新生儿溶血症因母婴血型不合致同族免疫性溶血，ABO型不合多母O型胎儿A或B型第一胎可发病，Rh型不合多母Rh阴性胎儿Rh阳性第一胎常不发病，表现有黄疸（出现时间程度各异，重者可致胆红素脑病）、贫血、肝脾肿大，诊断靠血型、血清学、胆红素测定，治疗有光照、药物、换血疗法，预防需孕前咨询、孕期监测、产后监测，不同人群中新生儿期尤其早产要及时密切监测治疗，婴幼儿期有后遗症需长期康复随访，性别无明显差异，母亲病史及新生儿生活方式影响发病风险需相应管理。
一、定义
新生儿溶血症是因母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。胎儿从父方遗传所获血型抗原为母体所缺乏，此抗原经胎盘进入母体，刺激母体产生相应免疫抗体，抗体再经胎盘进入胎儿循环，作用于胎儿红细胞，导致溶血。
二、常见类型及发病机制
（一）ABO血型不合溶血病
发生情况：母亲多为O型，胎儿为A型或B型多见。母亲体内存在天然抗A、抗BIgM抗体，当胎儿血型抗原进入母体后，刺激母体产生免疫性IgG抗A或抗B抗体，抗体通过胎盘进入胎儿体内，与红细胞膜上相应抗原结合，使红细胞被破坏发生溶血。
发病年龄：第一胎即可发病，因为O型血母亲在妊娠前已受到自然界中类似A、B血型物质的刺激，体内已存在抗A、抗BIgM抗体。
（二）Rh血型不合溶血病
发生情况：Rh血型系统中抗原性最强的是D抗原，若母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性时，胎儿红细胞D抗原进入母体，刺激母体产生抗D抗体，当再次妊娠胎儿仍为Rh阳性时，抗D抗体通过胎盘进入胎儿体内，与红细胞结合导致溶血。
发病年龄：第一胎常不发病，因为初次免疫反应产生IgM抗体需要较长时间且量少，不足以引起胎儿溶血，再次妊娠时，母体再次受到Rh阳性抗原刺激，快速产生大量IgG抗体，通过胎盘导致胎儿溶血。
三、临床表现
（一）黄疸
出现时间及程度：多数Rh溶血病患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，ABO溶血病多在生后2-3天出现黄疸，程度轻重不一，轻者仅表现为轻度黄疸，重者可出现重度黄疸，血清胆红素水平明显升高，尤其是未结合胆红素升高明显，可引起胆红素脑病等严重并发症。
胆红素脑病表现：一般发生在生后2-7天，早期表现为嗜睡、喂养困难、吸吮无力、拥抱反射减弱等，病情进展可出现抽搐、角弓反张、发热等，若不及时治疗，可导致死亡或留有严重神经系统后遗症，如手足徐动症、听力障碍、智力低下等。
（二）贫血
程度差异：溶血程度轻者贫血可不明显，溶血严重者出现贫血，表现为面色苍白等，严重贫血可导致心力衰竭等并发症。
（三）肝脾肿大
发生机制及表现：由于溶血导致髓外造血活跃，肝、脾代偿性增大，Rh溶血病患儿肝脾肿大较为明显。
四、诊断
（一）血型检查
母婴血型鉴定：检测母亲和胎儿的血型，如母亲为O型，胎儿为A型或B型，或母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性，有助于考虑溶血病的可能。
（二）血清学检查
抗体检测：检测母亲血清中有无免疫抗体，如ABO溶血病可检测母亲血清中抗A或抗B抗体，Rh溶血病可检测母亲血清中抗D抗体等；同时检测婴儿红细胞上有无相关抗原，以及婴儿血清中特异性血型抗体，以明确诊断。
（三）胆红素测定
胆红素水平：监测血清胆红素水平，尤其是未结合胆红素水平，若未结合胆红素快速升高，提示有溶血可能。
五、治疗
（一）光照疗法
原理及作用：通过光照使患儿血液中的未结合胆红素转化为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出体外，是治疗新生儿高胆红素血症的重要方法，可降低血清胆红素水平，减少胆红素脑病发生风险。
（二）药物治疗
静脉用免疫球蛋白：可封闭巨噬细胞Fc受体，减少红细胞破坏，一般在患儿出现溶血表现时应用。
（三）换血疗法
适用情况：当患儿血清胆红素水平达到一定程度，如足月儿血清胆红素>342μmol/L（20mg/dl），早产儿体重1500g者血清胆红素>256μmol/L（15mg/dl），体重1200g者血清胆红素>205μmol/L（12mg/dl）时，需进行换血疗法，以迅速降低血清胆红素水平，换出致敏红细胞和抗体，防止胆红素脑病发生。
六、预防
（一）孕前咨询
Rh阴性孕妇：对于Rh阴性孕妇，在孕前应进行相关咨询，了解再次妊娠时发生Rh血型不合溶血病的风险，必要时可提前做好准备。
（二）孕期监测
ABO血型不合孕妇：在孕期可检测母亲血清中抗体效价，若抗体效价较高，可在医生指导下进行相应处理，如中药治疗等，降低胎儿发生溶血病的风险；Rh阴性孕妇在孕期可检测抗D抗体等，动态观察抗体变化情况。
（三）产后监测
新生儿出生后：密切观察新生儿黄疸出现时间、程度等，若有异常及时进行相关检查和治疗，做到早发现、早治疗，降低新生儿溶血病的不良预后风险。
七、不同人群（年龄、性别等因素影响及应对）
（一）年龄因素
新生儿期：新生儿尤其是早产儿，血-脑屏障发育不完善，胆红素更易透过血-脑屏障引起胆红素脑病，所以对于新生儿溶血病的监测和治疗要更加及时、密切，早产儿发生新生儿溶血病时病情进展可能更迅速，需加强护理和病情观察。
婴幼儿期：若新生儿溶血病未得到及时有效的治疗，遗留胆红素脑病等后遗症，在婴幼儿期可表现出相应的神经系统症状，如运动发育落后、智力低下等，需进行长期的康复治疗和随访，关注其生长发育情况，给予相应的康复训练等干预措施。
（二）性别因素
新生儿溶血病在性别上无明显差异，无论是男婴还是女婴，发病机制和临床表现等基本相同，治疗和护理原则也一致，但在护理过程中要根据男婴和女婴的不同特点进行相应的护理操作，如男婴的外生殖器护理等，但这并不影响溶血病本身的治疗和处理原则。
（三）生活方式及病史因素
母亲病史：母亲有过不良妊娠史，如既往有新生儿溶血病患儿等情况，再次妊娠时发生新生儿溶血病的风险更高，孕期需加强监测和管理；母亲有血型不合等情况时，要按照相关孕期监测要求进行检查和处理，以降低新生儿发生溶血病的风险。
新生儿生活方式：新生儿出生后要注意保暖、合理喂养等，良好的生活方式有助于新生儿的健康，对于患有溶血病的新生儿，合理喂养可保证其营养摄入，促进生长发育，同时要保持皮肤清洁等，预防感染等并发症的发生。
