再生障碍性贫血分为急性和慢性,急性起病急、进展快,表现为严重贫血、出血、感染,血象全血细胞明显减少、骨髓增生极度减低,治疗难、预后差;慢性起病缓、进展缓,表现相对轻,血象三系减少程度轻、骨髓增生减低或灶性增生,治疗以免疫抑制等为主、预后相对较好,特殊人群患病各有特点。
一、发病情况
急性再生障碍性贫血:起病急,病情进展迅速。儿童及青壮年相对多见,男性与女性在发病率上无显著特定差异,多因接触化学毒物(如苯及其衍生物)、放射性物质等因素,或突发病毒感染等情况诱发。
慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,病情进展相对较缓。各年龄段均可发病,发病原因相对隐匿,可能与长期接触低剂量有害物质、自身免疫功能紊乱等因素相关。
二、临床表现
急性再生障碍性贫血:贫血进行性加重,表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状明显且进展快。出血倾向严重,多有皮肤广泛的瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血频繁,还可出现消化道出血、颅内出血等,颅内出血是主要的致死原因。感染发热较常见且严重,多有高热,常见呼吸道感染、败血症等,感染不易控制。
慢性再生障碍性贫血:贫血呈慢性过程,面色苍白、乏力、头晕等症状相对较轻缓。出血倾向较轻,常见皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,一般不会出现严重的内脏出血。感染发热相对较轻,程度多为低热,以呼吸道感染多见,经适当治疗后感染较易控制。
三、血象及骨髓象特点
血象
急性再生障碍性贫血:外周血呈全血细胞减少,红细胞、白细胞、血小板均明显降低。网织红细胞绝对值明显减少。白细胞分类中中性粒细胞比例显著降低。
慢性再生障碍性贫血:外周血三系细胞减少程度较急性再生障碍性贫血轻。网织红细胞绝对值减少,但较急性者高。白细胞分类中中性粒细胞比例降低,但较急性者高。
骨髓象
急性再生障碍性贫血:骨髓增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞增多。粒、红系细胞显著减少,巨核细胞明显减少或缺如。
慢性再生障碍性贫血:骨髓增生减低或呈灶性增生,造血细胞减少,非造血细胞增多不明显。粒、红系细胞减少,但不如急性者显著,巨核细胞数量减少。
四、治疗及预后
治疗
急性再生障碍性贫血:治疗较困难,主要治疗方法有免疫抑制治疗(如抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白等)、造血干细胞移植等。支持对症治疗很重要,包括输血纠正贫血、血小板输注防治出血、抗感染治疗等。
慢性再生障碍性贫血:治疗以免疫抑制治疗(如环孢素等)为主,也可采用雄激素等药物刺激骨髓造血。支持对症治疗同样关键,根据病情进行相应的输血、抗感染等处理。
预后
急性再生障碍性贫血:预后差,未经治疗的患者多在数月内死亡,经治疗后部分患者可缓解,但复发率较高,且造血干细胞移植是可能治愈的手段,但受配型等因素限制。
慢性再生障碍性贫血:预后相对较好,经积极治疗后病情可得到缓解,患者可存活较长时间,但部分患者可能会进展为急性再生障碍性贫血,即慢性再生障碍性贫血的急性重型转化。
特殊人群方面,儿童患急性再生障碍性贫血时病情进展更迅猛,治疗需更加谨慎,密切监测各项指标变化;老年患者患慢性再生障碍性贫血时,身体机能较差,在治疗过程中要注意药物对肝肾功能等的影响,支持对症治疗要更注重对老年人各器官功能的保护;女性患者无论是急性还是慢性再生障碍性贫血,在治疗过程中要考虑月经等因素对贫血及出血的影响,在使用免疫抑制等药物时要关注对生殖系统可能产生的影响等。