肺静脉异位引流是先天性心血管畸形，肺静脉未正常连接左心房而是异常连接体循环静脉系统，分心上型、心内型、心下型；发病与遗传及孕妇妊娠早期不良暴露等环境因素有关；新生儿及婴儿期有呼吸急促等表现，儿童及成人期有相应症状；可通过超声心动图、心导管检查、心血管造影诊断；主要治疗是手术，将异位肺静脉重新连接左心房，不同分型手术方式不同，手术时机及术后护理等有要求。
病理分型
心上型：约占50%-60%，是指双侧肺静脉通过垂直静脉、无名静脉等与上腔静脉相连，最终回流到右心房。例如，垂直静脉连接左肺静脉与无名静脉，进而汇入上腔静脉，使得肺静脉血进入右心房。
心内型：约占30%-40%，常见的是右肺静脉直接注入右心房，或者左肺静脉通过冠状静脉窦注入右心房。比如，部分患者的左肺静脉与冠状静脉窦相通，然后冠状静脉窦血回流至右心房。
心下型：相对较少见，约占10%左右，肺静脉通过垂直静脉下行与门静脉、下腔静脉等相连，使肺静脉血回流至下腔静脉进而进入右心房。
发病机制相关因素
遗传因素：有研究表明，肺静脉异位引流可能与某些遗传基因突变有关。如果家族中有先天性心脏病患者，尤其是有肺静脉异位引流病史的家族，后代患病的风险可能会增加。例如，一些特定染色体上的基因变异可能影响心脏胚胎发育过程中肺静脉与心房的正常连接。
环境因素：孕妇在妊娠早期的一些不良暴露可能增加胎儿患肺静脉异位引流的风险。如孕妇感染风疹病毒等，病毒可能干扰心脏胚胎的正常发育，导致肺静脉连接异常。另外，孕妇接触某些有害化学物质、受到辐射等，也可能对胎儿心脏发育产生不良影响，进而引发肺静脉异位引流。
临床表现与年龄相关性
新生儿及婴儿期：患儿可能出现呼吸急促、喂养困难、体重不增等表现。由于肺静脉异位引流导致肺血增多，容易引发肺部感染，出现反复肺炎的情况。这是因为肺血增多使肺部处于充血状态，抵抗力下降，容易受到病原体侵袭。例如，心内型肺静脉异位引流的婴儿，可能在出生后几周内就出现明显的呼吸窘迫症状。
儿童及成人期：病情较轻的患者可能在儿童期无明显症状，仅在体检时发现心脏杂音等异常。随着年龄增长，可能逐渐出现活动耐力下降、乏力等表现。这是因为长期的心脏结构和功能异常，导致心脏代偿能力逐渐减退，影响全身的血液供应。例如，心上型肺静脉异位引流的年长儿，在剧烈活动后可能出现口唇发绀等缺氧表现。
诊断方法
超声心动图：是诊断肺静脉异位引流的重要手段。通过超声心动图可以清晰地观察肺静脉的走行、连接部位以及心脏的结构和功能情况。例如，能发现肺静脉未连接到左心房，以及异常连接的途径等。超声心动图可以实时显示心脏内部结构，对于初步筛查和评估病情有重要价值。
心导管检查：对于一些诊断不明确的患者，心导管检查可以进一步明确肺静脉的引流途径。通过将导管插入血管，注入造影剂，可以显示肺静脉与体循环静脉的连接关系。例如，能准确判断肺静脉异位引流的分型，为制定治疗方案提供依据。不过，心导管检查是有创检查，有一定的风险，但对于明确诊断是非常重要的。
心血管造影：可以更直观地显示肺静脉的形态和引流情况，有助于准确诊断肺静脉异位引流。通过向血管内注入造影剂，在X线透视下观察肺静脉的走行和连接部位，对于复杂病例的诊断有重要意义。
治疗原则
手术治疗：是肺静脉异位引流的主要治疗方法。手术的目的是将异位连接的肺静脉重新连接到左心房，恢复正常的肺静脉回流途径。不同分型的肺静脉异位引流手术方式有所不同。例如，心上型肺静脉异位引流可能需要通过手术切断异常连接的静脉，重新建立肺静脉与左心房的连接；心内型可能需要修复异常的肺静脉连接部位，使其回流至左心房。手术时机的选择很重要，一般建议在患儿病情相对稳定的情况下尽早进行手术，以减少心脏的进一步损害。对于新生儿期病情较重的患儿，可能需要紧急手术来挽救生命。
对于特殊人群，如新生儿，手术风险相对较高，需要在具备先进医疗设备和经验丰富的心脏外科团队的医院进行。术后需要密切监测患儿的生命体征、心脏功能等情况。对于儿童及成人患者，术后也需要长期随访，观察心脏功能的恢复情况以及是否有并发症发生。同时，要注意患儿的营养支持，促进身体恢复，并且根据患儿的具体情况进行相应的康复指导，提高生活质量。
