法洛四联症主要手术方式为根治术，步骤包括体外循环准备、心脏暴露、纠正室间隔缺损、解除肺动脉狭窄、调整主动脉骑跨、停止体外循环等；不同年龄患儿手术有特点及注意事项，新生儿期风险高、需精细操作和密切监测，婴儿期要精细操作、关注营养和预防感染，儿童期需个体化操作、关注康复和心理；术后护理要点有心血管系统监测、呼吸管理、切口及引流管护理、营养支持。
体外循环准备：患者进入手术室后，建立静脉通路，进行气管插管，连接体外循环机。通过体外循环将患者的血液引流到体外，经氧合器氧合后再泵回体内，以维持手术期间的血液循环和氧供。
心脏暴露：在胸部正中做切口，切开胸骨，将纵隔组织分离，充分暴露心脏。
纠正室间隔缺损：用心包补片或涤纶补片修补室间隔缺损，恢复左向右的正常血流。
解除肺动脉狭窄：对于肺动脉瓣狭窄，可切开狭窄的肺动脉瓣；对于肺动脉瓣下狭窄（漏斗部狭窄），需要切除肥厚的肌肉组织，扩大右心室流出道及肺动脉瓣环，使右心室到肺动脉的血流能够顺利通过。
调整主动脉骑跨：由于主动脉骑跨于室间隔之上，在完成室间隔缺损修补后，通过重新排列心肌和调整补片等方式，使主动脉的位置恢复正常解剖关系，减少主动脉对右心室的骑跨程度。
停止体外循环：当室间隔缺损修补完善、肺动脉狭窄解除且主动脉骑跨调整合适后，停止体外循环，中和体内的肝素抗凝剂，恢复正常的凝血功能，然后缝合心脏切口和胸部切口。
不同年龄患儿手术的特点及注意事项
新生儿期：新生儿法洛四联症病情往往较重，手术风险相对较高。由于新生儿各器官功能发育尚未成熟，体外循环对其生理功能的影响较大。手术时需要更加精细地操作，尽量减少对心脏和其他重要器官的损伤。术后需要密切监测生命体征、心功能、呼吸等情况，因为新生儿的恢复能力相对较弱，容易出现低心排综合征、呼吸衰竭等并发症。
婴儿期：婴儿期进行法洛四联症根治术时，要注意手术操作的精细度，保证室间隔缺损修补和肺动脉狭窄解除的效果良好。术后要关注营养支持，因为婴儿处于生长发育阶段，需要充足的营养来促进身体恢复和生长。同时，要注意预防感染，婴儿免疫系统尚未完全发育，感染可能会导致严重的并发症。
儿童期：儿童期进行手术时，相比新生儿和婴儿，其身体各器官功能相对更接近成人，但仍需要根据儿童的具体身体状况进行个体化的手术操作。术后要鼓励儿童进行适当的康复活动，但要避免过度劳累。同时，要关注儿童的心理状态，由于疾病和手术的影响，儿童可能会出现焦虑、恐惧等情绪，需要家长和医护人员给予心理支持。
术后护理要点
心血管系统监测：术后需要持续监测心率、心律、血压、中心静脉压等指标。通过这些指标可以及时发现患者是否出现心律失常、心力衰竭、低血压等并发症。例如，中心静脉压可以反映右心房压力和右心功能，若中心静脉压升高，提示可能存在右心衰竭或液体负荷过重等情况。
呼吸管理：保持呼吸道通畅，妥善固定气管插管，定期翻身、拍背，促进痰液排出。根据患者的呼吸情况调整呼吸机参数，如潮气量、呼吸频率、吸氧浓度等。密切观察患者的呼吸频率、节律、胸廓运动等情况，及时发现肺部感染、肺不张等呼吸相关并发症。
切口及引流管护理：保持胸部切口清洁干燥，观察切口有无渗血、渗液、红肿等情况。对于胸腔引流管，要保持引流管通畅，记录引流液的量、颜色、性质等，若引流液量较多且颜色鲜红，提示可能有内出血等情况，需要及时报告医生进行处理。
营养支持：根据患者的病情和营养状况给予合理的营养支持。术后早期可根据患者的耐受情况给予肠内营养，如能全力等，如果患者不能经口进食或肠内营养不能满足需求，则需要给予肠外营养支持。保证患者摄入足够的蛋白质、热量、维生素等营养物质，以促进切口愈合和身体恢复。
