二尖瓣狭窄是因各种原因致二尖瓣结构和功能异常使瓣口开放受限、左心房血液流入左心室受阻的心脏病,病因有风湿性心脏病、先天性发育异常等,病理生理分代偿期和失代偿期,临床表现有呼吸困难等症状及心脏等体征,诊断靠超声心动图等,治疗有一般、并发症、介入、手术治疗,预后依狭窄程度及治疗情况而异。
二尖瓣狭窄是由于各种原因导致二尖瓣结构和功能异常,使得二尖瓣开放受限,左心房血液流入左心室受阻的一种心脏疾病。
一、病因
1.风湿性心脏病:是最常见的病因,多发生于20-40岁的中青年,女性略多于男性,通常是A组乙型溶血性链球菌感染后引起的自身免疫反应累及心脏瓣膜,反复的风湿热发作会导致二尖瓣瓣叶粘连、融合,进而使瓣口狭窄。
2.先天性发育异常:先天性二尖瓣发育不良等可导致二尖瓣狭窄,这种情况在儿童中相对常见,可能与胚胎发育过程中二尖瓣结构形成异常有关。
3.其他罕见病因:如二尖瓣环钙化,多见于老年人,随着年龄增长,二尖瓣环发生退行性变和钙化,影响二尖瓣的开放;左心房肿瘤(如黏液瘤)等也可能阻塞二尖瓣口,引起狭窄,但相对少见。
二、病理生理变化
1.代偿期:早期,左心房为了克服二尖瓣狭窄的阻力,会逐渐肥厚、扩张,以增强收缩力来推动血液通过狭窄的瓣口,此时患者可能没有明显症状或仅有轻微活动后气促等表现。
2.失代偿期:随着病情进展,左心房压力持续升高,进而导致肺静脉和肺毛细血管压力升高,引起肺淤血。患者会出现呼吸困难,如劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸等;长期肺淤血还可导致肺顺应性降低,进一步加重呼吸困难。同时,肺静脉压力升高可反射性引起肺小动脉痉挛,使肺动脉压力升高,右心室后负荷增加,最终导致右心室肥厚、扩张,发展为右心衰竭,出现体循环淤血的表现,如肝大、下肢水肿等。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难:是最常见的症状,初期为劳力性呼吸困难,随着病情进展,可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸。严重时可发生急性肺水肿,表现为突然出现的重度呼吸困难、端坐呼吸、频繁咳嗽、咳粉红色泡沫样痰等。
咯血:可表现为痰中带血或血痰,与肺泡和支气管黏膜微血管破裂或肺静脉高压致支气管静脉破裂有关;也可出现大量咯血,常见于严重二尖瓣狭窄的患者,是由于支气管静脉破裂所致。
咳嗽:多在夜间或劳动后出现,咳嗽可能与支气管黏膜淤血水肿及左心房增大压迫支气管有关。
声嘶:较少见,是由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。
2.体征
心脏体征:心尖区可闻及舒张中晚期低调的隆隆样杂音,呈递增型,局限,左侧卧位明显,可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进,是由于二尖瓣叶柔顺、活动度好时,在心尖区可闻及开瓣音,提示二尖瓣瓣叶弹性及活动度较好。肺动脉瓣区第二心音亢进及分裂,是由于肺动脉高压所致。
其他体征:重度二尖瓣狭窄患者可出现面部两颧绀红(二尖瓣面容),右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等体征。
四、诊断方法
1.超声心动图:是诊断二尖瓣狭窄最可靠的方法。可明确二尖瓣狭窄的瓣口面积、瓣叶的形态及活动度、瓣下结构情况等。通过超声心动图测量二尖瓣口面积,正常二尖瓣口面积约4-6cm2,瓣口面积缩小至1.5-2.0cm2为轻度狭窄,1.0-1.5cm2为中度狭窄,小于1.0cm2为重度狭窄。同时还可评估左心房、右心室的大小及肺动脉压力等情况。
2.X线检查:可见左心房增大,肺动脉段突出,心影呈梨形(二尖瓣型心),肺淤血表现如肺纹理增粗、上肺静脉扩张、下肺静脉变细等。
3.心电图:重度二尖瓣狭窄可出现“二尖瓣型P波”,表现为P波增宽且有切迹,提示左心房增大。还可出现右心室肥厚及劳损的表现,如电轴右偏、V1导联R波增高伴S波加深等。
五、治疗与预后
1.治疗
一般治疗:对于无症状的轻度二尖瓣狭窄患者,需避免剧烈运动,预防风湿热复发,可定期复查;有风湿活动的患者需积极抗风湿治疗,如使用青霉素等药物。
并发症治疗:出现心力衰竭时,需根据病情给予利尿剂(如呋塞米等)减轻肺水肿及水肿,血管扩张剂(如硝酸酯类药物等)减轻心脏前后负荷等治疗;出现心房颤动时,需根据情况给予控制心室率(如使用β受体阻滞剂等)、抗凝治疗(如华法林等,需注意出血风险及INR监测)等。
介入治疗:经皮球囊二尖瓣成形术是一种有效的介入治疗方法,适用于单纯二尖瓣狭窄、瓣叶较柔软、无明显钙化及瓣下结构异常的患者。通过球囊扩张二尖瓣瓣口,扩大瓣口面积,改善血流动力学。
手术治疗:对于不适合介入治疗的患者可考虑二尖瓣置换术等手术治疗,置换病变的二尖瓣,恢复正常的瓣膜功能。
2.预后
轻度二尖瓣狭窄患者如果能得到及时有效的治疗,注意日常生活管理,预后相对较好,可长期维持较好的生活质量。
中重度二尖瓣狭窄患者如果未得到及时治疗,病情会逐渐进展,出现严重并发症如心力衰竭、心房颤动、肺栓塞等,预后较差,严重影响患者的生存时间和生活质量。儿童患者如果是先天性二尖瓣狭窄,若不及时治疗,会影响生长发育,甚至危及生命。



