血小板减少性紫癜是因血小板减少致皮肤黏膜出血的出血性疾病分原发和继发,原发分急慢型,发病机制有免疫、生成障碍、破坏过多等,诊断靠血常规、骨髓穿刺等,治疗有一般、药物及其他,不同人群有相应注意事项。
血小板减少性紫癜是一种因血小板减少而导致皮肤、黏膜出血的出血性疾病。正常情况下,血小板在止血过程中发挥着重要作用,当血小板数量减少时,人体容易出现瘀点、瘀斑,甚至可能有鼻出血、牙龈出血等表现。
分类及特点
原发性血小板减少性紫癜:又可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,起病急骤,常与病毒感染等有关。发病前1-3周多有上呼吸道感染史,起病时可有发热,皮肤瘀点、瘀斑往往较为广泛,可伴有鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血。慢性型多见于成人,尤其是女性,起病隐匿,病程较长,出血症状相对较轻,可表现为反复发作的皮肤瘀点、瘀斑,月经量过多等。
继发性血小板减少性紫癜:由其他疾病引起血小板减少进而导致的紫癜。例如,某些自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等都可能引发继发性血小板减少性紫癜。如系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,会产生自身抗体攻击血小板,导致血小板减少;一些病毒感染如乙肝病毒感染等也可能影响血小板的生成或破坏增加血小板。
发病机制
免疫因素:在原发性血小板减少性紫癜中,免疫因素起着关键作用。例如在慢性型中,机体产生抗血小板抗体,这些抗体与血小板结合后,会被单核-巨噬细胞系统清除,导致血小板寿命缩短;急性型可能是病毒等抗原与血小板膜结合后,刺激机体产生相应抗体,抗原抗体复合物结合在血小板表面,使血小板被破坏。
血小板生成障碍:某些情况下,如骨髓造血功能受到抑制,可能导致血小板生成减少。例如,化疗药物可能会抑制骨髓造血干细胞的功能,影响血小板的生成;再生障碍性贫血等疾病会使骨髓造血微环境异常,导致包括血小板在内的血细胞生成减少。
血小板破坏过多:除了免疫因素导致的破坏外,脾功能亢进也是一个重要原因。脾脏是破坏血细胞的重要器官,当脾功能亢进时,会过度破坏血小板,使外周血中血小板数量减少。
诊断方法
血常规检查:血小板计数明显减少是重要的诊断依据。急性型血小板多在20×10/L以下,慢性型多在(30-80)×10/L之间。同时,血常规还可了解红细胞、白细胞等其他血细胞的情况,有助于排除其他血液系统疾病。
骨髓穿刺检查:骨髓象检查对于诊断血小板减少性紫癜有重要意义。急性型骨髓巨核细胞数量正常或增多,巨核细胞发育成熟障碍,表现为幼稚型巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少;慢性型骨髓巨核细胞数量显著增多,巨核细胞发育成熟障碍,以颗粒型巨核细胞增多为主。
血小板相关抗体检测:检测血小板相关免疫球蛋白等抗体,有助于原发性血小板减少性紫癜的诊断,尤其是免疫性血小板减少性紫癜。
治疗原则
一般治疗:对于出血症状较轻的患者,要注意休息,避免外伤。对于有明显出血的患者,要采取预防出血的措施,如避免剧烈活动等。
药物治疗:根据不同类型的血小板减少性紫癜采取相应药物。例如,对于急性型儿童患者,在病情严重时可能会使用糖皮质激素等药物;慢性型患者也可使用糖皮质激素,还可能使用免疫抑制剂等药物。对于继发性血小板减少性紫癜,主要是治疗原发病,随着原发病的好转,血小板减少的情况可能会改善。
其他治疗:对于药物治疗效果不佳的患者,可能会考虑脾切除等治疗方法。例如,慢性型原发性血小板减少性紫癜患者经糖皮质激素等治疗无效时,可考虑脾切除,但脾切除有一定的适应证和禁忌证,需要严格评估。
不同人群的注意事项
儿童患者:急性型儿童患者发病前多有感染史,在治疗过程中要注意观察感染情况,积极预防感染。由于儿童的免疫系统尚不完善,在使用药物时要更加谨慎,避免使用可能影响骨髓造血等的药物。同时,要关注儿童的心理状态,因为疾病可能会给儿童带来一定的心理压力。
成年患者:成年患者中慢性型较多见,在日常生活中要注意避免外伤,因为血小板减少容易导致出血不易止住。女性患者要注意月经情况,月经量过多时要及时就医。在治疗过程中要遵循医嘱,规律用药,定期复查血常规等指标,监测病情变化。
老年患者:老年患者常合并其他基础疾病,在治疗血小板减少性紫癜时,要充分考虑其基础疾病对药物治疗的影响。例如,老年患者可能有肝肾功能减退,在使用药物时要调整药物剂量,避免药物蓄积中毒。同时,老年患者出血后恢复相对较慢,要更加注重护理,预防并发症的发生。



