肝衰竭是多种因素致肝脏损害出现多种表现的综合征，病因包括病毒性肝炎等多种因素，发病机制涉及炎症免疫反应致肝细胞凋亡坏死，临床表现分早中晚三期，诊断靠综合判断及分型，治疗包括一般支持、药物、人工肝支持及肝移植等，不同年龄患者在各方面表现及治疗需考虑差异。
一、定义
肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床综合征。
二、病因及发病机制
（一）病因
1.病毒性肝炎：各型肝炎病毒均可引起肝衰竭，如乙肝病毒、甲肝病毒、丙肝病毒等。其中，乙肝病毒相关肝衰竭在中国较为常见。不同年龄人群感染乙肝病毒后发生肝衰竭的风险有所不同，成年人感染乙肝病毒后多数为急性自限性过程，而儿童感染后相对更易发展为慢性，进而在某些诱因下引发肝衰竭。
2.药物：某些药物可导致肝衰竭，如抗结核药物异烟肼等，不同年龄对药物的代谢和耐受能力不同，儿童使用某些特定药物时需更谨慎评估风险。一些具有肝毒性的中药也可能引发肝衰竭。
3.酒精：长期大量饮酒可引起酒精性肝病，进而发展为肝衰竭。长期饮酒者的年龄、饮酒量、饮酒持续时间等因素与肝衰竭的发生密切相关，年龄较大、饮酒量多、持续时间长的人群风险更高。
4.自身免疫性肝病：如自身免疫性肝炎，自身免疫紊乱攻击肝脏细胞导致肝损害，进而可能发展为肝衰竭，不同性别患病情况有差异，女性相对更易患自身免疫性肝病相关肝衰竭。
5.其他：如毒蕈中毒、严重创伤、大面积烧伤等，创伤和烧伤患者的年龄、基础健康状况等会影响肝衰竭发生的可能性，年龄小、基础状况差的患者更易受影响。
（二）发病机制
主要涉及炎症免疫反应的过度激活，导致大量肝细胞凋亡和坏死。例如，病毒感染后，机体的免疫细胞被激活，释放多种细胞因子等炎症介质，引起肝细胞的损伤和坏死，破坏肝脏的正常结构和功能，使得肝脏无法正常行使各项生理功能。
三、临床表现
（一）早期
患者可能出现乏力、食欲减退、恶心、呕吐等非特异性症状，黄疸可能开始出现但程度较轻，凝血功能轻度异常，如凝血酶原活动度轻度降低等。此阶段不同年龄人群表现可能无明显特异性差异，但儿童可能因表达能力有限，家长需密切关注其食欲、精神状态等变化。
（二）中期
黄疸进行性加深，血清总胆红素大于正常值上限的10倍或每日上升≥17.1μmol/L；出现明显的出血倾向，凝血酶原活动度进一步降低（≤40%）；可出现肝性脑病前驱症状，如性格改变、行为异常等；伴有腹水等。不同年龄患者在肝性脑病表现上可能有所不同，儿童肝性脑病发展可能更迅速，需更密切监测神经系统体征。
（三）晚期
出现严重的并发症，如深度肝性脑病（昏迷）、严重出血倾向、难以纠正的电解质紊乱、肝肾综合征等，患者病情危重，预后极差。
四、诊断
（一）临床诊断
依据病史、临床表现和实验室检查等综合判断。实验室检查包括肝功能检查（如胆红素、转氨酶、凝血酶原活动度等）、病原学检查（如肝炎病毒标志物检测等）。例如，凝血酶原活动度是重要的判断指标，≤40%是诊断肝衰竭的重要依据之一。不同年龄人群的正常凝血酶原活动度范围略有差异，儿童的凝血功能发育尚未完善，需参考儿童相应的正常范围标准来判断。
（二）分型诊断
1.急性肝衰竭：起病急，发病2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病，并有以下表现：①极度乏力，并有明显消化道症状；②短期内黄疸进行性加深；③出血倾向明显，PTA≤40%，且排除其他原因。
2.亚急性肝衰竭：起病较急，发病15天～26周出现以下表现：①极度乏力，有明显的消化道症状；②黄疸迅速加深，血清总胆红素大于正常值上限的10倍或每日上升≥17.1μmol/L；③出血倾向明显，PTA≤40%而排除其他原因者。
3.慢加急性（亚急性）肝衰竭：在慢性肝病基础上，短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。
4.慢性肝衰竭：在肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为：①有肝硬化的临床表现和实验室证据；②有肝衰竭的临床表现。
五、治疗原则
（一）一般支持治疗
1.卧床休息：减少体力消耗，减轻肝脏负担，不同年龄患者均需保证充足的休息，但儿童可能需要家长协助营造安静舒适的休息环境。
2.营养支持：给予高碳水化合物、低脂、适量蛋白质饮食，保证热量供应。儿童处于生长发育阶段，营养支持需更注重满足其生长所需的营养成分，根据年龄调整营养物质的供给量和种类。
3.维持内环境稳定：纠正电解质紊乱，维持酸碱平衡等。对于不同年龄患者，电解质紊乱的表现和处理需更精准，儿童的体液平衡调节能力较弱，更易出现电解质紊乱，需密切监测并及时调整。
（二）药物治疗
目前尚无特效的抗病毒、抗肝纤维化等药物能完全治愈肝衰竭，但可根据病因给予相应治疗，如针对乙肝病毒相关肝衰竭可使用抗乙肝病毒药物，但需严格遵循用药原则，考虑年龄等因素的影响。
（三）人工肝支持治疗
通过体外装置清除患者体内有害物质，补充必需物质，暂时替代肝脏部分功能，为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待肝移植。不同年龄患者对人工肝治疗的耐受性和反应可能不同，儿童进行人工肝治疗时需考虑其体重、器官功能等因素调整治疗方案。
（四）肝移植
对于晚期肝衰竭患者，肝移植是有效的治疗手段。但肝移植的适配性评估、手术时机选择等需综合考虑患者年龄、基础健康状况、供肝情况等多方面因素。儿童肝移植面临供肝获取相对困难、术后免疫排斥等特殊问题，需要更精细的管理和长期随访。
