法洛四联症超声诊断及预后

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法洛四联症的超声诊断可观察室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚等解剖结构,还能评估血流动力学;其预后受肺动脉狭窄程度、室间隔缺损大小、主动脉骑跨率、年龄因素、是否合并其他畸形等影响,手术治疗中根治术和姑息手术对预后有不同影响,长期预后需随访,及时有效治疗可改善预后、提高长期生存质量但需长期监测。

一、法洛四联症的超声诊断

(一)解剖结构观察

1.室间隔缺损

超声可清晰显示室间隔连续性中断,这是法洛四联症的重要病理改变之一。对于不同类型的室间隔缺损,如膜周部、嵴下型等都能准确判断其位置、大小等情况。通过二维超声可直接观察到室间隔缺损处的回声失落,彩色多普勒超声能更直观地显示分流的方向,一般为左向右分流,但在肺动脉高压时可能出现双向或右向左分流。

2.肺动脉狭窄

可检测肺动脉瓣、肺动脉瓣下及肺动脉瓣上的狭窄情况。二维超声可观察肺动脉瓣的形态,如瓣叶增厚、粘连等,彩色多普勒超声能显示狭窄处的高速血流信号,通过测量血流速度可计算肺动脉狭窄的程度,如跨瓣压差等指标,这对于评估病情严重程度非常重要。

3.主动脉骑跨

超声可发现主动脉根部增宽,主动脉前壁与室间隔连续性中断,主动脉骑跨于室间隔之上,骑跨率可通过超声测量主动脉内径与室间隔缺损直径的比例来确定,一般骑跨率多在50%左右。

4.右心室肥厚

二维超声可观察到右心室壁增厚,右心室腔内径相对变化等情况,右心室肥厚是由于右心室压力负荷增加所致,超声可通过测量右心室壁厚度等指标进行判断。

(二)血流动力学评估

1.心内分流情况

除了观察室间隔缺损的分流外,还可通过超声评估其他心内分流相关情况。彩色多普勒能清晰显示心房水平是否存在分流,如存在卵圆孔未闭等情况时的分流信号。同时,对于肺静脉回流等情况也可进行评估,确保心内血流动力学评估的全面性。

2.肺动脉血流情况

通过超声测量肺动脉血流速度、流量等指标,可了解肺动脉的灌注情况。肺动脉狭窄时肺动脉血流速度增快,流量减少,而当存在肺动脉高压时,肺动脉血流频谱也会发生相应改变,如加速时间缩短等。

二、法洛四联症的预后

(一)影响预后的因素

1.肺动脉狭窄程度

肺动脉狭窄越严重,右心室向肺动脉射血受阻越明显,右心室压力越高,对预后的影响越大。严重的肺动脉狭窄可导致严重的右心室肥厚、右心衰竭等情况,预后较差。例如,重度肺动脉瓣狭窄的患儿相较于轻度肺动脉瓣狭窄的患儿,发生严重并发症的风险更高。

2.室间隔缺损大小

室间隔缺损较大时,左向右分流量多,肺血流量增加,早期可能出现肺动脉高压等情况;室间隔缺损较小时,左向右分流量少,右心室压力升高相对缓慢,但最终也可能发展为肺动脉高压等并发症。一般来说,室间隔缺损大小是影响预后的重要因素之一。

3.主动脉骑跨率

主动脉骑跨率较高时,对心脏血流动力学的影响更显著,可导致更多的右向左分流,患儿发绀等症状出现较早且较重,预后相对较差。

4.年龄因素

新生儿及婴儿期发病的法洛四联症患儿,由于心肺功能发育尚未完善,对疾病的耐受能力较差,预后相对儿童期发病的患儿更差。随着年龄增长,心肺功能逐渐发育,但如果未及时治疗,长期的右心室压力负荷增加等情况也会对预后产生不良影响。

5.是否合并其他畸形

如果法洛四联症合并其他严重的心内或心外畸形,如三尖瓣闭锁等,会进一步增加治疗难度和影响预后,这类患儿的预后通常比单纯法洛四联症患儿更差。

(二)治疗对预后的影响

1.手术治疗

及时进行手术治疗是改善法洛四联症预后的关键。如根治术等手术方式可纠正解剖畸形,恢复正常的血流动力学。早期手术(一般建议在1-2岁左右,具体根据患儿情况而定)的患儿预后相对较好,可明显改善发绀、活动耐力等情况,降低并发症的发生风险。但手术也存在一定风险,如术后可能出现残余漏、心律失常等并发症,这些并发症也会对预后产生一定影响。

2.姑息手术

对于一些病情严重、不适合立即行根治术的患儿,可先采取姑息手术,如体肺分流术等,以增加肺血流量,缓解缺氧症状,为后续根治术创造条件。姑息手术可在一定程度上改善患儿的一般情况,但患儿仍存在潜在的病情进展风险,预后相对根治术患儿稍差,但能为患儿争取到接受根治术的时机。

(三)长期预后及随访

1.长期生存情况

经过及时有效的治疗,大部分法洛四联症患儿可获得较好的长期生存。但需要长期随访观察,因为部分患儿可能在术后出现晚期并发症,如右心室流出道梗阻复发、心律失常、心功能不全等。一般来说,早期接受正规治疗的患儿长期生存率较高,可接近正常人群的生存水平,但仍需密切随访监测心脏结构和功能等情况。

2.生活质量

患儿术后生活质量与病情控制情况密切相关。恢复良好的患儿可像正常儿童一样生活、学习和参加适量运动,但仍需注意避免过度劳累等情况。在生长发育过程中,需要定期评估患儿的生长发育指标、心功能等,以确保其生活质量得到保障。同时,心理因素也很重要,家长和医护人员需要关注患儿的心理状态,帮助其适应生活和治疗过程。

总之,法洛四联症的超声诊断对于明确病情具有重要意义,而其预后受到多种因素影响,通过早期准确诊断和及时合理的治疗,可改善患儿的预后,提高长期生存质量,但需要长期的随访和监测来保障患儿的健康状况。

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了解疾病
法洛四联症
法洛四联症是一种常见的联合性发绀型先天性心脏病,常见的发病对象是儿童,患者发生法洛四联症的情况时,其可表现为生长缓慢、口唇青紫、杵状指、蹲踞现象、呼吸困难等,随着患者病情的发展,其可能会出现肺部感染、感染性心内膜炎、脑栓塞等并发症。
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法洛四联症病因?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
法洛四联症是一种先天性心脏病,病因主要与遗传有关,如果父母双方有一人患有法洛四联症,下一代患有该病的几率较高。其次多数是胎儿发育的环境因素决定的,多数为感染,其次是妊娠早期出现先兆流产,胎儿生长发育出现异常也容易引起法洛四联症。建议带孩子去正规医院心内科就诊,进行手术治疗,纠正心脏畸形,预后较好。保
法洛四联症有什么危害?
董显燕 主任医师
赣州市人民医院 三甲
法洛四联症属于先天性心脏畸形常见的一种疾病。主要是因为男性缺氧引起,临床死亡率高。百分之九十的人会夭折;一岁内病人死亡率在百分之二十五到三十五;三岁内病人死亡率在百分之五十。
法洛四联症喜蹲踞怎么回事呢?
吴海武 主任医师
赣州市人民医院 三甲
一般法洛四联症患儿活动后蹲踞片刻便会感到舒服些。当患儿蹲踞时,可压迫局部的静脉血管,使这些含氧量低的血暂缓流入心内。患儿蹲踞时不仅仅压迫了下肢的静脉血管,同时也阻碍了股动脉血流,造成流向下肢的动脉血阻力增高,于是流向患儿上身的血流量可相应增加,一般这部分血主要供应人体的重要器官,如心脏,大脑等,使中
得了法洛四联症如何护理?
沙宁 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
应适当延长机械辅助呼吸时间,充分镇静。早期适量应用正性肌力药物:如多巴胺1~5μg/(kg·min。术后使用洋地黄、米力浓等强心药物。血容量不足所致血压不稳时,可适当提高CVP,必要时可升至15~16mmHg,以稳定血压。建议如果有什么此病的急性症状或者局部不舒服的情况,最好及时到当地的正规医疗机构
心脏瓣膜关闭不全怎么治疗?
谢连娣 主任医师
北京中医药大学东方医院 三甲
心脏瓣膜关闭不全患者,大多存在血液反流的情况。程度较轻者,且不会引起临床表现者,采取姑息疗法。如果患者病情较重,且已经对生命造成威胁,建议采取心脏瓣膜置换术进行治疗。
法洛四联症要做几次手术?
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
法洛四联症要做几次手术取决于具体病情。法洛四联症是先天性心脏病的一种,患者会因为室间隔缺损、肺动脉狭窄等病理改变而出现呼吸困难、发绀等症状,需要及时进行手术治疗。如果患儿的左心室和肺动脉发育情况较为理想,可能做一次根治手术便可以达到临床治愈标准,不需要再次手术。但如果患者的肺动脉发育状况不佳,则需要
法洛四联症的症状有哪些?
陈隆典 主任医师
南京鼓楼医院 三甲
您不要过于担心,下面我介绍一下法洛四联症的症状,1、发绀,多在生后3-6个月表现出,在运动和哭闹时加重,平静时减轻,2、呼吸困难和缺氧性发作,多在生后6个月开始表现出,由于组织缺氧,活动耐力差,动则呼吸急促,严重者可表现出缺氧性发作、意识丧失或抽搐,3、蹲踞,为患儿一种特征性姿态,可以缓解呼吸困难和
怎么治疗法洛四联症
陈隆典 主任医师
南京鼓楼医院 三甲
法洛四联症的手术治疗有姑息性和纠治性两种:(一)分流手术在体循环和肺循环之间导致分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉和肺动脉的吻合、主动脉和肺动脉的吻合、腔静脉和右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形,是姑息性手术,但可为将来作纠治性手术创造条件。(二)直视下手术
法洛氏四联症严重吗?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
病情分析:法洛四联症是先天性的心脏畸形,在儿童的发绀型心脏畸形中占有较大的比重。一般法洛四联症都是胚胎发育异常导致的,会导致患儿出现发绀,呼吸困难等症状,如果不及时的治疗很有可能危及患儿的生命,还是比较严重的,但是及时的治疗,预后较好。
心脏超声诊断主动脉瓣退行性变是什么意思?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
随着年龄的增长,到了老年阶段,心脏瓣膜会表现出退行性病变,系瓣膜的老化,结构发生变化,可以累及二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣,主动脉瓣退行性病变会表现为主动脉瓣挛缩钙化,有可能形成主动脉瓣狭窄,也可能表现出主动脉瓣关闭不全。如果造成的狭窄或关闭不全程度较轻,对病人一般影响较小,不会有临床症状,但如果表现出
为什么要做超声诊断
巴图 主任医师
内蒙古国际蒙医医院 三甲
由于超声其独特的优点和所提供的丰富的诊断信息,已成为临床诊断和治疗工作中不可缺少的重要手段。特别是近年来,超声理论与临床实践的紧密结合,超声诊断技术迅速发展,超声设备普及化和超声检查常规化,使得临床对超声依赖性及要求逐渐提高。超声诊断成为现代医学中重要的诊断技术之一。它以无创、价廉、可靠、可移动到床旁、多次重复检查等优点,成为较成熟的医学
心肌缺血的超声诊断看什么指标
巴图 主任医师
内蒙古国际蒙医医院 三甲
心肌缺血性病变是左室壁运动障碍的形态学基础。50%的前降支及其分支供应,左室前壁及前侧壁,室间隔的前段和心尖段。30%来自左旋支其供血左室后侧壁、左心房、左室游离壁及左旋支发出的钝圆支供血。20%来自右冠状动脉的后侧支和后降支供血,左室后壁,室间隔后1/3,左室前乳突肌由对角支供血,后乳突肌通常由左旋支和右冠状动脉双重供血。右室前壁由右室
什么是法洛四联症
王益民 副主任医师
临汾市人民医院 三甲
法洛氏四联症是先天性心脏病中最常见的一种复杂的心脏畸形。其包括四种的畸形,即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉积化和右心室肥厚。法洛氏四联症在儿童发绀型心脏畸形中居于首位,主要是由于慢性缺氧引起的,红细胞增多症导致继发性的心肌肥大和心力衰竭而发生死亡。
法洛四联症临床表现
王耀邦 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
法洛四联症的临床表现:1、出现青紫,好发于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指甲、球结膜等。患者活动量增加时青紫加重。2、蹲锯现象,患儿行走或游戏时,常常表现为下蹲休息片刻,然后再行走。3、杵状指,患儿青紫持续六个月以上,会出现手指、脚趾的趾端粗大,是长期缺氧所造成的。4、阵发性缺氧发作,患儿常常在吃奶哭闹、情绪激动时表现为突发性地呼吸困难,
法洛四联症是什么
高凤 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
法洛四联症是一种先天性心脏疾病,主要是胎儿心脏在发育的过程当中出现了异常的改变,形成了先天性畸形,主要心脏的病理改变为肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损、右心室肥厚这四种病理改变,属于是一种先天性、青紫性、复杂性的心脏病。
法洛四联症孩子能要吗
童鹏 副主任医师
鄂州市中心医院 三甲
法洛四联症可以自愈,所以孩子可以要。大部分法洛四联症患儿做完手术后是可以和正常人一样工作和生活,不影响到生长发育。有些复杂性先天性心脏病技术难度比较高,可能术后存在着杂音或残余压差,只要没有影想到宝宝生长发育,也不会影响到宝宝日后工作和学习,所以一定要做好产前检查,对患儿心功能做好评估。
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