中枢性尿崩症是什么原因引起的

来源:民福康

中枢性尿崩症由抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足或肾脏对AVP反应缺陷引起,常见病因包括先天性的遗传因素、下丘脑-神经垂体发育异常,以及获得性的肿瘤(如颅咽管瘤等)、头部创伤(产伤、外伤性脑损伤)、手术损伤(垂体瘤手术等)、感染性疾病(脑膜炎、脑炎)、自身免疫性疾病(自身免疫性垂体炎)等。

一、先天性因素

1.遗传因素

部分中枢性尿崩症是由遗传因素引起的。例如,某些基因突变可导致AVP的合成、包装、运输或释放异常。在儿童中,遗传因素导致的中枢性尿崩症可能在较年幼时就表现出症状。研究发现,与AVP合成相关的基因如精氨酸加压素原基因等的突变可能会影响AVP的正常产生,从而引发中枢性尿崩症。这种遗传因素导致的中枢性尿崩症可能在家族中有聚集性,对于有家族遗传背景的儿童,需要更密切地监测其尿液情况等相关指标。

2.下丘脑-神经垂体发育异常

胚胎发育过程中下丘脑-神经垂体发育缺陷是中枢性尿崩症的重要先天性病因。在胎儿发育阶段,如果下丘脑-神经垂体的正常分化过程出现异常,就可能导致AVP合成和分泌相关的结构发育不全。这种情况在新生儿或婴儿期可能就会表现出尿崩症的症状,如多尿、烦渴等。对于存在下丘脑-神经垂体发育异常的儿童,由于其发育上的缺陷,可能需要长期的激素替代治疗来维持正常的水盐代谢。

二、获得性因素

1.肿瘤

颅咽管瘤:是儿童中枢性尿崩症较常见的获得性病因。颅咽管瘤可压迫下丘脑-神经垂体,影响AVP的分泌。肿瘤的生长会逐渐侵占下丘脑-神经垂体的空间,导致AVP的合成、储存或释放受到阻碍。对于患有颅咽管瘤的儿童,在肿瘤治疗过程中,如手术、放疗等,都可能进一步损伤下丘脑-神经垂体,从而加重尿崩症的症状。而且,颅咽管瘤术后尿崩症的发生几率较高,需要密切关注患儿的尿量、电解质等情况。

下丘脑-垂体部位的其他肿瘤:如生殖细胞瘤、胶质瘤等,也可侵犯下丘脑-神经垂体,引起中枢性尿崩症。这些肿瘤对下丘脑-神经垂体的压迫或浸润会干扰AVP的正常分泌,导致患者出现多尿、烦渴等尿崩症表现。对于这些肿瘤患者,在治疗肿瘤的同时,需要针对尿崩症进行相应的处理,以维持患者的水盐平衡。

2.头部创伤

产伤:在新生儿分娩过程中,如果发生难产、产程过长等情况,可能导致下丘脑-神经垂体受到创伤,从而引起中枢性尿崩症。产伤对新生儿下丘脑-神经垂体的损伤可能是由于机械性的挤压等原因,导致AVP的分泌功能受损。对于有产伤史的新生儿,需要密切观察其尿量、体重等情况,以便早期发现尿崩症并进行干预。

外伤性脑损伤:成人因车祸、坠落等导致外伤性脑损伤时,下丘脑-神经垂体部位可能受到损伤,进而引发中枢性尿崩症。外伤性脑损伤的严重程度不同,对下丘脑-神经垂体的损伤程度也不同。轻度的外伤性脑损伤可能只是暂时影响AVP的分泌,而重度的外伤性脑损伤可能会导致永久性的AVP分泌不足。对于外伤性脑损伤患者,在治疗脑损伤的过程中,需要监测尿崩症相关指标,及时发现并处理尿崩症。

3.手术损伤

垂体瘤手术:当因垂体瘤等疾病进行垂体瘤手术时,有可能损伤下丘脑-神经垂体,导致中枢性尿崩症。手术过程中对下丘脑-神经垂体的直接操作或术后的水肿等情况都可能影响AVP的分泌。例如,经蝶窦垂体瘤手术中,如果手术操作不当,可能会损伤垂体柄等结构,从而引起AVP分泌障碍。对于接受垂体瘤手术的患者,术后需要密切观察尿崩症的发生情况,及时采取措施维持患者的水盐平衡。

其他下丘脑-垂体部位的手术:如第三脑室肿瘤手术等,也可能因手术损伤下丘脑-神经垂体而引发中枢性尿崩症。这些手术对下丘脑-神经垂体的解剖结构破坏可能会影响AVP的正常分泌和释放,导致患者出现尿崩症的临床表现。

4.感染性疾病

脑膜炎:各种病原体引起的脑膜炎,如细菌性脑膜炎(如肺炎链球菌脑膜炎等)、病毒性脑膜炎(如流行性乙型脑炎病毒引起的脑膜炎等)等,可累及下丘脑-神经垂体,导致中枢性尿崩症。病原体的感染可能会引起下丘脑-神经垂体的炎症反应,破坏AVP分泌相关的结构和细胞,从而影响AVP的分泌。对于患有脑膜炎的患者,尤其是儿童,在脑膜炎治疗过程中需要注意监测尿崩症相关指标,因为感染控制后仍可能遗留中枢性尿崩症的情况。

脑炎:某些脑炎,如结核性脑炎等,也可侵犯下丘脑-神经垂体,导致中枢性尿崩症。脑炎引起的炎症会对下丘脑-神经垂体造成损害,影响AVP的正常功能,进而出现尿崩症的症状。

5.自身免疫性疾病

自身免疫性垂体炎:自身免疫性垂体炎可导致下丘脑-神经垂体的自身免疫损伤,引起中枢性尿崩症。自身免疫性垂体炎的发病机制是机体的免疫系统错误地攻击垂体组织,其中包括下丘脑-神经垂体相关的细胞和结构,导致AVP分泌不足。这种自身免疫性疾病在不同年龄人群均可发生,对于患有自身免疫性垂体炎的患者,需要针对自身免疫性疾病进行治疗,同时处理尿崩症的症状。

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中枢性尿崩症
中枢性尿崩症指的是机体存在抗利尿激素分泌不足或者缺乏的情况,造成尿液浓缩功能异常,引起尿量增多所致。
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尿崩症有什么症状?
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
尿崩症最多见的症状为多尿、多饮。若是小儿尿崩症,正常表现为夜间遗尿频繁。若是肾性尿崩症或中枢性的尿崩症,每日的尿量比较稳定,尿量会逐渐变小,而且病人喜欢饮用凉水。如果尿崩症长时间得不治疗,会造成病人皮肤干燥、食欲减退、便秘、形体消瘦等,部分病人还会表现出焦虑、失眠等精神症状。尿崩症病人在日常也要多饮
尿崩症怎么治?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
尿崩症可以分为中枢性尿崩症和外周性尿崩症,针对外周性尿崩症要根据病因进行行治疗,可以使用加压素水剂治疗。但这种治疗不方便,每天必须多次注射,而且作用仅能够维持3-6个小时,主要是用于脑外伤或者神经外科手术后尿崩症的患者。还可以使用抗利尿药物,比如氢氯噻嗪能够明显地减少尿量,或者选择口服卡马西平进行治
什么是尿崩症
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
尿崩症是指精氨酸加压素,也就是抗利尿激素,严重缺乏或部分缺乏,或者肾脏对这种激素不敏感,导致肾小管重吸收的功能发生障碍,临床上表现为尿的多,烦躁,口渴,大量饮水与低比重尿和低渗尿为特征的一组临床综合征。在进行诊断时需要与精神性烦渴,肾性尿崩症,慢性肾脏疾病,低钾血症,高钙血症等疾病相鉴别,在发生尿崩
尿崩症是怎么引起的?
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
若是中枢性的尿崩症,正常为颅内肿瘤,放射治疗,颅内感染,遗传等因素所造成。肾性尿崩症一般为肾盂肾炎,肾脏移植,高钙血症等因素所造成。此外,如果长时间服用某些药物,也可造成尿崩症,比如庆大霉素,诺氟沙星,阿米卡星等。尿崩症最为显著的特征就是尿多,并且还伴随多饮,烦渴等表现,如果没有能够及时地补充水分,
尿崩症的早期症状?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
尿崩症的患者主要表现为大量排尿、烦躁、极度的口渴、大量的饮水、喜欢吃冷饮症状,早期患者通常起病较急,一般口渴伴随多尿为典型的症状,尤其是极度的烦渴,伴随排大量的低比重尿,尿崩症患者24小时的尿量可多达4到10升,一般不会超过18升,严重时会出现非常烦躁、喜欢吃冷饮、大量排尿、饮水量和尿量相当,尿色清
尿崩症是绝症吗?
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
尿崩症不是绝症,尿崩症是由于体内的抗利尿激素分泌异常,或者抗利尿激素作用失常,造成的排尿增多。尿崩症一般分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。中枢性尿崩症多见于下丘脑或者垂体功能障碍,造成抗利尿激素分泌减少,由于抗利尿激素分泌减少,因此肾脏就会产生大量的尿液,一般针对下丘脑或者垂体的病变进行治疗,有可能痊愈
小儿尿崩症能不能治好?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
小儿尿崩症通过及时、有效的措施进行治疗,是有可能被治愈的。在药物治疗前,可以采取激素替代治疗,激素替代治疗的药物有很多种,具体的药物需要由医生根据患儿实际情况判断后进行给药。同时,要多补充水分,尤其是新生儿、小婴儿,避免脱水以及高钠血症。如果是肿瘤患儿,应根据肿瘤的性质、部位决定外科手术或放疗的方案
尿常规检查能查出尿崩症吗?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
尿崩症病人进行尿常规的检查会表现出一些异常,包括尿比重下降以及尿渗透压降低,但是不能单纯的经过尿常规这些单一的化验指标来诊断尿崩症。想要确诊尿崩症包括以下这几方面的诊断依据:第一、病人的尿量增多,每天的尿量可以达到4L到10L之间;第二、病人表现出了低渗尿,即尿渗透压低于血浆渗透压,正常小于200;
尿崩症是怎么治疗?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
尿崩症是因为机体内的抗利尿激素分泌减少所造成的一种小便增多,然后口干,喜欢喝冷水,而且如果给他限水的话会表现出血渗透压的升高,那这种情况是危险的。那么尿崩症的诊断是有赖于做禁水加压实验,然后还要区分,若是中枢性尿崩症的话,那怎么治疗,因为是抗利尿激素分泌不足,那么就像糖尿病胰岛素分泌不足一样,也是要
尿崩症保守治疗好吗?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
尿崩症现阶段口服相关的药物就可以治疗的很好,因此尿崩症首选保守治疗,也就是口服相关的药物进行治疗。病人确诊为尿崩症之后就要定期于内分泌科或者是肾内科就诊来评估疾病的进展。对于尿崩症如何治疗,也要看是属于哪一种尿崩症,若是肾性尿崩症可用氢氯噻嗪、阿米洛利、消炎痛等药物进行治疗。而对于中枢性尿崩症,因为
尿崩症和尿频的区别
刘健 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
尿频是排尿次数增多,但是排尿的总量不一定增多,尿频大多是因为喝水多或者泌尿系统的炎症而引起的。尿崩症是中枢性的疾病,是由于抗利尿激素分泌功能部分或者完全破坏而引起的,发病机制不一样,大多数尿频预后好,耳尿崩症可能会终身用药。
尿崩症能治愈吗
桂晓䶮 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
尿崩症是否能治愈不能一概而论。尿崩症是各种原因导致每日尿量在4000毫升以上,如果是头颅外伤或者下丘脑垂体手术导致的一过性尿崩,给予精氨加压素等药物替代治疗后,可以治愈。若是原发性或继发性尿崩症多数无法治愈,但是长期给予药物治疗后,能将尿量控制在正常范围。
中枢性尿崩症能治好吗
徐晓霞 副主任医师
佳木斯大学附属第二医院 三甲
中枢性尿崩症一般不能彻底治愈,但可以通过积极治疗,控制延缓病情发展。中枢性尿崩由于下丘脑或垂体病变所致,往往由于自发性变性或手术外伤等原因。垂体后叶破坏后抗利尿激素分泌减少,导致尿量增多出现中枢性尿崩,垂体被破坏后不容易恢复,所以中枢性尿崩是终身性疾病。但目前中枢性尿崩可以通过药物控制,用药可以减少尿量甚至尿量可基本控制在正常人水平。
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