肝衰竭是多种因素致严重肝脏损害,发病急骤或有较长过程,临床表现因类型而异,实验室及影像学检查有相应特点,治疗包括支持、病因、人工肝及肝移植等;肝硬化分代偿与失代偿期,表现不同,检查有相应指标,治疗涵盖一般、病因、并发症及肝移植等,儿童和老年患者有特殊情况需注意。
肝硬化:是一种由不同病因引起的慢性进行性肝病,是在肝细胞广泛坏死基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生,并形成再生结节和假小叶,导致肝脏正常结构和血供遭到破坏。其发病多有一个相对较长的过程,常见病因包括病毒性肝炎(如乙肝、丙肝)、长期大量饮酒、非酒精性脂肪性肝病、胆汁淤积、遗传代谢性疾病等。这些病因长期作用于肝脏,反复引起肝脏炎症坏死,促使纤维组织增生,最终发展为肝硬化。
临床表现
肝衰竭:
急性肝衰竭:起病急骤,早期可出现极度乏力,伴有明显消化道症状(如恶心、呕吐、腹胀等),迅速出现神经精神症状(如性格改变、行为异常、嗜睡、昏迷等),即肝性脑病。同时有凝血功能障碍,表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,黄疸进行性加深,血胆红素可大于171μmol/L,还可出现肝肾综合征,表现为少尿或无尿等。
亚急性肝衰竭:起病较急,发病15天至26周内出现肝衰竭综合征,临床表现同急性肝衰竭,但相对较缓。
慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病基础上出现急性肝功能失代偿,既有慢性肝病的基础表现(如肝硬化患者的腹水、门脉高压等表现),又有急性肝衰竭的相关表现。
慢性肝衰竭:多发生在肝硬化基础上,肝功能进行性减退,出现腹水、肝性脑病、肝肾综合征等并发症,患者一般情况较差,常有慢性肝病面容、肝掌、蜘蛛痣等表现。
肝硬化:
代偿期:症状较轻,缺乏特异性,可仅有乏力、食欲减退、腹胀等非特异性症状,肝脏功能处于代偿阶段,肝脏大小可正常或轻度增大,脾脏轻度肿大,通过肝功能检查可能仅有轻度异常。
失代偿期:主要表现为肝功能减退和门静脉高压两类临床表现。肝功能减退表现为全身症状(如乏力、消瘦、面色晦暗等)、消化道症状(如食欲减退、腹胀、恶心、呕吐等)、出血倾向(如牙龈出血、鼻出血、皮肤紫癜等)、内分泌紊乱(如雌激素增多导致肝掌、蜘蛛痣,雄激素减少导致男性乳房发育、性功能减退,肾上腺皮质功能减退导致面色黝黑等);门静脉高压表现为脾大、脾功能亢进(血常规可出现白细胞、红细胞、血小板减少)、腹水(腹胀明显,大量腹水时腹部膨隆,呈蛙状腹,可伴有脐疝)、侧支循环建立和开放(如食管胃底静脉曲张,可出现呕血、黑便等上消化道出血表现;腹壁静脉曲张,可见腹部浅静脉显露)。
实验室及影像学检查
肝衰竭:
实验室检查:血常规可出现白细胞升高、血小板减少等;肝功能检查显示转氨酶明显升高,胆红素进行性升高,凝血酶原时间延长,凝血酶原活动度(PTA)明显降低,常低于40%;血清白蛋白降低,血氨升高;肾功能检查可出现肌酐、尿素氮升高等肝肾综合征表现。
影像学检查:腹部超声可见肝脏体积缩小,质地不均匀,门静脉、肝静脉内径增宽等;CT检查可发现肝脏密度不均匀,体积缩小,脾脏增大等。
肝硬化:
实验室检查:血常规可有三系减少;肝功能检查显示白蛋白降低,球蛋白升高,白球比例倒置,转氨酶可轻度升高,胆红素可轻度升高;凝血功能检查可见凝血酶原时间延长;血清学检查可检测病因相关指标,如乙肝肝硬化可检测乙肝病毒标志物,丙肝肝硬化可检测丙肝病毒RNA等。
影像学检查:腹部超声可见肝脏表面不光滑,实质回声增粗、不均匀,门静脉内径增宽(大于13mm),脾大(脾厚大于40mm或脾长大于120mm),腹水等;CT或MRI检查可见肝脏各叶比例失调,肝裂增宽,脾大,腹水等,有助于更清晰地观察肝脏形态结构变化。
治疗原则
肝衰竭:
一般支持治疗:卧床休息,严格控制蛋白质摄入,保证能量供应,维持水、电解质及酸碱平衡。
病因治疗:如为乙肝病毒引起的肝衰竭,可应用抗病毒药物(如恩替卡韦等);如为药物中毒引起,应立即停用相关药物,并进行相应解毒治疗。
人工肝支持治疗:通过血浆置换、血液滤过等方法清除体内有害物质,暂时替代肝脏部分功能,为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件。
肝移植:对于晚期肝衰竭患者,肝移植是唯一有效的治疗手段,但受供体来源等因素限制。
肝硬化:
一般治疗:休息,避免劳累,高热量、高蛋白(肝性脑病时需限制蛋白质摄入)、维生素丰富、易消化饮食。
病因治疗:如乙肝肝硬化需长期抗病毒治疗;酒精性肝硬化需严格戒酒;非酒精性脂肪性肝病肝硬化需控制体重、改善胰岛素抵抗等。
并发症治疗:腹水治疗包括限制钠、水摄入,应用利尿剂(如螺内酯、呋塞米等),必要时腹腔穿刺放腹水及补充白蛋白;食管胃底静脉曲张破裂出血需采取禁食、抑酸、止血、内镜下治疗(如套扎、硬化剂注射等)、介入治疗(如经颈静脉肝内门体分流术)等措施;肝性脑病需限制蛋白质摄入,应用乳果糖、拉克替醇等降氨药物,纠正电解质和酸碱平衡紊乱等。
肝移植:对于终末期肝硬化患者,肝移植可提高生存率和生活质量。
特殊人群情况
儿童肝衰竭:儿童肝衰竭多由病毒感染(如EB病毒、巨细胞病毒等)、遗传代谢性疾病等引起,起病急骤,病情进展快,临床表现可能不典型,易被忽视。治疗上除一般支持治疗外,需重视病因的早期诊断和针对性治疗,人工肝支持治疗可能是重要的过渡治疗手段,肝移植是挽救生命的关键,但儿童肝移植供体获取相对困难,需加强供体器官的协调和评估。
老年肝衰竭和肝硬化:老年患者肝衰竭和肝硬化患者常合并多种基础疾病(如高血压、糖尿病、冠心病等),肝脏储备功能差,治疗耐受性低,并发症发生率高。在治疗中需更加谨慎调整治疗方案,密切监测肝肾功能、电解质等指标变化,注意药物相互作用对其他基础疾病的影响。对于肝硬化老年患者,更要注重并发症的预防和早期处理,如积极防治腹水、消化道出血等,提高老年患者的生活质量和生存率。



