心肌病引起全身水肿的治疗包括一般治疗(合理休息活动、饮食管理)、药物治疗(利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂)、针对病因治疗(缺血性、扩张型、肥厚型心肌病分别处理)及其他治疗措施(超滤治疗、心脏再同步化治疗),需根据患者具体情况选择合适治疗方案,注意各治疗的适用、机制及可能风险等。
一、一般治疗
1.休息与活动
对于心肌病引起全身水肿的患者,应根据心功能情况合理安排休息与活动。心功能较差的患者需严格卧床休息,减少不必要的活动,以降低心脏负荷。例如,心功能Ⅲ-Ⅳ级的患者,大部分日常生活需他人协助,尽量保证卧床状态。而心功能相对较好的患者,可进行适量轻度活动,如散步等,但要避免剧烈运动,因为剧烈运动可能会加重心脏负担,导致水肿等症状加重。不同心功能分级的患者,活动量的调整需根据具体的心脏功能评估结果来确定。
对于儿童心肌病患者,要保证充足的休息时间,避免过度哭闹和剧烈玩耍。因为儿童的心脏代偿能力相对较弱,过度的活动会增加心脏的耗氧量,不利于病情控制。
2.饮食管理
限盐:严格限制钠盐摄入,每日钠盐摄入量应控制在2-3克以内。过多的钠盐摄入会导致水钠潴留,加重水肿。例如,避免食用咸菜、腌制品等高盐食物。对于不同年龄的患者,限盐的具体量可能会有一定差异,但总体原则是减少钠盐摄入。对于成人心肌病患者,一般每日钠盐摄入不超过3克;儿童患者则根据年龄适当减少,如婴儿可能每日钠盐摄入需控制在1克以内等,这是因为儿童的肾脏功能和身体代谢特点与成人不同。
限水:根据水肿程度和尿量情况调整水的摄入量。若水肿较明显且尿量较少,需严格控制水的摄入,每日入量一般不超过1000-1500毫升。对于心肌病合并肾功能不全的患者,水的限制更为严格,因为肾功能不全时水的排出能力下降,过多的水摄入会进一步加重水肿和心脏负担。
营养均衡:保证摄入富含蛋白质、维生素等营养物质的食物。蛋白质的摄入可选择优质蛋白,如瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等,以维持身体的营养需求。维生素可通过多吃新鲜蔬菜和水果来补充,如苹果、香蕉、菠菜、胡萝卜等,有助于维持身体的正常代谢功能。
二、药物治疗
1.利尿剂
作用机制:通过促进肾脏排尿,减少体内液体潴留,从而减轻水肿。例如,呋塞米等袢利尿剂,主要作用于肾脏髓袢升支粗段,抑制氯化钠的重吸收,增加尿量。呋塞米能迅速发挥利尿作用,对于心肌病引起的急性水肿加重情况有较好的缓解作用。
适用情况:适用于有明显水肿的心肌病患者。对于心功能Ⅲ-Ⅳ级伴有明显水肿的患者,利尿剂是常用的治疗药物之一。但在使用过程中需注意监测电解质,因为利尿剂可能会导致低钾血症等电解质紊乱。对于老年心肌病患者,由于其肾脏功能有所减退,使用利尿剂时更要密切监测电解质和肾功能,避免因利尿剂使用不当导致电解质紊乱加重病情。
2.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)
作用机制:ACEI可抑制血管紧张素转换酶,减少血管紧张素Ⅱ的生成,同时抑制缓激肽的降解,扩张血管,降低心脏后负荷;ARB则是阻断血管紧张素Ⅱ与受体的结合,发挥类似的扩张血管、降低心脏负荷的作用。例如,卡托普利属于ACEI类药物,它能改善心肌重构,对于心肌病的长期治疗有重要意义。
适用情况:适用于心肌病伴有心力衰竭且无禁忌证的患者。对于慢性心肌病患者,长期使用ACEI或ARB类药物有助于延缓病情进展,改善预后。但这类药物可能会引起干咳等不良反应,对于有干咳症状不能耐受的患者可考虑换用ARB类药物。对于妊娠患者、双侧肾动脉狭窄患者等则禁忌使用这类药物,在用药前需详细询问患者的病史,评估禁忌证情况。
3.β受体阻滞剂
作用机制:通过抑制交感神经系统的过度激活,减慢心率,降低血压,减少心肌耗氧量,改善心肌重构。例如,美托洛尔等β受体阻滞剂,可用于扩张型心肌病等的治疗。
适用情况:适用于心肌病伴有心力衰竭且心功能处于相对稳定状态的患者。但在使用时需从小剂量开始,逐渐增加剂量,以避免引起严重的心动过缓等不良反应。对于心功能Ⅳ级急性加重期的患者一般不建议使用。对于儿童心肌病患者,使用β受体阻滞剂需非常谨慎,要严格掌握适应证和剂量,因为儿童的心脏对药物的耐受性与成人不同。
三、针对心肌病病因的治疗
1.缺血性心肌病
如果是缺血性心肌病导致的全身水肿,需要改善心肌缺血状况。对于有明确冠状动脉狭窄的患者,可根据情况选择药物治疗、冠状动脉介入治疗或冠状动脉旁路移植术等。药物治疗主要是使用改善心肌缺血的药物,如硝酸酯类药物等。例如,硝酸甘油可扩张冠状动脉,增加心肌供血。对于老年缺血性心肌病患者,在选择治疗方案时需综合考虑其全身状况、合并症等情况,因为老年患者往往合并多种基础疾病,治疗需更加谨慎。
2.扩张型心肌病
目前对于扩张型心肌病的病因治疗主要是针对可能的病因进行处理,如抗病毒治疗(如果考虑病毒感染相关)等。同时,注重心脏移植等晚期治疗手段的评估。对于儿童扩张型心肌病患者,要积极寻找可能的病因,如遗传因素等,对于有遗传倾向的家族,要进行遗传咨询和基因检测等相关检查。
3.肥厚型心肌病
对于肥厚型心肌病引起全身水肿的情况相对较少见,但如果出现,治疗主要是针对梗阻等情况进行处理。可使用β受体阻滞剂等药物减轻流出道梗阻,改善心室舒张功能。对于药物治疗效果不佳的患者,可考虑进行酒精室间隔消融术或外科手术等治疗。对于特殊人群如妊娠的肥厚型心肌病患者,治疗需非常谨慎,要在多学科协作下进行,因为妊娠会增加心脏负担,可能导致病情加重,需密切监测心脏功能和水肿情况。
四、其他治疗措施
1.超滤治疗
对于药物治疗效果不佳的严重水肿患者,可考虑超滤治疗。通过超滤装置,直接超滤出体内多余的水分,迅速减轻水肿症状。例如,对于难治性心力衰竭伴有严重水肿的患者,超滤治疗是一种有效的辅助治疗手段。但超滤治疗也有一定的风险,如可能导致低血压等并发症,在治疗过程中需密切监测患者的生命体征。对于老年患者和儿童患者,由于其身体的耐受性较差,在进行超滤治疗时要更加谨慎,严格控制超滤的速度和量,以避免出现不良反应。
2.心脏再同步化治疗(CRT)
对于心肌病伴有心脏不同步的患者,可考虑心脏再同步化治疗。CRT通过植入双心室起搏器,使左右心室同步收缩,改善心脏功能,减轻水肿。例如,对于扩张型心肌病伴有心脏收缩不同步的患者,CRT治疗可能会取得较好的效果。但CRT治疗有一定的适应证和禁忌证,需要经过严格的评估后才能选择。对于老年患者和儿童患者,在评估CRT治疗时需充分考虑其心脏的具体情况和全身状况,因为儿童的心脏发育尚未成熟,CRT治疗的效果和安全性需要进一步研究。



