二尖瓣狭窄是因多种原因致二尖瓣开放受限、左心房血液流入左心室受阻的心脏瓣膜病,病因有风湿性心脏病、先天性发育异常、老年退行性变等,病理生理有左心房压力升高、肺循环淤血、右心受累等,临床表现有呼吸困难等症状及心尖区杂音等体征,诊断靠超声心动图等检查,治疗包括一般治疗、并发症治疗及介入和手术治疗等,儿童和老年人在各方面表现及治疗上有不同特点需综合考量。
一、病因
1.风湿性心脏病:是最常见的病因,多发生于A组乙型溶血性链球菌感染后,反复的风湿热发作引起二尖瓣瓣膜炎症、纤维化、粘连等,从而导致狭窄,多见于20-40岁的青壮年,女性发病率略高于男性。
2.先天性发育异常:出生时即存在二尖瓣结构异常导致的狭窄,这种情况在儿童中也可出现,与遗传等因素有关。
3.老年退行性变:随着年龄增长,二尖瓣环和瓣下结构发生钙化等退行性改变,也可引起二尖瓣狭窄,多见于老年人,女性相对多见,可能与年龄增长、激素水平变化等多种因素相关。
二、病理生理改变
1.左心房压力升高:二尖瓣狭窄时,舒张期左心房血液流入左心室受阻,左心房压力升高以保持有效的心室充盈。长期左心房压力升高可导致左心房扩大,左心房壁增厚等。对于儿童患者,长期左心房高压可能影响心脏的正常发育和功能;老年人则可能进一步加重心脏负担,影响心脏的泵血功能。
2.肺循环淤血:左心房压力升高传导至肺静脉,引起肺静脉压力升高,进而导致肺淤血。患者可出现呼吸困难等症状,在活动、感染等情况下,肺淤血加重,呼吸困难可明显加剧。儿童患者若发生肺循环淤血,可能影响呼吸功能,导致呼吸急促等表现;老年人肺功能本身可能有所下降,肺循环淤血会进一步影响其呼吸功能,加重缺氧等情况。
3.右心受累:长期肺循环淤血可导致肺动脉高压,右心室后负荷增加,逐渐出现右心室肥厚、扩张,最终可发展为右心衰竭。儿童患者右心受累可能影响其生长发育,导致体循环供血不足等;老年人右心衰竭会严重影响生活质量,出现体循环淤血相关表现,如下肢水肿等。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难:是最常见的早期症状,多先有劳力性呼吸困难,随病情进展,可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸等。儿童患者可能表现为活动耐力下降,如玩耍后比同龄儿童更容易疲劳、气促;老年人则在日常活动,如买菜、爬楼梯等时就出现呼吸困难。
咯血:可表现为痰中带血或血痰,严重时可出现大量咯血。这是由于支气管静脉破裂等原因导致。儿童患者咯血相对较少见,若出现需引起重视;老年人咯血可能与心肺功能较差等因素有关。
咳嗽:常见,多在冬季明显,可能与支气管黏膜淤血水肿或左心房增大压迫支气管有关。儿童患者咳嗽可能影响其睡眠和生活;老年人咳嗽可能加重心脏负担,且不易恢复。
声嘶:较少见,是由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。
2.体征
心尖区舒张中晚期隆隆样杂音:是二尖瓣狭窄的特征性杂音,局限,左侧卧位明显。儿童患者由于心脏结构和听诊特点与成人不同,听诊时需注意与其他疾病鉴别;老年人可能因合并其他心脏病变,该杂音表现可能不典型。
二尖瓣面容:表现为两颧绀红,见于重度二尖瓣狭窄患者,儿童一般不会出现此面容,老年人若有重度二尖瓣狭窄可能出现。
肺动脉高压相关体征:如肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂等。
四、诊断方法
1.超声心动图:是诊断二尖瓣狭窄最敏感和特异的方法。可明确二尖瓣狭窄的程度(通过测量瓣口面积等指标)、瓣叶的形态和活动度、左心房和右心室的大小等。对于儿童,超声心动图是非常重要的检查手段,能清晰显示心脏结构和血流情况;老年人超声心动图检查可帮助评估心脏整体功能和二尖瓣病变情况。
2.X线检查:可见左心房增大,肺动脉段突出,肺淤血等表现。儿童患者X线检查可发现心脏形态的改变;老年人可能同时存在其他肺部疾病,需注意鉴别。
3.心电图检查:可出现左心房增大(P波增宽呈双峰样)、右心室肥厚等表现。儿童患者心电图可能受生长发育等因素影响;老年人可能合并其他心律失常等情况,心电图表现需综合判断。
五、治疗原则
1.一般治疗
预防风湿热复发:有风湿热病史者,需长期使用苄星青霉素等药物预防链球菌感染,防止风湿活动加重二尖瓣狭窄。儿童患者要注意预防链球菌感染,如保持良好的个人卫生等;老年人也需注意预防,因为风湿活动可能进一步损害心脏瓣膜。
避免剧烈运动和重体力劳动:减少心脏负担,对于儿童患者要限制过度的活动量,保证其正常生长发育;老年人要根据自身情况适当调整活动强度,避免因劳累加重病情。
2.并发症治疗
心力衰竭:出现心力衰竭时,需根据病情给予利尿剂(如呋塞米等)减轻肺淤血和水肿,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等改善心室重构等治疗。儿童患者使用药物需严格考虑年龄和体重等因素;老年人使用药物要注意药物的不良反应和相互作用。
心房颤动:控制心室率,可使用β受体阻滞剂(如美托洛尔等)等药物,同时要注意抗凝治疗预防血栓栓塞,根据CHADS-VASc评分来决定抗凝方案,如评分≥2分的患者需长期口服华法林或新型口服抗凝药等。儿童心房颤动相对少见,老年人心房颤动较为常见,抗凝治疗需谨慎评估出血风险等。
3.介入和手术治疗
经皮球囊二尖瓣成形术:适用于单纯二尖瓣狭窄,瓣叶活动度较好,无明显钙化,左心房无血栓的患者。对于儿童患者,若符合适应证可考虑该手术;老年人若身体状况能耐受,也可根据情况选择。
二尖瓣置换术:对于瓣膜病变严重、钙化明显、合并其他瓣膜病变等情况,需行二尖瓣置换术。儿童患者行二尖瓣置换术需综合考虑年龄、生长发育等多方面因素;老年人手术风险相对较高,需充分评估心肺功能等情况。



