扩心病主要特征是单侧或双侧心腔扩大、心肌收缩功能减退,病因与遗传、感染等多种因素有关,病理生理改变是心肌收缩力下降、心腔扩大及代偿机制长期作用致心功能恶化,临床表现早期可无症状,随病情进展有呼吸困难等表现,诊断靠影像学等检查,治疗包括一般及药物等;心脏肥大是心肌细胞肥大增粗致心脏体积增大,病因有心脏后负荷增加等,病理生理改变初期是代偿机制,长期可致心肌缺血等,临床表现依类型和病因而异,诊断靠影像学等检查,治疗需积极治基础病因及药物等,不同年龄患者在各方面表现、诊断及治疗上有差异。
一、定义与病因
扩心病(扩张型心肌病)
定义:主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭。病因尚未完全明确,可能与遗传、感染、中毒、内分泌和代谢紊乱等因素有关。
病因相关因素:遗传因素在其中占一定比例,约20%-35%的扩心病患者有家族遗传倾向;感染中病毒感染较常见,如柯萨奇病毒等;某些药物中毒、酒精中毒等也可能引发扩心病;内分泌代谢紊乱如甲状腺功能亢进或减退等也可能对心肌产生影响从而导致扩心病。不同年龄、性别均可发病,一般男性略多于女性,生活方式方面长期大量饮酒等不良生活方式可能增加患病风险,有心肌病家族病史的人群患病风险相对更高。
心脏肥大
定义:心脏肥大是指心肌细胞肥大、增粗,导致心脏体积增大,可分为向心性肥大和离心性肥大等。其病因多样,包括高血压、主动脉瓣狭窄等心脏后负荷增加的情况;也可见于心肌病变、先天性心脏病等情况。
病因相关因素:高血压患者长期血压控制不佳,心脏需要克服增高的阻力泵血,久之可导致左心室向心性肥大;主动脉瓣狭窄时,左心室射血受阻,也会引起心脏肥大。不同年龄人群都可能发生,高血压等疾病在中老年人群中更为常见,男性和女性在相关病因影响下都可能出现心脏肥大,长期高盐饮食、缺乏运动等不良生活方式可能加重高血压等病因从而促进心脏肥大的发生,有基础心脏疾病家族史的人群患病风险相对升高。
二、病理生理改变
扩心病
心肌收缩力明显下降,心腔扩大,导致心输出量减少,机体出现代偿机制,如交感神经兴奋、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等,但长期代偿会进一步加重心肌损伤,使心功能进行性恶化。例如,心腔扩大使得心肌纤维过度拉伸,超过一定限度后心肌收缩蛋白功能受损,收缩力进一步下降。不同年龄患者因身体机能差异,代偿能力不同,儿童患者代偿能力相对较弱,病情进展可能更快;老年患者本身机能衰退,代偿能力也较差,更容易出现心功能失代偿。
心脏肥大
向心性肥大时,心肌纤维呈并联性增生,心肌增厚,心室腔无明显扩大或轻度缩小,室壁应力增加;离心性肥大时,心肌纤维呈串联性增生,心室腔扩大,心肌收缩期室壁应力增加。心脏肥大初期是一种代偿机制,有助于维持心脏的泵血功能,但长期心脏肥大可导致心肌缺血、心肌纤维化等,最终也可能发展为心功能不全。不同年龄患者心脏肥大后的病理生理改变有所不同,儿童心脏处于生长发育阶段,心脏肥大可能对其生长发育产生更明显的影响,如影响心脏的正常结构和功能发育;老年患者心脏肥大往往意味着心脏储备功能下降,在面对应激情况时更容易出现心功能失代偿。
三、临床表现
扩心病
症状:早期可无症状,随着病情进展逐渐出现呼吸困难(劳力性呼吸困难、端坐呼吸等)、乏力、水肿(下肢水肿等)、腹胀等心力衰竭表现,还可能出现心律失常相关表现,如心悸等。不同年龄患者表现可能有差异,儿童患者可能表现为生长发育迟缓、活动耐力下降等;成年患者更多表现为典型的心力衰竭症状;老年患者可能同时合并多种基础疾病,临床表现可能不典型,容易被忽视。
体征:可闻及心音减弱,肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻及第三或第四心音,心尖部可闻及收缩期杂音等。
心脏肥大
症状:取决于心脏肥大的类型和基础病因。向心性肥大早期可能无症状,当病情进展时可能出现劳力性呼吸困难等心力衰竭表现;离心性肥大早期也可能无明显症状,随病情发展出现相应心力衰竭表现。不同病因导致的心脏肥大症状有所差异,如高血压引起的心脏肥大,患者可能有长期高血压病史,逐渐出现相关症状;先天性心脏病引起的心脏肥大,儿童患者可能有发育异常等表现。
体征:根据病因不同有所不同,如主动脉瓣狭窄引起的心脏肥大,可在主动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音等。
四、诊断方法
扩心病
影像学检查:超声心动图是重要的诊断方法,可发现心腔扩大、室壁运动减弱、射血分数降低等;X线检查可见心影扩大;心脏磁共振成像(MRI)有助于更准确评估心肌形态和功能等。
其他检查:心电图可发现心律失常等改变,血液检查可能有脑钠肽(BNP)升高等反映心力衰竭的指标变化。不同年龄患者在影像学检查时需要注意检查的耐受性等问题,儿童患者可能需要在镇静下进行超声心动图等检查,老年患者可能要考虑身体状况对检查的影响。
心脏肥大
影像学检查:超声心动图可明确心脏大小、室壁厚度等情况,判断是向心性还是离心性肥大;X线检查可观察心影形态;CT和MRI也可用于更精确评估心脏结构和功能。
其他检查:根据基础病因进行相应检查,如高血压引起的心脏肥大需要监测血压、进行相关血液生化检查等;先天性心脏病引起的心脏肥大需要进行心脏超声等检查明确心脏结构异常情况。不同年龄患者诊断时要考虑其生理特点,儿童患者心脏发育尚未成熟,诊断时要注意与正常生理情况鉴别;老年患者要综合考虑其合并其他疾病的情况。
五、治疗原则
扩心病
一般治疗:包括休息,避免劳累,限制钠盐摄入等。药物治疗主要有应用利尿剂减轻水肿等症状,应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)改善心肌重构,应用β受体阻滞剂等。对于有严重心律失常或心功能不全的患者可能需要进行心脏再同步化治疗(CRT)或植入式心脏复律除颤器(ICD)等。不同年龄患者药物治疗的选择和剂量需要根据个体情况调整,儿童患者药物选择要考虑对生长发育的影响,老年患者要考虑药物的不良反应及与其他基础疾病用药的相互作用。
心脏肥大
一般治疗:积极治疗基础病因,如高血压患者要控制血压,通过低盐饮食、适量运动等方式;先天性心脏病患者可能需要根据病情进行相应治疗。药物治疗针对基础病因及心脏肥大相关情况,如高血压引起的心脏肥大使用降压药物控制血压,同时可能使用改善心肌重构的药物等。不同年龄患者治疗方案不同,儿童先天性心脏病引起的心脏肥大可能需要尽早进行手术等治疗;老年患者在治疗基础病因时要注意药物的安全性和耐受性。



