慢性粒细胞白血病和白血病的区别

来源:民福康

白血病包括急性白血病和慢性白血病等类型,慢性粒细胞白血病属于慢性白血病范畴。急性白血病多见于儿童和青少年,起病急、进展快,有不同染色体异常和基因改变,治疗包括诱导缓解和缓解后治疗,预后因类型而异;慢性白血病中慢性髓系白血病多见于中年人,起病隐匿,慢性期有代谢亢进等表现,具费城染色体及BCR-ABL融合基因,治疗首选酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗,预后随治疗改善,慢性淋巴细胞白血病多见于老年人,治疗依分期等而定,预后因多种因素而异;慢性粒细胞白血病主要发生在成人,起病缓慢,有特征性染色体易位及融合基因,靶向治疗是主要手段,预后经靶向治疗改善但TKI耐药等时异基因造血干细胞移植需评估风险,它们在多方面有联系与区别,对诊断、治疗和预后评估重要。

一、定义与范畴

白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。白血病有多种分型,按病程缓急和细胞分化程度可分为急性白血病和慢性白血病等。

慢性粒细胞白血病:是白血病的一种特殊类型,属于慢性白血病范畴。它是起源于多能造血干细胞的克隆性疾病,以髓系祖细胞增殖失控为特征,主要累及粒细胞系,外周血粒细胞显著增多且成熟障碍,脾脏明显肿大。

二、发病特点

白血病

急性白血病:多见于儿童和青少年,起病急骤,病情发展迅速。常表现为发热、贫血、出血、感染、肝脾淋巴结肿大等。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,自然病程短,如不治疗,数月内死亡。

慢性白血病:慢性髓系白血病多见于中年人群,慢性淋巴细胞白血病多见于老年人。慢性白血病起病较隐匿,病情进展相对缓慢。慢性髓系白血病在慢性期时,患者可能无明显症状或仅有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,脾脏多呈明显肿大;慢性淋巴细胞白血病早期可无症状,随着病情进展,会出现淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、感染等表现。

慢性粒细胞白血病:主要发生在成人,中位发病年龄50-60岁,儿童少见。起病缓慢,早期症状不明显,随着病情发展,会出现与白血病相关的一般症状,如乏力、消瘦、盗汗等,脾脏肿大是其重要体征,可达到脐部甚至盆腔。

三、细胞遗传学及分子生物学特征

白血病

急性白血病有不同的染色体异常和基因改变。例如急性早幼粒细胞白血病(M3型)具有t(15;17)染色体易位,形成PML-RARα融合基因。

慢性白血病中慢性粒细胞白血病具有特征性的费城染色体(Ph染色体),即t(9;22)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因,这是慢性粒细胞白血病发病及靶向治疗的重要分子基础。而慢性淋巴细胞白血病存在多种染色体异常,如13号染色体缺失等。

慢性粒细胞白血病:最突出的细胞遗传学特征是9号染色体长臂上的原癌基因ABL与22号染色体长臂的费城染色体(Ph)上的BCR基因发生融合,形成BCR-ABL融合基因,由此产生的融合蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性,导致粒细胞增殖失控。

四、治疗方面

白血病

急性白血病:治疗主要包括诱导缓解治疗和缓解后治疗。诱导缓解多采用联合化疗方案,如急性髓系白血病常用DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)、急性淋巴细胞白血病常用VDLP方案(长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松)等。缓解后治疗主要是通过巩固强化化疗、维持化疗等防止复发,有条件者可进行造血干细胞移植。

慢性白血病:慢性髓系白血病在慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(TKI)靶向治疗,如伊马替尼等,能有效抑制BCR-ABL融合蛋白的酪氨酸激酶活性,使病情得到缓解;慢性淋巴细胞白血病的治疗根据分期和患者情况而定,早期无症状者可观察随访,晚期患者需要化疗、免疫治疗等,如苯丁酸氮芥、氟达拉滨等化疗药物,以及利妥昔单抗等免疫治疗药物,有合适供者时可考虑造血干细胞移植。

慢性粒细胞白血病:靶向治疗是其主要的治疗手段,酪氨酸激酶抑制剂是慢性粒细胞白血病慢性期的首选药物,如伊马替尼等,能特异性地抑制BCR-ABL融合蛋白的激酶活性,使患者达到血液学缓解、细胞遗传学缓解甚至分子生物学缓解。在治疗过程中需要监测融合基因等指标来评估疗效。对于TKI耐药或不耐受的患者,可考虑异基因造血干细胞移植,但移植相关风险较高,需要严格把握适应证。

五、预后情况

白血病

急性白血病:过去急性白血病预后较差,随着治疗进展,儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率和长期生存率有了显著提高,部分患者可达到治愈;成人急性髓系白血病的预后相对儿童较差,但也有一定比例的患者可以通过化疗、造血干细胞移植等获得长期生存;急性早幼粒细胞白血病(M3型)通过应用维甲酸和砷剂治疗,预后明显改善,缓解率高,很多患者可以治愈。

慢性白血病:慢性髓系白血病在靶向治疗前预后较差,自然病程约3-5年;靶向治疗应用后,患者的生存期大大延长,10年生存率明显提高。慢性淋巴细胞白血病的预后因患者年龄、临床分期、基因突变等因素而异,一般来说,老年患者预后相对较差,而年轻、临床分期早、基因突变预后良好的患者预后相对较好。

慢性粒细胞白血病:在靶向治疗出现之前,慢性粒细胞白血病患者的中位生存期约3-5年,经过酪氨酸激酶抑制剂治疗后,患者的10年生存率可达50%-70%左右。但如果出现TKI耐药等情况,预后会变差,此时异基因造血干细胞移植是可能治愈的手段,但移植相关风险较高,尤其是对于年龄较大、有其他基础疾病的患者来说,需要谨慎评估移植的获益与风险。

总之,慢性粒细胞白血病是白血病的一种,它们在定义、发病特点、细胞遗传学分子生物学特征、治疗及预后等方面存在联系与区别,了解这些对于疾病的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

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慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病属于血液系统疾病,是一种恶性肿瘤,发生在多能造血干细胞上,病情进展缓慢,会影响正常的造血功能。此疾病的多发人群是中老年人群,儿童患病比较罕见。
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慢粒白血病是什么
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中国中医科学院西苑医院 三甲
慢粒白血病是指慢性粒细胞白血病。慢性粒细胞白血病是一种起源于造血干细胞的恶性骨髓增生性疾病。 慢粒白血病的具体病因尚未完全明确,但普遍认为与多种因素有关,包括化学物质、毒物、药物、放射线、病毒感染以及遗传因素等。慢粒白血病早期症状不明显,多数患者是在体检或因其他疾病就诊时被发现。部分患者可能出现低热
慢粒性白血病造成的原因是什么
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中国中医科学院西苑医院 三甲
慢粒性白血病一般指慢性粒细胞白血病,其是不是会基因突变、辐射暴露和其他因素有关。 1、基因突变 慢性粒细胞白血病患者常常出现BCR-ABL基因的突变。这个突变将BCR基因和ABL基因连接在一起,形成了一个称为费城染色体的异常染色体,可导致干细胞在骨髓中异常增殖,并逐渐发展为白血病。 2、辐射暴露 长
慢性粒细胞白血病该如何预防
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中国中医科学院西苑医院 三甲
可通过远离辐射量大的环境、避免接触致癌化学物质、适当运动等方式预防慢性粒细胞白血病,分析如下: 远离辐射量大的环境:健康人群应远离X射线、β射线、α射线、γ射线等电离辐射量大的环境。 避免接触致癌化学物质:健康者避免接触甲醛、苯、染发剂等致癌化学物质。 适当运动:健康人群应坚持进行运动,锻炼身体,如
慢粒白血病是什么病
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中国中医科学院西苑医院 三甲
慢粒白血病通常是指慢性粒细胞白血病,是一种造血干细胞出现恶性增生引起的血液系统疾病。 患者长时间处于电离辐射以及化学物品的环境中,可导致造血干细胞出现过度增殖,细胞凋亡受抑制所引起的,机体外周血中可出现髓系不成熟细胞,患者可出现乏力、低热、脾肿大、淋巴结肿大等症状,属于是血液系统疾病的一种。 慢性粒
血小板分布宽度是什么
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血小板分布宽度是指反应血液中血小板体积变化的参数。 血小板分布宽度正常值一般在15%-17%之间,若指标处于正常范围内,一般提示血小板均匀度较高,若指标超过17%,通常提示血小板体积大小差别较大,通常见于慢性髓系白血病、巨幼细胞贫血、慢性粒细胞白血病等疾病;若指标低于15%,通常提示血小板大小均一,
慢粒性白血病算不算重大疾病
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中国中医科学院西苑医院 三甲
慢粒性白血病指的是慢性粒细胞白血病,慢性粒细胞白血病一般属于重大疾病。 慢性粒细胞白血病主要是指患者正常的造血功能受到影响,导致血液系统发生的一种恶性肿瘤性疾病。患者患病时,骨髓的造血功能可能会受到影响,导致其出现发热、乏力、消瘦、脾大等不舒服的症状,如果不及时处理慢性粒细胞白血病,疾病的预后相对较
骨髓增生是什么病症状有哪些
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中国中医科学院西苑医院 三甲
骨髓增生是指骨髓增生程度,属于血液疾病,很多种疾病会导致骨髓增生,所以患者所表现出的症状也有所不同,需做具体分析,比较常见的疾病类型包括再生障碍性贫血、慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤等,具体分析如下: 再生障碍性贫血:患者会出现面色苍白、头昏、心悸、气短、发高烧、皮肤黏膜出血、内脏出血等。 慢性粒细
65岁白血病能活多久
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中国中医科学院西苑医院 三甲
65岁白血病的寿命与白血病的类型及有无及时治疗等因素有关。 白血病包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。急性淋巴细胞白血病成人少见,如果是急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病经过积极治疗后可以长时间存活,65岁患者的生存可长达10-20余年。如果急性髓系白血病患
大血小板比率偏高45%是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
大血小板比率偏高45%,意味着在血液中,大型血小板所占的比例超过了正常范围。 正常的大型血小板比率通常为17.5%至42.3%,因此,当该比率达到45%时,即被视为偏高。这一指标的偏高可能涉及多个方面的因素,如生理因素、病理因素等。在某些生理状态下,如剧烈运动后、情绪激动或饱餐等,可能会出现一过性的
血小板数目偏高是什么意思
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
血小板数目偏高意味着血小板的数量超出了正常参考范围的上限。 血小板数目偏高常见于多种疾病,例如血小板增多症、慢性粒细胞白血病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等,在这些疾病中,血小板数目通常会大幅超过正常范围上限,在疾病早期可能仅呈现轻度升高,而随着疾病的发展,血小板数目的增加会越发显著,此时需要积极治疗原
慢性粒细胞白血病需不需要做手术
姜扬文 主任医师
苏北人民医院 三甲
慢性粒细胞白血病不需要做手术。因为慢性粒细胞白血病目前有非常好的药物,即TKI靶向药物治疗,可以使慢性粒细胞从不能根治到有可能治愈。慢性粒细胞白血病表现为脾脏非常大甚至是巨脾,这类患者不能采取切脾的手术,因为切了脾脏以后对慢性粒细胞白血病没有治疗作用,甚至会使得白细胞特别的高,引起的血栓,所以慢性粒细胞白血病不能选择手术治疗。
慢性粒细胞白血病如何鉴别
王丽红 副主任医师
承德医学院附属医院 三甲
慢性粒细胞白血病最突出的表现是白细胞升高和脾脏肿大,甚至可以出现巨脾。临床中的鉴别诊断也主要是根据这两方面的特点进行的。首先是白细胞升高的鉴别,感染或是实体的肿瘤或是结缔组织病,都可以导致白细胞的升高,有的也会大于50×10^9/L以上,可以出现核左移,也可以出现早期阶段的细胞,甚至是原始细胞,一般情况下原始细胞小于20%。但是这类患者骨
慢性粒细胞白血病怎么治疗
王丽红 副主任医师
承德医学院附属医院 三甲
慢性粒细胞白血病经历放疗、化疗、免疫治疗、骨髓造血干细胞移植以及分子治疗等。慢性粒细胞白血病早期时,是进行放化疗的治疗。这种治疗方法不能够改变疾病的自然病程,即不延长生存期。随着异基因造血干细胞移植的出现,有部分患者可以去选择异基因造血干细胞的移植。另外,在不能够选择异基因造血干细胞移植的患者当中,干扰素的治疗成为一线治疗。
为什么白血病儿童及家长要心理疏导?
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
白血病它由于是一个恶性肿瘤,所以儿童患病以后,儿童和家长都是有巨大的心理压力,可能会有时候拒绝治疗。所以给予儿童和有家长进行心理的疏导,减轻他们对疾病的压力,配合治疗,对疾病的恢复是非常有好处的。因为心理的舒缓会使得他放松的放下一切,能够很好地接受事实,能够配合医生完成治疗。
慢性粒细胞白血病最突出的体征是
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
慢性粒细胞白血病最突出的体征是可以出现脾大,有的时候甚至有可能会出现巨脾的情况。慢性粒细胞白血病早期的时候,往往有可能会出现非特异性的症状,比如疲倦,乏力,头晕等。随着病情逐渐的进展,病人有可能会出现出血,有的时候可以出现反复的感染,发热,脾脏也有可能会出现进行性的肿大。
多毛细胞白血病是什么
侯冬梅 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
多毛细胞白血病HCL的特征性化学染色为A POS阳性,B、Nap阳性,C、SB这三项选项都是不正确的。多毛细胞白血病HCL的特征性化学染色应该是酸性磷酸酶阳性,这是一个特异性的诊断标准。多毛细胞白血病属于淋巴细胞白血病当中的一种罕见类型,通常情况下,表达的特点是类似于淋巴细胞特点的,它的这种细胞是介于成熟的淋巴细胞和偏幼稚的淋巴细胞中间为
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