主动脉夹层瘤是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致真假腔分离的疾病，病因有高血压、主动脉中层囊性坏死、先天性心血管疾病、创伤等，病理生理是假腔扩展压迫真腔致脏器供血受影响，临床表现有疼痛、高血压、脏器缺血表现等，诊断靠超声心动图、CTA、MRA等影像学检查，治疗分紧急处理、手术治疗、介入治疗，预后与发病年龄、夹层范围、治疗是否及时等有关，早期诊断治疗可改善预后，延误则死亡率高，不同年龄段预后有差异。
一、定义
主动脉夹层瘤是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。
二、病因
1.高血压：约70%的主动脉夹层患者伴有高血压，长期高血压可使主动脉壁承受异常应力，容易导致内膜撕裂。例如，长期未良好控制的高血压患者，主动脉壁的弹性纤维发生变性、坏死等改变，当血压波动时，更易引发内膜撕裂形成夹层。在不同年龄段的人群中，高血压都是重要诱因，年轻人中也可能因先天性血管发育异常等因素合并高血压而发病。
2.主动脉中层囊性坏死：多见于马方综合征等遗传性疾病患者，由于遗传因素导致主动脉中层囊性坏死，使主动脉壁强度下降，易发生夹层。马方综合征患者通常在较年轻时就可能出现主动脉夹层相关症状，其发病与基因缺陷导致的结缔组织异常有关，男性和女性均可发病，但因遗传特点可能有一定性别分布差异。
3.先天性心血管疾病：如主动脉缩窄等，先天性的血管结构异常使主动脉局部承受压力增大，进而引发内膜撕裂形成夹层。在儿童先天性心血管疾病患者中，如果未得到及时治疗，随着生长发育，主动脉承受的血流动力变化可能诱发夹层。
4.创伤：胸部顿挫伤等创伤因素可直接导致主动脉内膜撕裂，从而引发夹层。例如交通事故中的胸部撞击伤等情况，容易造成主动脉内膜损伤引发夹层。
三、病理生理
主动脉夹层形成后，血液在真假腔中流动，真腔是原本正常的主动脉腔，假腔是血液撕裂内膜后形成的腔隙。假腔的扩展可能压迫真腔，影响重要脏器的供血。例如，夹层累及冠状动脉开口时，会影响心肌供血，导致心肌缺血、梗死等；累及肾动脉时，可引起肾功能不全等。不同部位的主动脉夹层会有不同的病理生理改变，升主动脉夹层可能影响主动脉瓣功能，导致主动脉瓣关闭不全等。
四、临床表现
1.疼痛：是最常见的症状，多为突发的剧烈胸痛或胸背部疼痛，呈撕裂样、刀割样，疼痛程度剧烈且持续不缓解。疼痛可向胸前区、肩背部甚至下肢放射。不同年龄段患者疼痛表现可能类似，但儿童患者由于表述能力有限，可能表现为哭闹不安等非典型表现。
2.高血压：患者多有血压升高，一方面是因为疼痛等应激状态引起的反射性血压升高，另一方面夹层形成后主动脉管腔变化影响血流动力学导致血压异常。在老年患者中，本身可能有基础高血压，夹层发生后血压进一步升高，而年轻患者即使既往血压正常，也可能因夹层导致血压明显升高。
3.脏器缺血表现：根据夹层累及的脏器血管不同出现相应表现，如累及脑动脉可出现头晕、意识障碍等；累及肠系膜上动脉可出现腹痛、恶心、呕吐等消化道缺血表现；累及下肢动脉可出现下肢疼痛、麻木、无力，甚至下肢脉搏减弱或消失等。在儿童患者中，脏器缺血表现可能更难早期识别，需要密切观察。
五、诊断方法
1.影像学检查
超声心动图：可初步筛查主动脉夹层，能发现升主动脉的夹层情况，对主动脉瓣反流等也有一定提示作用。但对于降主动脉夹层的诊断敏感性相对稍低，在不同年龄人群中均可应用，儿童患者可通过经胸超声心动图检查，但有时可能需要经食管超声心动图进一步明确。
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的重要手段，能清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂口位置等情况。它可以快速获取图像，对于各个年龄段的患者均可应用，能为临床诊断和治疗方案制定提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断准确性较高，尤其对主动脉弓部及降主动脉夹层显示较好。但对于病情不稳定的患者可能不太适用，在儿童患者中，需要根据具体情况权衡检查的安全性和必要性。
六、治疗原则
1.紧急处理：首先要控制血压和疼痛，使用降压药物如β受体阻滞剂等将血压控制在合适水平，同时使用强效镇痛药缓解疼痛。对于不同年龄段患者，药物选择需考虑其生理特点，例如儿童患者应避免使用可能影响生长发育或有较多不良反应的药物，优先选择相对安全且能有效控制病情的药物。
2.手术治疗：对于病情严重、夹层范围较大等情况需要进行手术治疗，如升主动脉置换术、主动脉弓置换术等。手术方式的选择根据夹层的部位、范围等因素决定，不同年龄段患者的手术风险和预后有所不同，儿童患者由于血管弹性等特点，手术难度和风险可能相对较高。
3.介入治疗：对于部分降主动脉夹层可采用介入覆膜支架置入术，通过血管介入的方法封闭内膜撕裂口，使真假腔血流重新恢复正常。介入治疗相对创伤较小，但也需要根据患者具体病情评估是否适合。
七、预后
主动脉夹层瘤的预后与多种因素有关，如发病年龄、夹层范围、治疗是否及时等。早期诊断和及时治疗可改善预后，若延误治疗，死亡率较高。不同年龄段患者预后差异明显，儿童患者由于病情变化快等特点，预后相对更差，但及时有效的治疗也可改善预后情况。
