肥厚型心肌病有呼吸困难多在劳累后因左心室舒张功能减退等致肺淤血引起且不同人群有差异、心绞痛为劳力性常因心肌需氧增而供血相对不足且不同年龄性别有特点、晕厥或近似晕厥因左心室流出道梗阻致脑供血不足且不同人群需关注、心悸因心律失常等致且与生活方式有关,体征有心脏杂音多数在胸骨左缘第-肋间闻及粗糙收缩中晚期喷射性杂音且受相关因素影响、心界早期可正常或轻度增大后期向左下扩大且不同人群有不同表现、脉搏可呈双峰脉及血压可异常等。
呼吸困难
发生情况:多在劳累后出现,是肥厚型心肌病常见的早期症状之一。其发生机制主要与左心室舒张功能减退,顺应性下降,左心室充盈受限,左心室舒张末期压升高,进而导致肺淤血有关。例如,在进行日常活动如快走、爬楼梯等时,患者就可能感觉到气不够用,需要休息来缓解。
不同人群差异:对于儿童患者,可能表现为活动耐力较同龄儿童差,在玩耍过程中更容易出现气喘吁吁的情况;成年女性患者在妊娠、体力活动增加等情况下,呼吸困难可能会更明显。
心绞痛
表现形式:常为劳力性心绞痛,疼痛部位多在胸骨后或心前区,一般持续数分钟至十几分钟。其发生与肥厚的心肌需氧量增加,而冠状动脉供血相对不足有关。比如,患者在进行较为剧烈的体力劳动时,心肌耗氧增多,而肥厚的心肌使冠状动脉受压,供血不能相应增加,就会引发心绞痛。
年龄性别影响:老年患者可能由于合并其他心血管疾病,心绞痛症状可能不典型;女性患者在更年期前后,由于体内激素变化等因素,心绞痛的发作可能会有一些不同的特点,但本质上还是由心肌供血供氧失衡导致。
晕厥或近似晕厥
发生原理:多在活动时发生,是由于肥厚型心肌病患者左心室流出道梗阻,导致心排出量突然减少,脑供血不足引起。例如,患者在剧烈运动、突然站立等情况下,可能会突然出现眼前发黑、晕倒的情况。
特殊人群情况:儿童患者发生晕厥时需要特别重视,因为可能影响其生长发育和日常生活,需要及时就医评估病情;对于老年患者,晕厥可能增加跌倒骨折等意外发生的风险。
心悸
感受与原因:患者可自觉心跳加快、心慌,这是由于心律失常等情况导致。肥厚型心肌病患者容易出现各种心律失常,如室性早搏、心房颤动等,从而引起心悸症状。
不同生活方式下的表现:长期吸烟、饮酒的患者可能心悸症状更易发作,因为这些不良生活方式会加重心脏负担,影响心脏的正常节律;而规律作息、适度运动的患者心悸发作相对较少。
体征表现
心脏杂音
杂音特点:多数患者可在胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音。这是因为左心室流出道梗阻,血流通过狭窄部位产生湍流所致。比如,医生听诊时可以清晰听到这种异常的杂音。
影响因素:使用β受体阻滞剂、取蹲位等情况可使杂音减轻;而使用洋地黄类药物、硝酸甘油、做Valsalva动作等可使杂音增强。对于儿童患者,心脏杂音的听诊需要专业儿科医生进行细致判断,因为儿童的心脏结构和血流特点与成人有一定差异。
心界改变
早期与后期表现:早期心界可正常或仅轻度增大,随着病情进展,左心室肥厚加重,心界可向左下扩大。这是因为左心室心肌肥厚,导致心脏结构发生变化。
特殊人群心界变化:婴幼儿患者心界改变可能不太容易被早期发现,需要通过超声心动图等检查来辅助判断;老年患者心界改变可能与其他老年心血管疾病有重叠表现,需要综合评估。
其他体征
脉搏异常:脉搏可能呈现双峰脉,这与左心室舒张期顺应性降低,快速充盈期血流突然停止有关。对于儿童患者,脉搏的触诊需要轻柔准确,以便早期发现脉搏异常情况;女性患者在月经周期等特殊时期,脉搏可能会有一些生理性波动,但如果出现异常波动需要警惕肥厚型心肌病等疾病。
血压改变:部分患者可出现血压异常,如收缩压降低等情况,这与心排出量减少等因素有关。老年患者本身血压调节功能可能下降,肥厚型心肌病导致的血压改变可能会对其整体健康产生更复杂的影响。



