慢性粒细胞白血病和白血病的区别

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白血病包括急性白血病和慢性白血病等类型,慢性粒细胞白血病属于慢性白血病范畴。急性白血病多见于儿童和青少年,起病急、进展快,有不同染色体异常和基因改变,治疗包括诱导缓解和缓解后治疗,预后因类型而异;慢性白血病中慢性髓系白血病多见于中年人,起病隐匿,慢性期有代谢亢进等表现,具费城染色体及BCR-ABL融合基因,治疗首选酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗,预后随治疗改善,慢性淋巴细胞白血病多见于老年人,治疗依分期等而定,预后因多种因素而异;慢性粒细胞白血病主要发生在成人,起病缓慢,有特征性染色体易位及融合基因,靶向治疗是主要手段,预后经靶向治疗改善但TKI耐药等时异基因造血干细胞移植需评估风险,它们在多方面有联系与区别,对诊断、治疗和预后评估重要。

一、定义与范畴

白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。白血病有多种分型,按病程缓急和细胞分化程度可分为急性白血病和慢性白血病等。

慢性粒细胞白血病:是白血病的一种特殊类型,属于慢性白血病范畴。它是起源于多能造血干细胞的克隆性疾病,以髓系祖细胞增殖失控为特征,主要累及粒细胞系,外周血粒细胞显著增多且成熟障碍,脾脏明显肿大。

二、发病特点

白血病

急性白血病:多见于儿童和青少年,起病急骤,病情发展迅速。常表现为发热、贫血、出血、感染、肝脾淋巴结肿大等。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,自然病程短,如不治疗,数月内死亡。

慢性白血病:慢性髓系白血病多见于中年人群,慢性淋巴细胞白血病多见于老年人。慢性白血病起病较隐匿,病情进展相对缓慢。慢性髓系白血病在慢性期时,患者可能无明显症状或仅有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,脾脏多呈明显肿大;慢性淋巴细胞白血病早期可无症状,随着病情进展,会出现淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、感染等表现。

慢性粒细胞白血病:主要发生在成人,中位发病年龄50-60岁,儿童少见。起病缓慢,早期症状不明显,随着病情发展,会出现与白血病相关的一般症状,如乏力、消瘦、盗汗等,脾脏肿大是其重要体征,可达到脐部甚至盆腔。

三、细胞遗传学及分子生物学特征

白血病

急性白血病有不同的染色体异常和基因改变。例如急性早幼粒细胞白血病(M3型)具有t(15;17)染色体易位,形成PML-RARα融合基因。

慢性白血病中慢性粒细胞白血病具有特征性的费城染色体(Ph染色体),即t(9;22)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因,这是慢性粒细胞白血病发病及靶向治疗的重要分子基础。而慢性淋巴细胞白血病存在多种染色体异常,如13号染色体缺失等。

慢性粒细胞白血病:最突出的细胞遗传学特征是9号染色体长臂上的原癌基因ABL与22号染色体长臂的费城染色体(Ph)上的BCR基因发生融合,形成BCR-ABL融合基因,由此产生的融合蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性,导致粒细胞增殖失控。

四、治疗方面

白血病

急性白血病:治疗主要包括诱导缓解治疗和缓解后治疗。诱导缓解多采用联合化疗方案,如急性髓系白血病常用DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)、急性淋巴细胞白血病常用VDLP方案(长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松)等。缓解后治疗主要是通过巩固强化化疗、维持化疗等防止复发,有条件者可进行造血干细胞移植。

慢性白血病:慢性髓系白血病在慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(TKI)靶向治疗,如伊马替尼等,能有效抑制BCR-ABL融合蛋白的酪氨酸激酶活性,使病情得到缓解;慢性淋巴细胞白血病的治疗根据分期和患者情况而定,早期无症状者可观察随访,晚期患者需要化疗、免疫治疗等,如苯丁酸氮芥、氟达拉滨等化疗药物,以及利妥昔单抗等免疫治疗药物,有合适供者时可考虑造血干细胞移植。

慢性粒细胞白血病:靶向治疗是其主要的治疗手段,酪氨酸激酶抑制剂是慢性粒细胞白血病慢性期的首选药物,如伊马替尼等,能特异性地抑制BCR-ABL融合蛋白的激酶活性,使患者达到血液学缓解、细胞遗传学缓解甚至分子生物学缓解。在治疗过程中需要监测融合基因等指标来评估疗效。对于TKI耐药或不耐受的患者,可考虑异基因造血干细胞移植,但移植相关风险较高,需要严格把握适应证。

五、预后情况

白血病

急性白血病:过去急性白血病预后较差,随着治疗进展,儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率和长期生存率有了显著提高,部分患者可达到治愈;成人急性髓系白血病的预后相对儿童较差,但也有一定比例的患者可以通过化疗、造血干细胞移植等获得长期生存;急性早幼粒细胞白血病(M3型)通过应用维甲酸和砷剂治疗,预后明显改善,缓解率高,很多患者可以治愈。

慢性白血病:慢性髓系白血病在靶向治疗前预后较差,自然病程约3-5年;靶向治疗应用后,患者的生存期大大延长,10年生存率明显提高。慢性淋巴细胞白血病的预后因患者年龄、临床分期、基因突变等因素而异,一般来说,老年患者预后相对较差,而年轻、临床分期早、基因突变预后良好的患者预后相对较好。

慢性粒细胞白血病:在靶向治疗出现之前,慢性粒细胞白血病患者的中位生存期约3-5年,经过酪氨酸激酶抑制剂治疗后,患者的10年生存率可达50%-70%左右。但如果出现TKI耐药等情况,预后会变差,此时异基因造血干细胞移植是可能治愈的手段,但移植相关风险较高,尤其是对于年龄较大、有其他基础疾病的患者来说,需要谨慎评估移植的获益与风险。

总之,慢性粒细胞白血病是白血病的一种,它们在定义、发病特点、细胞遗传学分子生物学特征、治疗及预后等方面存在联系与区别,了解这些对于疾病的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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爸爸有白血病会遗传给女儿吗?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
  首先可以肯定的回答,白血病是不遗传,也不传染的,常见的白血病是由于骨髓增生异常、骨髓的恶性原始细胞以及幼稚细胞的增殖而导致的。这一部分主要是呈现于血常规中有幼稚以及原始的细胞,血常规中白细胞、中性粒细胞或者是淋巴细胞、单核细胞升高为主。同时,白血病的发病原因是多方面的,最重要的是自身基因突变导致
小孩白细胞高24是白血病吗?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
  正常的白细胞数值是40到100。宝宝白细胞24是明显增高,表示受大量细菌感染或有血液系统疾病,是有必要住院治疗的。某些细菌性感染所引起的疾病,如化脓性脑膜炎、肺炎、中耳炎、扁桃体炎、败血症等。血液系统疾病如慢性粒细胞白血病、急性白血病、还有过敏、中毒、肿瘤等因素都可以引起白细胞增高。需住院进
急性淋巴白血病复发症状?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
  急性淋巴细胞白血病复发以后出现的临床症状主要包括:第一、贫血症状,患者会出现面色苍白、头晕乏力,活动后感心悸、气短、胸闷、睡眠障碍、食欲减退、记忆力下降。第二、发热,患者由于中性粒细胞缺乏,导致自身免疫力下降,容易继发感染,引起发热。临床常见的感染部位有上呼吸道、肺部、泌尿系统、肛周。第三、出血
儿童白血病骨髓移植费用?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
  儿童白血病的骨髓移植费用是因人而异的,多数是在几十万元。具体费用和儿童白血病患者选择的移植方法,以及病人在移植以后是否发生了严重的并发症都是有关系的。通常可以选择自体造血干细胞移植,也可以选择异基因造血干细胞移植。自体造血干细胞的移植费用大概是在十几万元,异基因造血干细胞的移植费用大概是在几十万
白血病化疗什么时候最危险?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
  白血病化疗最危险的时候是化疗后的12周,这时候可能出现骨髓的抑制,比如红细胞、血小板、白细胞、粒细胞严重的减低,患者出现一些出血感染和贫血的症状,当患者出现血小板减低的时候,可以表现为鼻腔、牙龈出血、皮肤粘膜出血、消化道出血、泌尿道出血,甚至颅内出血引起患者生命的危险,当患者出现白细胞以及中性
血癌是白血病吗?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  血癌就是白血病。因为白血病是造血系统的恶性肿瘤,因此在民间有血癌之说。现阶段白血病的发病机理还不是很清楚,和遗传因素、病毒感染、化学因素、放射线等因素有关,其临床表现主要是贫血、出血、感染及浸润等。白血病有急性及慢性白血病之分,而且急性白血病和慢性白血病又可以分为许多不同类型,因此血癌就是多种类
白血病不会发热吗?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
  部分白血病患者不会出现发热的症状。白血病分为急性白血病和慢性白血病,其中有一部分患者在发病初期不会出现发热的症状。白血病是由于骨髓中大量白血病细胞恶性增殖,抑制了骨髓的正常造血功能,导致患者临床出现贫血、出血、感染、发热、髓外器官浸润的症状。有部分白血病患者在发病初期,由于中性粒细胞缺乏、自身免
什么是新生儿白血病?
董显燕 主任医师
赣州市人民医院 三甲
  新生儿白血病,主要是发生的年龄段在新生儿期,孩子有出现反复发高烧的现象,经过常规的抗感染治疗,体温都是难以降至正常。除了发烧之外,孩子还会出现全身皮肤粘膜的苍白,主要是跟孩子体内存在着贫血现象有关。因为体内的血小板也是下降的,所以会有皮下出血点以及皮下瘀斑的出现。严重的话还会有颅内出血,以及有消
白血病复发的症状有哪些?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
  白血病患者复发的症状主要包括以下几点。第一患者可能会出现一些感染症状,比如发热,一般体温可能持续比较高,或者体温反复发变化。退了之后又升上来,而且一般的退热药可能效果并不理想。第二患者可能会出现一些肝脾肿大,淋巴结肿大的情况。第三有些患者可能会出现一些食欲减退,面色苍白,头晕乏力,记忆力减退,以
如何排除自己得了白血病?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
  想要排除白血病首先需要看症状,常见的白血病的三种症状主要是:第一、发热,可以是低热,也可以是高热;第二、贫血,可以有乏力,活动后心慌气短、头晕耳鸣等表现;第三,出血的表现,最常见的是皮肤黏膜的出血,也可以是鼻出血或牙龈出血。如果有上述症状,需要进行血常规的检查,可以表现有白细胞的升高或者减少,同
什么是急性淋巴白血病
管俊 主任医师
苏北人民医院 三甲
急性白血病分为两大类型,根据细胞起源的不同进行区分,一种是急性淋巴细胞白血病,另外一种是急性非淋巴细胞白血病。急性非淋巴细胞白血病也叫做急性髓性白血病,是指淋细的恶性克隆改变,引起了白血病的表现。人体内正常的白细胞可分为五个类型,分别是中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸嗜碱。白血病如果波及到淋巴系统,在淋细方面出现恶性的改变,此时就会发
什么是慢性粒细胞白血病融合基因
席振芳 副主任医师
临汾市人民医院 三甲
慢性粒细胞白血病是一种获得性的骨髓造血干细胞,克隆性增殖导致的恶性肿瘤。慢性粒细胞白血病起病一般比较隐匿,病理实质是9号染色体的长臂的原位基因转移到20号染色体的断裂点,从而形成9,22异位,导致BCRABL融合基因,造成酪氨酸激酶的活性异常增高。
慢性粒细胞白血病如何手术治疗
范芸 主任医师
北京医院 三甲
慢性粒细胞白血病是人类第一发现与染色体异位有关的疾病,可以选择药物治疗。通过规律口服药物和监测基因,患者能够获得很好的长期生存。如果慢粒患者不具有经典9、22异位,而是出现其他合并场,是甲磺酸伊马替尼或是二代、三代TKI不能够解决,可以做异基因干细胞移植手术。
儿童白血病原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
人类白血病的发病机制还不完全明确,可能与白血病相关的因素有关,包括长期接触苯以及含有苯的有机溶剂、长期大剂量接受X射线、伽马射线等电离辐射。遗传因素在白血病的发病中也发挥作用,同卵双生子如果一方患有白血病,另外一方发生白血病的概率将比正常人明显升高。
宝宝白血病血常规指标
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
如果宝宝发热感染或者全身皮肤出血点、伤口不容易愈合,需要及时到正规医院做血常规,明确宝宝是否有白血病的可能。首先,血常规需要看白细胞是否有明显的增高,宝宝得白血病后,血常规当中的白细胞会有明显增高的表现,而且增高不是以中性粒细胞为主,主要是以淋巴细胞或者单核细胞比例增高为主。同时,如果血常规发现伴有贫血以及血小板的减少,则要高度考虑宝宝是
甲醛闻多久会得白血病
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
甲醛与白血病的发病没有明确的相关性。目前人类白血病的发病机制不清楚,可能的因素包括长期接触苯以及含有苯的有机溶剂或者接受大剂量的X射线、伽马射线照射以及遗传因素。甲醛与白血病的关系目前还不明确,因此甲醛闻多久会得白血病目前还没有答案。
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