肝衰竭可根据病理组织学特征和病情发展速度分为急性肝衰竭(起病急,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病,肝体积缩小、大片坏死等)、亚急性肝衰竭(起病较急,15天-26周内出现肝衰竭综合征,肝组织亚大块坏死等)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(慢性肝病基础上短期内急性肝功能失代偿,有新的肝细胞坏死性病变)、慢性肝衰竭(肝硬化基础上肝功能进行性减退,有弥漫性纤维化及结节状再生等);还可根据肝性脑病分为0期(无行为性格异常等,脑电图正常)、1期(轻度性格行为改变等,有扑翼样震颤,脑电图多数正常)、2期(意识错乱等,有扑翼样震颤,脑电图有特征性异常)、3期(昏睡和精神错乱为主,有扑翼样震颤等,脑电图有异常波形)、4期(神志完全丧失等,脑电图明显异常)。
一、根据病理组织学特征和病情发展速度分期
1.急性肝衰竭(ALF)
病理特点:肝脏体积明显缩小,肝细胞大片坏死,坏死面积≥肝实质的2/3,或亚大块坏死或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,肝窦网状支架不塌陷或非完全性塌陷。
病情发展:起病急,发病2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(HE)为特征的肝衰竭综合征。常见于急性病毒性肝炎(如甲、乙、丙型肝炎等),也可由药物、毒物(如毒蕈中毒、服用肝毒性药物等)、自身免疫性肝病等引起。对于儿童患者,急性肝衰竭可能因遗传代谢性疾病、感染等因素导致,起病急骤,病情变化快,需要密切监测生命体征及肝功能指标变化。
2.亚急性肝衰竭(SALF)
病理特点:肝组织呈新旧不等的亚大块坏死,坏死面积<肝实质的2/3,网状支架塌陷,有明显的炎性细胞浸润,结节状再生不明显。
病情发展:起病较急,发病15天-26周内出现肝衰竭综合征。多由肝炎病毒感染(如乙肝病毒等)、药物毒性反应等引起。在儿童中,亚急性肝衰竭可能与先天性代谢缺陷、感染后免疫反应等相关,需要关注儿童的营养状况、生长发育指标,因为肝衰竭会影响其代谢和营养吸收,需要给予适当的营养支持,但要注意避免加重肝脏负担。
3.慢加急性(亚急性)肝衰竭(ACLF)
病理特点:在慢性肝病病理损害的基础上,出现新的程度不等的肝细胞坏死性病变。
病情发展:在慢性肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的临床综合征。常见于慢性乙肝、丙肝等患者,在一些诱因(如感染、饮酒、劳累等)作用下,病情急剧恶化。对于患有慢性肝病的不同年龄段人群,如老年慢性肝病患者,本身各脏器功能减退,发生慢加急性肝衰竭时,要特别注意其心、肺、肾等器官的功能状态,因为肝衰竭可能导致多器官功能障碍,需要综合评估各器官功能并进行相应的支持治疗。
4.慢性肝衰竭(CLF)
病理特点:主要为肝组织弥漫性纤维化及结节状再生,可伴有分布不均的肝细胞坏死。
病情发展:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退导致的以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。常见于慢性乙肝、丙肝发展为肝硬化后的患者,不同年龄的患者表现有所不同,老年患者可能同时合并其他基础疾病,在治疗中要考虑药物对其他基础疾病的影响,儿童慢性肝衰竭相对少见,但一旦发生,其生长发育、骨骼代谢等都会受到影响,需要采取特殊的治疗和监测措施。
二、根据肝性脑病分期(West-Haven分期)
1.0期(潜伏期)
表现:无行为、性格异常,无神经系统病理征,脑电图正常。此期在肝衰竭患者中可能较难发现,尤其是病情较轻的患者,但对于有慢性肝病基础的患者,需要密切观察其精神状态和行为变化,因为可能是肝性脑病的早期表现。
2.1期(前驱期)
表现:轻度性格改变和行为失常,如欣快激动或淡漠少言,衣冠不整或随地便溺。应答尚准确,但吐字不清且较缓慢。可有扑翼样震颤,脑电图多数正常。对于儿童肝衰竭患者,要观察其情绪、行为是否有异常变化,因为儿童表达能力有限,可能需要通过家长的观察来发现早期症状。
3.2期(昏迷前期)
表现:以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期症状加重,定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图(如搭积木、用火柴杆摆五角星等),言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有扑翼样震颤,脑电图有特征性异常。此期对于老年肝衰竭患者,要注意其安全,防止发生意外,因为患者可能存在行走不稳等情况,而儿童患者则要防止其出现危险行为,如误碰危险物品等。
4.3期(昏睡期)
表现:以昏睡和精神错乱为主,大部分时间患者呈昏睡状态,但可以唤醒,醒时尚可应答,但常有神志不清和幻觉。各种神经体征持续或加重,有扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征常阳性,脑电图有异常波形。对于不同年龄的患者,护理措施不同,老年患者要注意保持呼吸道通畅等,儿童患者要确保其在昏睡状态下的体位安全,避免窒息等。
5.4期(昏迷期)
表现:神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时,对疼痛等强刺激尚有反应,腱反射和肌张力亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。脑电图明显异常。无论何种年龄的肝衰竭患者进入此期,都需要进行更密切的生命体征监测和特殊的支持治疗,儿童患者要特别注意其各器官的功能保护,防止多器官功能衰竭的发生。



