原发性胆汁性肝硬化需个体化综合治疗，一般治疗包括生活方式调整，如休息充足、低脂高热量富含维生素饮食及肥胖者控体重；药物治疗有一线药物熊去氧胆酸，应答不佳用免疫抑制剂如布地奈德，对症用考来烯胺治瘙痒、补钙剂和维生素D防骨质疏松；并发症治疗中肝性脑病要限蛋白、用乳果糖降血氨，腹水需限钠水、用利尿剂并监测电解质；终末期患者可行肝移植，治疗时要考虑不同人群因素采取个性化措施。
一、一般治疗
（一）生活方式调整
对于原发性胆汁性肝硬化患者，应注意休息，保证充足睡眠，避免过度劳累。在饮食方面，需遵循低脂、高热量、富含维生素的饮食原则，如多摄入新鲜蔬菜、水果等，以维持身体基本营养需求，这有助于改善患者一般状况，因为良好的营养状态利于肝脏功能的维护及整体健康的恢复。同时，肥胖患者需适当控制体重，通过合理饮食和适度运动来达到健康体重范围，因为肥胖可能会加重肝脏代谢负担，影响病情。
二、药物治疗
（一）熊去氧胆酸
熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线药物。大量临床研究表明，它可以通过稳定细胞膜、保护肝细胞、调节免疫等多种机制发挥作用，能够改善患者的生化指标，如降低血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等，延缓疾病进展。一般建议长期服用。
（二）免疫抑制剂
对于熊去氧胆酸治疗应答不佳的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如布地奈德等。布地奈德是一种糖皮质激素，其肝首过效应明显，全身不良反应相对较少。它可以通过抑制炎症反应来发挥作用，但长期使用需注意监测其可能带来的不良反应，如骨质疏松等，尤其对于老年患者，骨质疏松风险相对较高，需定期评估骨密度等相关指标。
（三）对症治疗药物
针对患者出现的瘙痒症状，可使用考来烯胺等药物。考来烯胺通过与肠道内的胆汁酸结合，促进胆汁酸排出，从而缓解瘙痒。对于出现骨质疏松的患者，可适当补充钙剂和维生素D等，以预防和治疗骨质疏松，这在老年患者中尤为重要，因为老年患者本身骨代谢就存在一定问题，原发性胆汁性肝硬化可能进一步影响钙的代谢等，导致骨质疏松风险增加。
三、并发症的治疗
（一）肝性脑病
如果患者出现肝性脑病，需限制蛋白质摄入，可给予乳果糖等药物降低肠道pH值，减少氨的吸收。乳果糖通过在肠道内分解为乳酸和乙酸，酸化肠道，使氨转化为非离子型氨，不易被吸收，从而降低血氨水平。在治疗过程中，需密切监测患者的意识状态、血氨等指标，对于老年患者等特殊人群，要更加谨慎调整药物剂量等，因为其肝肾功能可能相对较弱，对药物的代谢排泄能力下降。
（二）腹水
对于出现腹水的患者，需限制钠、水摄入，使用利尿剂如螺内酯、呋塞米等。螺内酯为保钾利尿剂，呋塞米为排钾利尿剂，两者联合使用可起到较好的利尿效果，同时需注意监测电解质，避免出现电解质紊乱等情况。对于老年患者，在使用利尿剂时要缓慢利尿，防止因利尿过快导致有效循环血容量不足等不良事件发生。
四、肝移植
对于终末期原发性胆汁性肝硬化患者，肝移植是有效的治疗手段。肝移植可以完全纠正患者的生化异常和改善临床症状，提高患者的生存率和生活质量。但肝移植需要严格把握适应证和禁忌证，如患者的一般状况、是否存在严重的肝外并发症等都需要综合评估。在考虑肝移植的特殊人群中，老年患者需更全面评估其心肺等重要脏器功能，因为老年患者多合并有其他基础疾病，对手术的耐受性可能相对较差。
总之，原发性胆汁性肝硬化的治疗需要根据患者的具体病情进行个体化综合治疗，涵盖一般治疗、药物治疗、并发症治疗以及必要时的肝移植等，同时要充分考虑不同年龄、性别等因素对治疗的影响，采取相应的个性化应对措施。
