肝衰竭是多种因素致肝脏损害出现多种表现的临床综合征,其诊断包括临床诊断标准(分急性、亚急性、慢加急性/亚急性、慢性肝衰竭)和病因诊断,不同人群肝衰竭诊断有特殊考虑,儿童需考虑生长发育及遗传代谢病因等特点,妊娠期要鉴别正常妊娠生理变化,老年要考虑肝脏储备等特点及慢性肝病基础急性加重等情况。
一、肝衰竭的定义
肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床综合征。
二、肝衰竭的诊断标准
(一)临床诊断标准
1.急性肝衰竭(ALF)
急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ度分类法)。
有基础肝病者可发展为慢加急性肝衰竭(ACLF),无基础肝病者初始表现为急性肝衰竭相关表现。
2.亚急性肝衰竭(SALF)
起病较急,15天-26周出现以下表现:
极度乏力,有明显的消化道症状。
黄疸进行性加深,血清总胆红素(TBil)大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L。
凝血功能障碍,国际标准化比值(INR)≥1.5或凝血酶原活动度(PTA)≤40%。
3.慢加急性(亚急性)肝衰竭(ACLF/SALF)
在慢性肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的临床综合征。
具备慢性肝病的背景,如慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎等相关表现,在此基础上出现上述急性肝衰竭或亚急性肝衰竭的相关诊断指标。
4.慢性肝衰竭(CLF)
在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。
血清TBil升高,白蛋白(ALB)降低,INR升高,有腹水等门脉高压表现,或合并肝性脑病等。
(二)病因诊断
需要明确引起肝衰竭的病因,常见病因包括病毒性肝炎(如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等感染)、药物性肝损伤、自身免疫性肝病、酒精性肝病、遗传代谢性肝病等。通过详细的病史询问、实验室检查(如肝炎病毒标志物检测、药物接触史询问、自身抗体检测等)来明确病因。
三、不同人群肝衰竭诊断的特殊考虑
(一)儿童肝衰竭
儿童肝衰竭在诊断上需考虑其生长发育特点。儿童急性肝衰竭起病急骤,病情变化快,在评估胆红素水平、INR、PTA等指标时,要结合儿童不同年龄段的正常参考值范围。例如新生儿胆红素代谢与成人不同,其正常胆红素水平有自身特点,在判断黄疸程度时需依据儿童相应年龄段标准。同时,儿童肝衰竭的病因可能与成人有所差异,如先天性遗传代谢性疾病在儿童肝衰竭中相对常见,需要详细询问家族遗传病史,进行相关遗传代谢指标检测来协助诊断。
(二)妊娠期肝衰竭
妊娠期肝衰竭的诊断除遵循上述一般诊断标准外,要考虑妊娠的特殊生理状态。妊娠期间肝脏负担加重,在评估肝功能指标时,需注意与正常妊娠生理变化导致的肝功能轻度异常相鉴别。例如妊娠晚期血清胆红素可能会有生理性轻度升高,但肝衰竭时胆红素升高程度更严重且进展快。同时,要关注妊娠期特有的病因,如妊娠期急性脂肪肝等,其临床表现和实验室检查有一定特殊性,在诊断时需综合妊娠相关情况进行判断。
(三)老年肝衰竭
老年患者肝衰竭诊断时,要考虑老年人肝脏储备功能下降、多器官功能衰退等特点。在评估凝血功能时,老年人本身可能存在维生素K缺乏等因素影响INR和PTA结果,需综合其他临床指标判断。病因方面,老年肝衰竭可能与慢性肝病基础上的急性加重更为常见,如在慢性乙型肝炎基础上发生急性肝功能失代偿,要详细询问老年患者既往慢性肝病病史,结合影像学检查等明确肝脏基础情况,从而准确进行肝衰竭的诊断。



