位的局限性病变(ⅠE)。例如,眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤仅局限于眼眶的淋巴结区域,未累及其他淋巴结区域及结外器官的其他部位。对于儿童患者,由于其免疫系统和解剖结构的特点,分期同样遵循此原则,但在检查时需更仔细评估眼眶局部及全身淋巴结情况,因为儿童的淋巴瘤可能有其独特的表现,但分期依据仍基于AnnArbor分期的基本定义。在女性患者中,分期也不因性别而改变,主要看病变的局部淋巴结受累情况及结外受累情况。
2.Ⅱ期
定义:病变累及横膈同侧的两个或更多淋巴结区域(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区域(ⅡE)。若眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤累及横膈同侧的眼眶淋巴结以及另一个部位的淋巴结,就属于Ⅱ期;或者眼眶病变同时伴有结外其他部位的局限侵犯且在横膈同侧,也属于Ⅱ期。对于不同生活方式的人群,分期判断不受生活方式影响,主要依据病变的解剖分布。在有基础病史的患者中,如有自身免疫性疾病等基础病史,分期判断仍基于病变的淋巴结和结外器官受累情况,需排除基础病史对淋巴瘤分期判断的干扰,准确评估当前淋巴瘤的病变范围。
3.Ⅲ期
定义:病变累及横膈两侧的淋巴结区域(Ⅲ),可伴有脾累及(ⅢS)、结外器官或部位局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。当眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤累及横膈两侧的淋巴结时,即为Ⅲ期。如果同时伴有脾脏受累或结外其他器官局限受累,也按照相应的ⅢS、ⅢE或ⅢSE来划分。对于儿童患者,在评估横膈两侧淋巴结受累时,要考虑儿童解剖结构中横膈的位置及淋巴结分布特点,更精准地判断分期。女性患者在Ⅲ期的判断上与男性相同,依据病变的横膈两侧淋巴结累及情况。有基础病史的患者,在判断Ⅲ期时,要明确淋巴瘤病变本身的横膈两侧淋巴结累及情况,与基础病史进行区分,准确分期。
4.Ⅳ期
定义:弥漫性或播散性累及一个或多个结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累。如眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤弥漫性侵犯眼眶周围组织及多个结外器官,就属于Ⅳ期。对于不同年龄、性别、生活方式和有基础病史的人群,Ⅳ期的判断均基于病变是否为弥漫性或播散性累及结外器官及相关淋巴结情况。儿童患者在判断Ⅳ期时,要考虑儿童结外器官相对更易受侵犯的特点,仔细评估弥漫性或播散性累及的情况;女性患者同样依据病变的结外器官累及播散情况分期;有基础病史的患者,需排除基础病史对结外器官侵犯判断的干扰,准确判断是否为Ⅳ期。
二、国际预后指数(IPI)对分期的补充评估
1.IPI评分指标
年龄:≥60岁为1分,<60岁为0分。对于儿童患者,年龄因素的影响与成人不同,儿童<60岁(这里儿童一般指<14-15岁等情况)为0分,≥60岁极为罕见,但在特殊的老年儿童或青少年中若≥60岁则为1分。女性患者年龄评估同一般人群,依据实际年龄判断是否为≥60岁来进行IPI评分。
乳酸脱氢酶(LDH):高于正常上限为1分,正常为0分。在不同人群中,LDH的检测结果判断标准相同,均依据实验室正常参考值。有基础病史的患者,若基础病史影响LDH检测结果,需在病情稳定期或合适时间进行检测以准确判断LDH是否高于正常上限。
一般状况(ECOG-PS):2-4分为1分,0-1分为0分。不同生活方式的人群一般状况评估均依据ECOG-PS评分标准。儿童患者的一般状况评估需考虑儿童的活动能力等特点,准确进行ECOG-PS评分。女性患者一般状况评估同男性,根据自身活动等情况评分。
临床分期:Ⅲ-Ⅳ期为1分,Ⅰ-Ⅱ期为0分。无论年龄、性别、生活方式和基础病史如何,临床分期Ⅲ-Ⅳ期对应1分,Ⅰ-Ⅱ期对应0分。在有基础病史的患者中,要确保临床分期判断准确,不受基础病史干扰。
结外病变部位数:≥2个为1分,<2个为0分。对于眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤患者,评估结外病变部位数时要准确,不同人群均遵循此标准。儿童患者结外病变部位数评估要考虑儿童结外器官相对易受累的情况,仔细检查确定部位数。女性患者结外病变部位数评估同男性,依据实际病变情况判断。
通过AnnArbor分期系统明确病变的解剖分布范围,再结合IPI评分进一步评估患者的预后等情况,全面对眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤进行分期,以便制定更合适的治疗方案。



