血管炎是以血管炎症性改变及破坏为主要病理特征，发病机制涉免疫反应异常激活致血管壁受损，按受累血管大小分大、中、小血管炎，病因与感染、自身免疫、遗传相关，临床表现因类型不同而异，诊断靠临床表现评估、实验室检查、影像学检查、病理活检，治疗用药物及对症支持，特殊人群如儿童、老年人、有自身免疫基础疾病者有各自注意事项。
一、血管炎的定义
血管炎是一类以血管的炎症性改变及破坏为主要病理特征的炎性疾病，其发病机制涉及免疫反应异常激活，导致血管壁受损，进而影响相应组织器官的血液供应。
二、分类
1.按受累血管大小分类
大血管炎：主要累及主动脉及其主要分支，如巨细胞动脉炎（多累及颞动脉等）、Takayasu动脉炎（累及主动脉及其分支）。
中血管炎：主要累及中等大小动脉，如结节性多动脉炎（可累及肾、胃肠道等动脉）、川崎病（多见于儿童，主要累及冠状动脉）。
小血管炎：主要累及小动脉、毛细血管及小静脉，如韦格纳肉芽肿（可累及上下呼吸道、肾脏）、显微镜下多血管炎（表现为咯血、血尿等）、过敏性紫癜（多见于儿童，出现皮肤紫癜、关节痛等）。
三、病因
血管炎病因尚未完全明确，可能与以下因素相关：
感染因素：某些细菌（如链球菌）、病毒（如乙肝病毒）等感染可能触发机体免疫反应，进而引发血管炎症。
自身免疫因素：机体自身免疫系统异常，产生攻击自身血管的抗体，导致血管壁炎症损伤。
遗传因素：部分血管炎具有遗传易感性，如某些特定基因变异可能增加患血管炎的风险。
四、临床表现
不同类型血管炎临床表现各异：
大血管炎：巨细胞动脉炎可出现头痛、视力障碍、肢体间歇性跛行等；Takayasu动脉炎可表现为脉搏减弱、血压不对称等。
中血管炎：结节性多动脉炎可累及肾脏出现蛋白尿、血尿，累及胃肠道出现腹痛、便血等；川崎病在儿童中表现为持续高热、球结膜充血、手足硬性水肿等。
小血管炎：韦格纳肉芽肿可出现鼻塞、咯血、血尿等；显微镜下多血管炎表现为咯血、血尿；过敏性紫癜可见皮肤紫癜、关节痛、腹痛等。
五、诊断
临床表现评估：依据患者的症状、体征初步判断可能的血管炎类型。
实验室检查：包括血常规（如白细胞计数、嗜酸粒细胞比例等）、自身抗体检测（如抗中性粒细胞胞浆抗体等）、炎症标志物（如C反应蛋白、红细胞沉降率等），辅助判断炎症状态及自身免疫情况。
影像学检查：血管超声可初步观察血管结构及血流情况；CT血管造影、MRI等能更清晰显示血管病变部位、范围等。
病理活检：是诊断血管炎的金标准，通过获取病变血管组织进行病理学检查，明确血管炎症及破坏的病理改变。
六、治疗原则
药物治疗：主要使用糖皮质激素（如泼尼松）抑制炎症反应，联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）调节免疫功能，不同类型血管炎需根据病情选择个体化治疗方案。
对症支持治疗：针对血管炎导致的组织器官功能受损进行相应支持处理，如肾脏受累时进行肾脏替代治疗的评估等。
七、特殊人群注意事项
儿童：如川崎病患儿需及时规范治疗，密切监测冠状动脉情况，避免延误导致冠状动脉瘤等严重并发症，治疗中需充分考虑儿童生长发育特点，谨慎选择药物及调整剂量。
老年人：患巨细胞动脉炎时，需注意糖皮质激素等药物可能带来的骨质疏松、感染等不良反应，定期监测骨密度、感染指标等，并根据情况调整治疗方案。
有自身免疫基础疾病者：需更密切监测血管炎活动情况，治疗过程中注意药物间相互作用及对原有基础疾病的影响，及时调整治疗策略以保障患者整体健康。
