多发性大动脉炎临床表现有活动期全身症状及局部表现如头部、上肢、下肢、肾脏等受累症状,实验室检查炎症标志物血沉、C反应蛋白在活动期常异常,自身抗体部分患者可出现抗主动脉抗体,影像学检查有超声、CTA、MRA、DSA等,诊断参考2010年欧洲血管外科学会制定的标准需综合考虑患者多方面因素全面评估。
一、临床表现
1.全身症状:在疾病活动期,患者可能出现发热、盗汗、乏力、食欲不振、体重减轻等全身症状,不同年龄、性别患者表现可能无明显差异,但儿童患者全身症状可能相对更为突出,生活方式方面若本身免疫力较低者可能更易出现全身症状加重情况。
2.局部表现
头部:颈动脉或椎动脉受累时,可出现头晕、头痛、视力减退、咀嚼肌无力、一过性黑矇等,女性患者在月经周期等生理阶段可能因激素变化对血管影响不同而使症状有所波动,有既往头部血管病史者再次出现相关症状需警惕。
上肢:上肢动脉受累时,可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至间歇性跛行,男性患者若从事重体力劳动等生活方式可能影响上肢症状表现及对疾病的感知。
下肢:下肢动脉受累时,可出现单侧或双侧下肢无力、发凉、酸痛、间歇性跛行,严重时可出现静息痛,不同年龄患者行走耐力不同,儿童患者活动量与成人不同,病史中有下肢血管相关问题者需重点排查。
肾脏:肾动脉受累时,可出现高血压,尤其是顽固性高血压,不同年龄高血压表现可能有差异,儿童高血压需排查继发性因素时要考虑多发性大动脉炎可能。
其他:肺动脉受累时,可出现心悸、气短;冠状动脉受累时,可出现心绞痛甚至心肌梗死等。
二、实验室检查
1.炎症标志物
血沉:疾病活动期血沉常增快,血沉是反映炎症活动的重要指标,不同年龄人群血沉正常范围不同,儿童血沉正常参考值通常高于成人,生活方式中近期有感染等情况可能影响血沉结果。
C反应蛋白:C反应蛋白在疾病活动期也常升高,其升高程度与疾病活动度相关,女性在生理期等特殊时期C反应蛋白可能有生理性波动。
2.自身抗体:部分患者可出现抗主动脉抗体,但其特异性和敏感性有限,不同性别自身抗体阳性率可能无显著差异,病史中有自身免疫性疾病家族史者需关注自身抗体情况。
三、影像学检查
1.超声检查
血管超声:可探查动脉壁厚度、血流情况等,能初步筛查动脉有无狭窄、闭塞等病变,不同年龄儿童与成人超声检查操作及判读有一定差异,儿童因血管较细等因素操作相对复杂,生活方式中肥胖等可能影响超声图像质量。
颈动脉超声:对颈动脉受累情况可进行初步评估,女性患者颈部血管超声检查时需注意避开月经期等可能影响血管状态的时期。
2.CT血管造影(CTA):能清晰显示动脉狭窄、闭塞及扩张部位等情况,可明确血管病变范围,不同年龄患者CTA辐射剂量需权衡,儿童需尽量减少不必要辐射暴露,有肾功能不全病史者需谨慎使用含碘造影剂。
3.磁共振血管造影(MRA):无需造影剂即可显示血管形态,对动脉炎的诊断有重要价值,妊娠期女性因磁共振检查相对安全可作为首选,哺乳期女性检查需考虑对乳汁的影响。
4.数字减影血管造影(DSA):是诊断多发性大动脉炎的“金标准”,可直接显示动脉狭窄、闭塞及侧支循环情况,但属于有创检查,不同年龄患者行DSA风险不同,儿童行有创检查需充分评估风险与获益。
四、诊断标准
目前主要参考2010年欧洲血管外科学会(ESVS)制定的多发性大动脉炎诊断标准:
1.临床表现:存在与多发性大动脉炎相关的典型临床表现。
2.影像学检查:血管超声、CTA、MRA或DSA等显示动脉有狭窄、闭塞或扩张等病变。
3.排除其他疾病:需排除先天性血管畸形、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、系统性红斑狼疮等其他可引起动脉病变的疾病。
在诊断过程中,要综合考虑患者的年龄、性别、生活方式及病史等多方面因素,全面评估后做出准确诊断。



