慢性肝衰竭有临床诊断依据、分期标准及特殊人群特点注意事项。临床诊断依据包括基础肝病背景、临床表现、实验室检查、影像学检查;分期分为早期、中期、晚期,各期有相应临床表现和实验室检查特点;儿童患者基础肝病多与遗传代谢性肝病相关且临床表现不典型,老年患者基础肝病多为慢性肝炎且常合并多种基础疾病,二者诊断有各自注意事项。
一、临床诊断依据
(一)基础肝病背景
1.不同基础肝病情况
对于有慢性肝病基础的患者,如慢性乙型肝炎患者,多有乙肝病毒感染病史,病程较长,可能有反复的肝功能异常、乙肝病毒载量高等情况;慢性丙型肝炎患者有丙型肝炎病毒感染史,可通过血清学及病毒核酸检测明确;自身免疫性肝病患者则有相应自身抗体阳性等表现,如自身免疫性肝炎患者抗核抗体、抗平滑肌抗体等可能呈阳性。
对于无基础肝病病史的患者,需进一步排查是否存在潜在的慢性肝病因素,如遗传代谢性肝病等可能在疾病发展过程中才逐渐显现相关特征。
(二)临床表现
1.一般表现
患者可出现乏力、纳差等非特异性症状,随着病情进展,乏力会逐渐加重,严重影响患者的日常生活活动能力,纳差可导致患者营养状况恶化,体重下降。
黄疸是常见表现之一,皮肤和巩膜黄染进行性加重,血清总胆红素水平常明显升高,一般超过171μmol/L,且呈持续上升趋势。
出血倾向较为常见,表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,这是由于肝功能严重受损导致凝血因子合成减少以及血小板功能异常等原因引起。
肝性脑病相关表现,早期可出现性格改变、行为异常,如原本性格开朗的患者变得沉默寡言,原本生活规律的患者出现睡眠倒错等,随着病情进展可出现意识障碍、扑翼样震颤等。
(三)实验室检查
1.肝功能指标
血清总胆红素(TBil):通常明显升高,慢性肝衰竭患者TBil一般大于正常值上限10倍,且每日上升≥17.1μmol/L。
凝血功能指标:凝血酶原时间(PT)延长,国际标准化比值(INR)>1.5,或者凝血酶原活动度(PTA)<40%。
白蛋白水平:血清白蛋白降低,一般<32g/L,因为肝脏合成白蛋白功能受损。
2.病原学及自身抗体等检查
对于有病毒性肝炎基础的患者,乙肝患者需检测乙肝五项、乙肝病毒DNA定量;丙肝患者检测丙肝病毒RNA等。自身免疫性肝病患者检测自身抗体,如自身免疫性肝炎相关抗体、原发性胆汁性胆管炎相关抗体等。
(四)影像学检查
1.肝脏超声或CT等检查
肝脏超声可发现肝脏实质回声改变,如慢性肝病患者出现肝实质回声增粗、不均匀等,慢性肝衰竭时可能伴有肝脏体积缩小等表现;CT检查可更清晰显示肝脏形态、大小及有无占位性病变等,慢性肝衰竭患者肝脏体积往往缩小,密度不均匀等。
二、分期标准
(一)早期
1.临床表现
乏力、纳差等症状相对较轻,黄疸程度较轻,TBil一般在171-342μmol/L,出血倾向较轻,仅表现为轻度皮肤瘀点、瘀斑等,无明显肝性脑病表现。
2.实验室检查
PT延长,但INR在1.5-2.0之间,PTA在30%-40%,血清白蛋白≥32g/L。
(二)中期
1.临床表现
乏力、纳差症状加重,黄疸进一步加深,TBil在342-513μmol/L,有明显出血倾向,如鼻出血频繁、牙龈出血不易止住等,可出现Ⅱ度肝性脑病相关表现,如轻度意识障碍等。
2.实验室检查
INR在2.0-3.0之间,PTA在20%-30%,血清白蛋白在28-32g/L。
(三)晚期
1.临床表现
严重乏力、纳差,黄疸极度加深,TBil>513μmol/L,有严重出血倾向,如皮肤大片瘀斑、消化道出血等,出现Ⅲ-Ⅳ度肝性脑病表现,如昏迷等。
2.实验室检查
INR>3.0,PTA<20%,血清白蛋白<28g/L。
三、特殊人群特点及注意事项
(一)儿童患者
1.基础肝病特点
儿童慢性肝衰竭的基础肝病可能与遗传代谢性肝病关系更为密切,如肝豆状核变性(威尔逊病),多有铜代谢异常,患儿可能有神经系统症状如震颤、肌张力异常等,同时伴有肝功能异常;还有α-1抗胰蛋白酶缺乏症等遗传代谢性肝病,需通过相关基因检测等明确诊断。
2.诊断注意事项
儿童的临床表现可能不典型,如黄疸可能被家长忽视,出血倾向等表现也需要仔细观察。在实验室检查方面,儿童的凝血功能等指标与成人有差异,需参考儿童相应的正常参考值范围。影像学检查时要考虑儿童的生理特点,选择合适的检查方法和剂量。
(二)老年患者
1.基础肝病特点
老年慢性肝衰竭患者基础肝病多为慢性乙型肝炎、丙型肝炎等,且往往合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病等,这些基础疾病可能影响慢性肝衰竭的诊断和治疗。
2.诊断注意事项
老年患者的临床表现可能被基础疾病掩盖,如乏力可能被误认为是衰老的正常表现,黄疸可能与其他疾病引起的黄疸混淆。在实验室检查中,要考虑老年患者肝肾功能减退等因素对指标的影响,如白蛋白降低可能是由于肝脏合成功能减退和肾功能减退导致排出等因素共同作用。影像学检查时要注意老年患者可能存在的心肺功能等情况对检查的影响,选择合适的检查方式。



